嬰幼兒主動脈縮窄的手術治療

曹 辛，洪 偉，吳 駿，張 鴻，高運鵬，陳 健，李亞軍

（昆明市兒童醫院 外四科，云南 昆明 650034）

主動脈縮窄（Coarctation of Aorta，CoA）臨床少見，死亡率高，手術治療復雜，現將我科收治5例的體會報道如下。

資料與方法

一、一般資料：本組5例，男3例、女2例，年齡5月～2歲，平均11月。體重5～10kg，平均7.5kg。病例均為CoA+VSD+PDA，CoA均為導管前型。全組病例均經超聲心動圖和雙源CT確診。

二、手術方法：全麻、氣管插管下，手術開始前分別在右橈動脈和下肢插管測定上下肢動脈壓，取正中切口，充分游離組織，以減少吻合口張力，術中切除胸腺，開始體外循環后切斷PDA，降溫過程中游離頭臂動脈、左頸總動脈、左鎖骨下動脈、主動脈弓、主肺動脈間隔及縮窄附近的降主動脈，注意避免損傷喉返神經、膈神經及胸導管，直腸溫度降至20℃以下時，阻斷降主動脈、主動脈弓及左鎖骨下動脈，停循環下手術；用選擇性腦灌注時，將升主動脈插管轉入頭臂動脈，阻斷頭臂動脈及遠端降主動脈，行深低溫下的選擇性腦灌注，腦灌注流量10～15ml/kg.min，CoA矯治完成后恢復全身灌注。術中見CoA段長0.5～1.0cm，直徑0.1～0.3cm，切除縮窄主動脈，應注意切除動脈導管或動脈韌帶及其對應的降主動脈，避免術后再狹窄的發生，將游離的降主動脈上拉，用7－0 Prolene線行主動脈端側或端端吻合，認為將游離的降主動脈與主動脈弓作端側吻合的方法較好。本組1例行端端吻合術，4例行端側吻合術。合并的心內畸形在復溫過程中矯治。本組4例采用深低溫停循環，術中阻斷降主動脈時間28～36min；1例采用選擇性腦灌注，下半身停循環下手術，腦灌注時間31min。

結 果

術前測上肢動脈壓高于下肢20～30mmHg，術畢測壓為下肢血壓高于上肢。術后無二次開胸止血、乳糜胸、假性動脈瘤、腎衰或下肢截癱等并發癥。術后復查主動脈弓及降主動脈血流通暢，隨訪6～20月無不良反應。

討 論

一、CoA的診斷：CoA縮窄段部位中95%以上位于主動脈峽部、鄰近動脈導管或韌帶區[1]。發生率占先心病的3%。其在致死性先心病中的檢出率僅次于完全性大動脈轉位而居第二位[2]。嬰幼兒期CoA的臨床表現及體征常不典型，易漏診。本組中常見的臨床表現為氣促、肺炎、左心衰等。對先天性充血性心臟病伴肺高壓及心衰者，特別是合并PDA者，要警惕CoA的可能[3]。無創測壓測定上下肢壓差，并不能反映真實情況。超聲心動圖、雙源CT結合檢查，可了解跨狹窄部位的壓差、狹窄的部位、范圍、形態等。雙源CT成像方便、快捷、無創，綜合運用不同的雙源CT后處理技術，相互補充并結合原始軸位圖像，能夠全面、立體地顯示CoA的位置、程度、范圍和側枝循環，以及是否合并心內畸形，同時可進行有關數據的測量，為CoA分型提供準確依據，為臨床治療方案的制定和術后隨訪提供有效的檢查手段[4]。本組均行雙源CT檢查確診。

有人認為輕度CoA為峽部周徑0.5～0.8cm，與升主動脈直徑比值30～45%；重度CoA為峽部周徑＜0.5cm，與升主動脈直徑比值＜30%[2]。

主動脈弓發育不良：主動脈弓部各段長度＜5mm為發育不良；與升主動脈的管腔直徑相比，上升段應達60%，水平段應達50%，峽部應達40%，如未達上述標準，則該段發育不良[5]。

二、CoA手術時機的選擇：嬰幼兒CoA伴心血管畸形者，由于左心室后負荷增加，左心室收縮力明顯增強，導致左心室血液流過VSD及PDA，產生大量左向右分流，進一步引起肺充血及肺高壓，因而需要早期手術。過去認為除對無癥狀者可延遲到4～6歲后手術，以求最低的再縮窄發生率，然而近年發現嬰幼兒期CoA術后的心血管并發癥發生率及術后晚期高血壓發生率都是最低的[6]。

三、嬰兒期CoA的手術方法：本組均采用正中切口，認為正中切口能滿意顯露發育不良的主動脈弓及狹窄遠端的降主動脈，對合并心內畸形需要同期矯治者更應選用正中切口。本組采用狹窄段切除加端端或端側吻合術。較長的CoA，只要充分游離縮窄附近的降主動脈、部分主動脈弓及左鎖骨下動脈，就可行縮窄段切除加端端或端側吻合術。如果切除縮窄段血管后上下緣對合張力過高者，可采用補片成型，端側吻合術。本組采用狹窄段切除，1例行端端吻合術，4例行端側吻合術。

四、嬰幼兒期CoA術后并發癥的防治：CoA術后最危險的并發癥是截癱和急性腎衰，縮短主動脈阻斷時間是預防截癱和急性腎衰的關鍵，及時糾正酸中毒對避免脊柱和腎臟缺血性損害有重要作用[7]。術后反應性高血壓是常見的并發癥，可用擴血管藥控制，注意上下肢血壓的變化。本組術后恢復順利。

［1］ 鄭景浩，徐志偉，蘇肇伉，等.嬰幼兒主動脈縮窄的外科治療[J].中華胸心血管外科雜志，2007，23（2）：90－92.

［2］ 鄒繼珍，蔡玲玲，吳莎，等.嬰幼兒主動脈縮窄臨床診治的病理學基礎[J].中華胸心血管外科雜志，2004，20（6）：344.

［3］ 鄺文英，汪偉山.新生兒主動脈縮窄死亡6例分析[J].罕少疾病雜志，2003，10（3）：25.

［4］ 姚倩東，王虎，鄭敏文，等.雙源CT血管成像在主動脈縮窄中的應用[J].中國醫學影像學雜志，2011，19（1）： 51－55.

［5］ 楊思源.小兒心臟病學[M].第2版.北京：人民衛生出版社，2001：222.

［6］ 李淑娟，王玉林，劉廷亮.主動脈縮窄的治療[J].臨床兒科雜志，2007，25（7）：609.

［7］ FUJISAWA Y,MORISHITA K,FUKADA J,etal.Strategy for adult aortic coarctation complicated by coronary artery disease[J].Asian Cardiovasc Thorac Ann,2007,15(3):41.