超聲診斷嬰兒多囊性腎發育不良一例

羅春霞，楊先康

（保山市人民醫院 超聲科，云南 保山 678000）

患兒，男，5d，因左上腹包塊就診。超聲檢查示：左腎體積巨大，大小約為9.5cm×6.0cm，其內可見多個大小不等的無回聲區，無回聲區互相不連通，較大者約4.1cm×3.0cm，實質部分未能顯示。右腎形態大小正常，實質厚度正常，腎盂未見擴張。CDFI：不能顯示左側輸尿管口的尿流信號。超聲診斷：左腎多囊性腎發育不良。

討 論 多囊性腎發育不良是先天性腎發育不全的一種類型，與遺傳無關，相對罕見，是新生兒腹部腫塊的最常見原因[1]。病因為胎兒發育的早期，腎盂、漏斗部或輸尿管閉鎖或嚴重狹窄，導致同側后腎退化，實質喪失；殘存擴張的集合管被原始發育不良的組織分隔，其病理改變如同超聲所見為大小不等的囊泡[2,3]。正常腎實質很少，所以病腎功能很少或完全無功能，左側的發病率約為右側的2倍[1]。由于腎實質喪失，囊泡內液體不再得到補充，囊泡或可由于其中液體吸收而縮小、消失，因各囊泡含液量及其吸收程度不同，患腎內囊泡大小、數量可各不相同。但患腎總體如國外長期隨訪觀察結果所示，有非常明顯的縮小趨勢[4]，超聲檢查可以對多囊性腎發育不良做出明確診斷。多囊性腎發育不良要與多囊腎、巨大腎積水、腎結核鑒別。多囊腎為染色體遺傳病，絕大多數為雙側腎同時受累，早期腎臟體積僅輕度增大，隨病程囊腫增大腎外形顯著增大，多囊性腎發育不良則多為單側發病，隨病程腎外形是縮小的。巨大腎積水多為單側，無回聲區大而且分隔不完全，互相連通。腎結核當腎臟嚴重破壞，內部存在多個膿腔時，聲像圖很難辨認腎實質和腎竇回聲，而輕型多囊性腎發育不良如果新生兒期漏診，腎臟將因無功能發生萎縮，而囊腫本身可鈣化，此時二者易混淆。但結核性膿腎外形多增大，膿腔不規則，壁明顯增厚，內部可見組織碎屑回聲，多累及輸尿管及膀胱，而多囊性腎發育不良囊內透聲好，膀胱正常。追溯病史有助二者鑒別。

通過仔細觀察，超聲能明確診斷多囊性腎發育不良。多囊性腎發育不良由于功能喪失而在靜脈腎盂造影檢查中不顯影，但超聲不受腎功能影響，可以很好的顯示，隨訪觀察病變程度及進展[5]，而且還可以了解對側腎臟的情況。只是該病發病率低，超聲醫生要想到有本病的可能才能結合聲像圖做出準確診斷。

［1］曹海根，王金銳.實用腹部超聲診斷學[M]．第2版，北京：人民衛生出版社，2006：247.

［2］周晶，薛建平，李玉華.多囊性腎發育不良[J]．臨床兒科雜志,2003,21(9):588.

［3］SIEGEL MJ. Pediatric Sonography[M]．3th ed. Philadelphia:Lippincott Williams ＆ Wilkins,2002:411-420.

［4］RABELO EA, OLIVEIRA EA, SILVA JM, et al. Conservative management of multicystic dysplastic kidney: clinical course and ultrasound outcome [J]．J Pediatr, 2005, 81 (5):400-401.

［5］吳偉，顧萊萊，朱慧毅，等.多囊性發育不良腎與多囊腎的超聲鑒別[J]．上海醫學影像，2009,18（2）:110.