Wallenberg 綜合征的非典型表現(xiàn)

胡涌泉 胡昌益 張社卿 鄭惠民

1.四川省達州陸軍醫(yī)院內一科，四川 達州 635000 2.第二軍醫(yī)大學長海醫(yī)院神經內科，上海 200433

1895年Wallenberg描述1例病人，以突發(fā)眩暈、面部麻木、聲音嘶啞、吞咽困難等為主要癥狀，隨后病理證實為小腦后下動脈閉塞引起的延髓背外側梗死。1961年，F(xiàn)isher收集了當時報道的一些類似病例，并進行了認真研究，認為完全的延髓背外側梗死應累及9個主要結構，包括：前庭神經核，脊髓丘腦束，下行交感纖維束，疑核及其根絲，迷走背核，脊髓小腦束和/或繩狀體，三叉神經脊束及其核，孤束核，薄束、楔束核等[1]。然而，在臨床實踐中完全具備這些特征的病人不多，一般僅有其中的幾項，甚至一項表現(xiàn)。這種現(xiàn)象常使得一些臨床醫(yī)師忽視延髓背外側梗死的存在，而后者有時會因梗死面積的擴大導致患者突然出現(xiàn)呼吸、心跳停止，造成嚴重后果[2]。因此，有必要加強對這些非典型表現(xiàn)的認識。本文報道我們最近遇到的2例不典型病例，結合文獻報道，對這一綜合征的非典型表現(xiàn)進行歸納總結。

1 病例報道

例1，男性，48歲，因“突然頭暈、走路不穩(wěn)2天”就診。自述2天前午睡后入廁時突然感覺頭暈，旋轉感明顯，起身時身體不能平衡，走路向左側偏斜。次日頭暈加重，并感覺左側面部麻木，眼內異物感；無耳鳴和惡心、嘔吐。以往有高血壓和高血脂病史。神經檢查：神志清楚，言語流利。雙眼球各向活動正常，向左側注視時可見左眼順鐘向粗大的旋轉性眼震，注視前方時雙眼有幅度較小的水平性眼震。雙側眼裂對稱，無瞼下垂和Horner征，雙側瞳孔對光反射靈敏。左側面部痛溫覺減退，左側角膜反射明顯減弱；右側正常。發(fā)“啊”音時，雙側軟腭上舉對稱，懸雍垂居中；無吞咽和構音障礙；伸舌居中。四肢深、淺感覺正常。左上肢指鼻試驗不穩(wěn)；左下肢跟膝脛試驗正常；站立時向左側偏斜。雙側Babinski征陰性。

診斷過程：根據患者眩暈、左側旋轉性眼震，考慮左側前庭核損害；左側面部感覺減退和角膜反射減弱考慮左側三叉神經脊束及其核損害；左上肢共濟失調考慮為左側小腦下腳的損害。綜合定位在左側延髓背外側更靠小腦角的部位。后頭顱MRI顯示左側延髓背外側小梗死灶（圖1）。

例2，男性，67歲，因“頭暈、走路不穩(wěn)、聲音嘶啞1周” 入院。自述1周前突然頭暈，旋轉感，伴嚴重惡心、嘔吐，無耳鳴，次日感覺走路時向右側傾倒，不能正常行走，隨后出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難，并有右側面部刺痛，左側面部麻木感。神經檢查：神志清楚，言語不清。雙眼球各向活動正常，向右側注視時可見雙眼水平性眼震。右側輕微瞼下垂和瞳孔縮小（Horner征），雙側瞳孔對光反射靈敏。右側面部痛溫、覺減退，右側角膜反射明顯減弱；左側正常。發(fā)“啊”音時，右側軟腭上舉無力，懸雍垂向左偏；有明顯吞咽障礙和嗆咳，右側咽反射消失；伸舌居中。左側上下肢淺感覺減退。右上肢指鼻試驗和右下肢跟膝脛試驗不穩(wěn)；站立時向右側偏斜。雙側Babinski征陰性。

圖1 左側延髓背外側點狀梗死；圖2 右側延髓背外側片狀梗死。

診斷過程：根據患者眩暈、雙眼水平性眼震，快像向右側，考慮右側前庭核損害；右側面部感覺減退和角膜反射減弱，考慮右側三叉神經脊束及其核損害；右上肢共濟失調考慮為右側小腦腳的損害；右側Horner征考慮為右側的交感下行束損害；左側肢體痛、溫覺減退考慮為右側的脊髓丘腦束的損害。右側的軟腭上抬無力是右側的疑核及其纖維的損害，這些已具備Wallenberg的主要特征。可是患者有明顯的左側面部的麻木感，難道延髓雙側有病損？實際上病灶仍是單側的，因為在延髓內脊髓丘腦束的內側就是三叉丘系，后者傳導對側面部的感覺。后經頭顱MRI證實延髓右側背外側一個較大范圍的腦梗死（圖2）。

2 討 論

2.1 臨床表現(xiàn) Wallenberg綜合征的癥狀和體征取決于病變的背-腹側，內-外側，以及頭-尾側的相對位置。本文報道的2例患者中，例1僅有三個主要體征，提示3個主要結構的損害，這3個結構均在延髓的背外側靠小腦下腳處；其他結構，如疑核、脊髓丘腦束、網狀結構等不受累及，這些表現(xiàn)是零碎的Wallenberg綜合征（fragmentary Wallenberg syndrome）。例2除了具有典型的6聯(lián)征外，又多了個對側面部的感覺障礙，曾使診斷發(fā)生困惑，這種表現(xiàn)屬于擴大的Wallenberg綜合征（enlarged Wallenberg syndrome）。

在延髓背外側諸結構中，前庭、小腦損害的癥狀和體征幾乎見于所有病人。前庭諸核損害的主要表現(xiàn)為眩暈，可為轉動感、旋轉感、翻轉感或者搖晃感；較輕的病人可表現(xiàn)為頭暈或者走路時向病灶側偏斜的感覺。前庭損害常伴有視物模糊甚至明顯的復視，與眼球震顫以及前庭核發(fā)出的內側縱束損害有關；有些患者出現(xiàn)震動幻視；較少見的癥狀有外界物體節(jié)律性搖動、傾斜等。眼球震顫幾乎見于所有病人，可有水平性、旋轉性兩種成分，旋轉性眼震者，其虹膜上緣的快像方向指向病灶側。通常在向患側注視時出現(xiàn)緩慢而幅度較大的眼震；反之，向健側注視時出現(xiàn)較快而幅度較小的眼震。眼球扭轉（ocular torsion）也時有所見，患側眼球處于低于對側的位置，有時伴有頭的位置偏斜，較罕見的眼球運動異常是眼外斜，雙眼向一側通向凝視等。小腦下腳或者脊髓小腦束的損害常造成共濟失調。發(fā)病初時病人不能直坐，走路時向患側偏斜等；重者吃飯時不能將調羹準確送入口中。Victor 等曾遇到幾例輕型病人，僅在走路時有向患側的旁沖感（lateropulsion），檢查見患側指鼻試驗不穩(wěn)，快速輪替動作笨拙，肌張力低下等，此外，無其他癥狀和體征[1]。眩暈和共濟失調雖然最為常見，但不是本病的特征表現(xiàn)，因為內耳的迷路和小腦半球的病變同樣會出現(xiàn)這些癥狀和體征。

三叉神經脊束、脊束核以及脊髓丘腦束的損害引起的感覺癥狀和體征是第2個常見表現(xiàn)。面部的疼痛和感覺遲鈍有時是最早和最突出的癥狀，對腦干背蓋部外側的定位有診斷意義。面部疼痛一般為刺痛，常在患側面部和眼球，有時疼痛局限在前額部；其他異常感覺有面部火辣、燒灼、或者滾燙感。檢查可見面部的感覺減退或者消失。患側的直接角膜反射減退或者消失是一個重要而客觀的體征。有的病人因眼球角膜感覺喪失，導致角膜的永久性潰瘍和視力喪失[3]。這些癥狀和體征是三叉神經脊束及其核損害的表現(xiàn)。少數(shù)病人訴述雙手接觸的物體冷熱不一，但多數(shù)病人是在檢查時發(fā)現(xiàn)對側痛、溫覺減退或者消失。典型的感覺障礙是同側面部和對側肢體的淺感覺減退（因患側的三叉脊束、脊束核、脊髓丘腦束受累）。而不典型的表現(xiàn)有除患側面部以及對側的上肢、軀干等淺感覺減退外，可見對側的面部感覺異常（如本文例2），這是患側的三叉丘系受累的結果，后者常造成定位診斷的困難；還可見對側半身體的感覺平面，這是由于脊髓丘腦束和三叉丘系在腦干內具有自外而內排列的構筑關系，即自外而內分別傳導下肢、軀干、上肢和頭顱的痛、溫覺，較小的梗死灶僅損害其中的部分纖維[4]。Vuadens等報道2例延髓背外側梗死病人，僅有對側臉、上肢、軀干和腿的痛-溫覺喪失，而無同側面部的感覺異常[5]。Warren等報道1例老年女性，突發(fā)左側三叉神經和舌咽神經分布區(qū)的疼痛，無眩暈和肢體的共濟失調等表現(xiàn)。磁共振成像顯示左側延髓背外側梗死，累及三叉神經脊束及其核、疑核和孤束核[6]。同時發(fā)生同側三叉和舌咽神經痛極為罕見，約占所有三叉神經痛的 0.3%-0.5%；占所有舌咽神經痛的10%-46%[7]。

Horner征出現(xiàn)率不高，見于患側，提示腦干網狀結構內下行的交感神經束受累，但這個體征本身不能區(qū)分病變是在橋腦、延髓或者外周交感神經干，必須與其他癥狀和體征結合考慮才有定位意義。疑核受累可引起同側軟腭、咽喉肌麻痹，導致聲音嘶啞、構音障礙、吞咽困難；食物和咽部分泌物易流入氣管造成嗆咳，甚至引發(fā)吸入性肺炎。聲音嘶啞和構音障礙是延髓損害的最典型表現(xiàn)，有定位意義，但出現(xiàn)率也不高。呃逆也是常見而頑固的癥狀，估計與迷走背核的損害有關。

由于自主呼吸的中樞在延髓的網狀結構內，呼吸功能異常是延髓梗死的重要特征。可見自主呼吸困難，尤其在夜間明顯。其他自主神經不穩(wěn)定的表現(xiàn)有出汗異常、心動過速、血壓不穩(wěn)、直立性低血壓、間歇性心動過緩；胃腸植物神經不穩(wěn)可有胃滯留和食道返流[1,4]。

2.2 病因和預后 完全的Wallenberg綜合征幾乎都是延髓背外側的梗死，極個別病人是出血或者腫瘤。關于梗死的原因傳統(tǒng)的看法認為是小腦后下動脈的閉塞；但仔細研究多例病人后發(fā)現(xiàn)多數(shù)是椎動脈的閉塞，或者是小腦后下動脈的背側穿支閉塞，個別病人是椎動脈的夾層動脈瘤[8]。近年來，從我們自己的臨床病例中發(fā)現(xiàn)，雖然絕大多數(shù)病人預后良好，但個別病人可因梗死范圍的擴大而突然出現(xiàn)呼吸、心跳停止；此前毫無小腦水腫或者基底動脈血栓形成的跡象。因此，對此綜合征患者不可掉以輕心，必須嚴密觀察病情的變化。

1.Victor M,RoppeA H r.Adams and Victor’s Principles of Neurology 7ed,2001,Mc Graw-Hill.P

2.Jaster J H.Unexpected sudden death after lateral medullary infarction[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2001,70:132.

3.Hipps W M,Wilhelmus K R.Persistent visual loss from neurotrophic corneal ulceration after dorsolateral medullary infarction[J].J Neuro-Ophthalmol,2004,24,4:345-6.

4.Asbury A K,Mckhann G M,McDonald W I,et al.Diseases of the Nervous System[J].Cambridge University Press,3ed edition,2002,P1350-2.

5.Vuadens Ph,Bogousslavsky J.Face-arm-trunk-leg sensory loss limited to the contralateral side in lateral medullary infarction:a new variant[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1998,65:255-7.

6.Warren H G,Kotsenas A L,Czervionke L F.Trigeminal and concurrent glossopharyngeal neuralgia secondary to lateral medullary infarction[J].American J Neuroradiology,2006,27:705-7.

7.Kobata H,Kondo A,Iwasaki K,et al.Combined hyperactive dysfunction syndrome of the cranial nerves:trigeminal neuralgia,hemifacial spasm,and glossopharyngeal neuralgia:11-year experience and review[J].Neurosurgery,1998,43:1351-61.

8.Liu C-Y,Chang F-C,Hu H-H,et al.Ipsilateral crural monoparesis in lateral medullary infarction due to vertebral artery dissection[J].European J Neurology,2006,13:e8-e9.