以支氣管內病灶為表現的支氣管動靜脈畸形兩例及診治分析

邢西遷，魏 星，楊雅吉，田 民，楊 芳，李艷麗，吳緒偉

以支氣管內病灶為表現的支氣管動靜脈畸形兩例及診治分析

邢西遷，魏 星，楊雅吉，田 民，楊 芳，李艷麗，吳緒偉

支氣管動靜脈畸形;支氣管鏡

支氣管動靜脈畸形 (bronchial arteriovenous malformation，BAVM)是指支氣管動脈與肺動脈和(或)肺靜脈間的異常直接分流，同時合并咯血和心肺病變等一系列臨床病癥。BAVM在咯血患者中約占3%，既可以是咯血的原發病因，也可以繼發在心肺疾病的基礎上，并加重咯血和心肺疾病的進展。而BAVM以支氣管內病灶為表現的病例罕見［1］，現將我院近年來診治的兩例以支氣管內病灶為表現的BAVM報道如下，并結合文獻復習，進行臨床特征、診斷及治療方面的分析，以提高臨床醫生對此病的認識。

1 病例簡介

病例1:患者女，48歲，因“右胸痛半月”入我院?；颊甙朐虑盁o明顯誘因出現咳嗽、少痰、感右胸痛，以右季肋部為著，咳嗽及深呼吸時疼痛加重，伴右肩部疼痛。無痰血、咯血、發熱、胸悶、氣促、心悸等不適。入院查體:體溫36.4℃，脈搏 84次/min，呼吸 19次/min，血壓 100/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，雙肺叩診呈清音，雙肺未聞及干濕啰音。心腹查體未見異常。血常規示白細胞5.49×109/L，中性粒細胞比例49.2%，紅細胞3.81×1012/L，血紅蛋白110 g/L，血小板337×109/L。尿常規、大便常規、肝腎功能、電解質均正常。胸部CT示:右肺下葉后基底段見類圓形軟組織影，大小約2×3 cm，邊緣見毛刺及供血血管影，中間見低密度壞死灶，局部胸膜增厚粘連，右肺門擴大，氣管及血管周圍見軟組織影，致右中葉支氣管管壁增厚，管腔狹窄 (見圖1)，軟組織影增強后強化明顯。初步診斷:右肺病灶性質待查:惡性腫瘤可能?；颊唛_始拒絕行支氣管鏡檢查，同意行CT引導下經皮穿刺肺活檢，予肺穿刺活檢病理結果示機化性肺炎伴部分肺泡上皮輕度非典型性增生，穿刺物培養示凝固酶陰性葡萄球菌。予抗感染治療，患者后來同意行支氣管鏡檢查，鏡下見右中葉內側段支氣管開口被白色膿痰完全阻塞，吸引膿痰后內側段支氣管開口狹窄 (見圖2)，可見一息肉樣新生物完全阻塞管腔，新生物表面覆蓋白色壞死物，予清理壞死物后見新生物呈藍紫色，表面見蚯蚓狀凸起，有光澤 (見圖3)，考慮為血管瘤可能，未行活檢及刷檢，新生物無出血，遂退出支氣管鏡。但支氣管鏡檢查結束后約10 min，患者開始咯鮮血，量約50 ml，予靜脈推注腦垂體后葉素及凝血酶后出血逐漸停止，但患者返回病房后再次咯血，總咯血量約1 200 ml，患者出現血壓下降、心率增快等休克癥狀，予輸懸浮紅細胞3單位，并行急診支氣管動脈造影檢查示右中葉支氣管內側段支氣管動脈迂曲呈網狀，大片造影劑染色及少量造影劑向肺動脈分流 (見圖4)，因避免栓塞引起肺梗死，未行栓塞治療，以立止血3 ku注入右側支氣管動脈后出血停止。術后復查血常規示紅細胞2.62×1012/L，血紅蛋白75 g/L。因患者拒絕行手術切除病變肺葉，臨床診斷為右支氣管動靜脈畸形。術后隨訪6個月，患者未再咯血。

病例2:患者女，18歲，因“反復咯血13年，再發加重1周”入我院。患者13年前即出現咯血，經在外院予止血對癥治療后好轉，此后反復痰中帶血，未正規治療，1周前咯血再次加重，咯鮮紅色血約200 ml。患者無胸痛、發熱等癥狀。入院一般體格檢查無明顯異常;血常規、尿常規、大便常規、凝血功能、其余血液系統生物化學檢查及肝腎功能等均未見異常，心電圖正常。胸部CT示右肺下葉后基底段纖維條索狀影，雙下肺后部見環形高密度影，右側與后基底段纖維條索影粘連，雙下后側胸膜增厚伴右肺下葉后基底段纖維化，右肺下葉后基底段亞段肺不張。行支氣管動脈造影示雙側支氣管動脈中遠段迂曲走行向右下肺，其末梢豐富，部分流入右肺動脈 (見圖5)。經Cobra導管插SP導管分布于雙側支氣管動脈中段注入無水酒精進行栓塞，栓塞后造影示右支氣管動脈閉塞，左支氣管動脈中段以遠閉塞，肺動脈不再顯示。支氣管動脈栓塞術后第4天行支氣管鏡檢查示右下葉基底段與背段之間的間嵴見黏膜下紫色血管分布，血管扭曲明顯，未見活動性出血 (見圖6)。因考慮為黏膜下血管畸形，未行活檢及刷檢。支氣管動脈栓塞術后2周患者未再咯血，但考慮患者病變血管可能會再通引起咯血復發，在患者及家屬要求下行右下肺葉切除術。術中見右下肺動脈多處血管呈畸形改變，分布不均，粗細不一，予右下肺切除。術后病理報告示血管顯著擴張、迂曲，管腔大小不一，管壁厚薄不均 (見圖7)，病理診斷為右下肺支氣管動靜脈畸形。術后患者恢復良好，隨訪3年，患者未再咯血。

圖1 胸部CT所示右肺中葉支氣管Figure 1 Right middle lobar bronchus on chest CT

圖2 右中葉內側段支氣管開口Figure 2 Medial segment bronchus of right middle lobar

圖3 右中葉內側段支氣管管腔內新生物Figure 3 Neoplasm in medial segment bronchus of right middle lobar

圖4 支氣管動脈造影Figure 4 Broncho-angiography

圖5 支氣管動脈造影Figure 5 Broncho-angiography

圖6 支氣管鏡下圖片Figure 6 Picture of bronchoscopy

2 討論

BAVM是指支氣管動脈與肺動脈和(或)肺靜脈間的異常直接分流，同時合并咯血和心肺病變等一系列臨床病癥。本病病因及發病機制目前尚不清楚，可能與支氣管肺動脈先天發育異常、氣道慢性炎癥或損傷有關。本病多發生于成年人，多數有咯血史，女性多于男性;右肺發生率高于左肺，尤以右下肺多見。

圖7 病理圖片Figure 7 Picture of pathology

對于咯血患者，尤其是年輕女性患者，在行支氣管鏡檢查前，應行胸部CT增強掃描，以明確是否由肺部病灶所致出血及病灶有無明顯強化，如病灶強化明顯，行支氣管鏡檢查時應慎重活檢，以避免發生大出血。支氣管鏡檢查可提供診斷線索，鏡下常見突向管腔的結節狀病灶，但易誤認為腫瘤，有時因管腔內積血或血塊堵塞又易漏診;主要確診手段是支氣管動脈造影和手術或尸檢標本病理檢查。氣道內超聲檢查有助于明確結節狀病灶的性質［2］，多排CT肺血管造影可以清楚地顯示支氣管肺血管的形態及其走向，是一種可快速準確評價咯血原因的無創檢查［3］。

支氣管動脈栓塞可以作為BAVM的一種治療方法，但有復發和失敗的可能;外科手術切除病灶肺葉可以根治。病例2患者行支氣管動脈栓塞后，行右下肺葉切除后隨訪3年未復發。近年來經支氣管鏡介入治療發展迅速，有報道以氬氣刀或硬質支氣管鏡切除氣管或主支氣管血管瘤的病例，取得了良好效果［4-5］。雖然氬氣刀切除支氣管血管瘤較安全，但應在硬質支氣管鏡下或有通氣保障的情況下行支氣管腔內介入治療，以防止發生大出血窒息。病例1患者因病灶位于右中葉內側段，且右中葉內側段開口狹窄，難以以氬氣刀切除。行支氣管動脈造影發現右側支氣管動脈與肺動脈交通，因避免栓塞引起肺梗死，未行栓塞，以立止血注入右側支氣管動脈后出血停止。因患者拒絕行外科手術治療，未能獲得病理結果，臨床診斷為右支氣管動靜脈畸形。

由于目前對以支氣管內病灶為表現的BAVM尚缺乏足夠的認識，易造成誤診、漏診及發生大咯血。因此我們認為對于咯血患者，尤其是年輕患者，應警惕BAVM的可能性，除了常規行支氣管鏡檢查外，應行支氣管動脈或肺動脈造影，以明確有無BAVM或肺動靜脈畸形，如有則應視情況行病變支氣管動脈栓塞或肺葉 (段)切除，以徹底根治BAVM或肺動靜脈畸形。

1 Soda H，Oka M，Kohno S，et al.Arteriovenous malformation of the bronchial artery showing endobronchialprotrusion［J］.Intern Med，1995，34(8):797-800.

2 L?schhorn C，Nierhoff N，Mayer R，et al.Dieulafoy's disease of the lung:a potential disaster for the bronchoscopist［J］.Respiration，2006，73(4):562-565.

3 Bruzzi JF，Rémy-Jardin M，Delhaye D，et al.Multi-detector row CT of hemoptysis［J］.Radiographics，2006，26(1):3-22.

4 劉芳蕾，陳恩國，周畔，等.氣管小葉毛細血管瘤二例并文獻復習 ［J］.中華結核和呼吸雜志，2010，33(11):849-852.

5 王東春，李曉麗，王碩.巨大動靜脈畸形85例綜合治療的隨訪資料分析 ［J］.中國全科醫學，2010，13(8):2614.

R 562.2

D

1007-9572(2012)01-0095-02

650051云南省昆明市，昆明醫學院附屬延安醫院呼吸一科 (邢西遷，魏星，楊雅吉，李艷麗，吳緒偉)，放射科 (田民)，病理科 (楊芳)

吳緒偉，650051云南省昆明市，昆明醫學院附屬延安醫院呼吸一科;

E-mail:kmwxw1101@sohu.com

2011-09-21;

2011-12-03)

(本文編輯:邢煜)