我院對巨大脂肪肉瘤病理分析體會

【摘要】脂肪肉瘤是軟組織肉瘤中常見的腫瘤。脂肪肉瘤在所有軟組織肉瘤中的發(fā)病率約15％～35％，脂肪肉瘤的多樣性表現(xiàn)可反映其臨床和生物學行為，一般是從非轉移性分化良好的脂肪肉瘤（非轉移性）到多形性脂肪肉瘤（高度惡性的腫瘤）。原發(fā)性骨脂肪肉瘤相當少見，發(fā)生率約0.02％。這些生物學行為的多樣性，使病理和放射學評價對正確的臨床治療非常重要。

【關鍵詞】脂肪肉瘤；病理；分析

【中圖分類號】R739.9

【文獻標識碼】A

【文章編號】1007-8517（2012）20-0022-02

脂肪肉瘤是起源于原始間葉組織的惡性腫瘤，常發(fā)生于大腿及腹膜后，亦可見于臀部胭窩其他部位的軟組織亦可偶見極少原發(fā)于肝臟。臨床表現(xiàn)無特征性，多為肝區(qū)疼痛、發(fā)熱、食欲減退、體重減輕、上腹部可觸及腫塊，極少發(fā)生黃疸及腹水。本文對2001年3月-2011年5月累積脂肪肉瘤54例，其中26例最大超過21cm的肉瘤進行巨檢，組織形態(tài)和臨床資料進行分析。

1 臨床資料

本組26例，男15例，女11例，年齡最大72歲，最小23歲。重量超過7kg以上。腹膜后脂肪肉瘤14例，縱膈下端脂肪肉瘤9例，腹臂脂肪肉瘤1例，乳腺脂肪肉瘤1例，腸壁脂肪1肉瘤例。

2 結果

巨檢時發(fā)現(xiàn)，巨大脂肪肉瘤位于腹膜后者，其形態(tài)不是很規(guī)則，有的甚至呈巨大分葉狀，部分巨大脂肪肉瘤包膜不完整，切面呈淡黃色，切面的中央區(qū)域可見出血，壞死部分區(qū)域有的呈“魚肉樣”，也有的呈“腦髓狀”。組織形態(tài)檢查時發(fā)現(xiàn)，26例巨大脂肪肉瘤鏡下形態(tài)變化多端，惡性程度相差比較懸殊，腹膜后脂肪肉瘤14例，縱膈下端脂肪肉瘤9例，腹臂脂肪肉瘤1例，乳腺脂肪肉瘤1例，腸壁脂肪1肉瘤例。

3 討論

脂肪肉瘤是一種常見的惡性軟組織腫瘤起源于脂肪母細胞向脂肪細胞分化的間葉細胞，故表現(xiàn)為不同分化程度的異型脂肪母細胞，均含有脂質。根據腫瘤細胞的分化程度和類型可以分為四型…：分化良好型粘液樣型、圓形細胞型、去分化型及多形型，但腫瘤中通常是多型細胞混合存在。

脂肪肉瘤是一組分化程度及惡性程度不同的脂肪細胞組成的惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的15％-35％。

脂肪肉瘤在其生長過程中，因瘤體的增大而影響患者的功能，臨床上在未發(fā)展到巨大時就被切除，因此，巨大脂肪肉瘤在淺表部位少見，而在腹膜后和深部組織多見。脂肪肉瘤在組織形態(tài)上分為脂肪肉瘤、粘液型、圓形細胞型、多形型和去分化。本次臨床數據分化良好型占53％，其他類型也將近占一半。脂肪肉瘤所包含的瘤細胞微結構與發(fā)育中的脂肪組織十分相似。圓形細胞型主要由原始問葉細胞及早期脂母細胞組成，粘液樣型主要由晚期母細胞及成熟脂肪細胞組成。多形型包含的瘤細胞分化程度變化較大，可由未分化的細胞及各期脂母細胞組成。在部位分布上以腹膜后為最多，腹膜的后腔隙大，利于腫瘤生長；腹膜后腫瘤不易被早期發(fā)現(xiàn)；腫瘤越大，瘤體出現(xiàn)低分化的機會越大，腹膜后高分化脂肪肉瘤在較長的生長過程中容易發(fā)生去分化。本文的26例巨大脂肪肉瘤分類中，分化低的脂肪肉瘤比以往的資料比例偏高，提示表明巨大脂肪肉瘤在體內生長時間要比一般的脂肪肉瘤生長的時間要長，腫瘤容易發(fā)生去分化和向高惡性發(fā)展。良性脂肪肉瘤也有惡變的可能，多數為粘液型脂肪肉瘤。

WHO將脂肪肉瘤分成5種不同組織學亞型，即分化良好的、去分化的、粘液性的、多形性的、和混合性的。分化良好的脂肪肉瘤能在CT或MRI上顯示有診斷意義的表現(xiàn)。巨大的脂肪腫塊和其內厚的分隔或局灶性結節(jié)的非脂肪成分，通過CT或MRI顯示在分化良好的脂肪肉瘤里面有大于1cm的結節(jié)，即可提示為去分化性脂肪肉瘤。進行活檢時應該直接對準非脂肪部分。粘液性脂肪肉瘤在病理學分析上可見高含水量，但在CT和MRI顯示在分隔里面有少量脂肪組織或者在粘液性脂肪瘤的背景上有小結節(jié)重疊，95％的可以提示粘液性脂肪肉瘤的診斷。多形型脂肪肉瘤是高級別的脂肪肉瘤，典型的表現(xiàn)為非均勻性軟組織腫塊。臨床上約75％左右的病例MRI上可見少量的脂肪組織，提示了脂肪肉瘤的診斷?；旌闲椭救饬鰹槠渌愋偷慕M合。原發(fā)性脂肪肉瘤非常少見，常常表現(xiàn)為侵襲性非特意性特征。但是脂肪成分還是可見。

分化良好的脂肪肉瘤是軟組織脂肪肉瘤中最常見的類型，在所有脂肪肉瘤中其發(fā)生率約為50％。沒有性別差異，但是腹股溝區(qū)病變更多見于男性患者。發(fā)生于成年人者居多，患病高峰為60-70歲。粘液樣脂肪肉瘤占脂肪肉瘤的半數左右，為最多見的一型。多見于成人，年齡相對較輕。好發(fā)于深部軟組織，下肢及腹膜后多見。鏡下診斷依發(fā)現(xiàn)，粘液樣基質，無分葉狀結構，有纖細的叢狀毛細血管網，有不同分化程度的脂肪母細胞。本瘤易復發(fā)，但極少轉移。如見灶性圓形細胞或多形細胞區(qū)，則預后較差。鏡下可見大片均勻淺粉紅色或淡藍色粘液樣基質，無纖維分隔的分葉狀結構。大量纖細而多分支的“雞爪樣”毛細血管，可互聯(lián)成網。部分區(qū)域呈擴張的囊狀淋巴管樣，囊腔內有淡紅色粘液樣物質。細胞核多數濃染，有壓凹或形狀不規(guī)則，輕度異型，核分裂象罕見。亦可見散在較成熟的脂肪細胞。高倍鏡下，囊內壁由脂肪細胞或脂肪母細胞構成。

臨床上需鑒別診斷：①脂肪母細胞瘤，該瘤約82％發(fā)生于嬰幼兒，其次為兒童；鏡下顯示有纖維分隔呈小葉狀；有不同程度分化的脂肪母細胞，但無異型性，成熟的脂肪細胞比較多，但無淋巴管瘤樣構型。②血管脂肪瘤，本瘤是由成熟的脂肪細胞及小動、靜脈和毛細血管構成。③粘液型胚胎型橫紋肌肉瘤，好發(fā)于嬰幼兒，多見于頭頸部、眼眶、耳道及泌尿生殖道，無脂肪母細胞；無叢狀毛細血管網。④血管粘液瘤，好發(fā)于會陰及盆腔；血管無分支，血管壁常有平滑??；無脂肪母細胞。多形性脂肪肉瘤常見于老年人，發(fā)生于皮下者很少見，常發(fā)生于深部軟組織。病理改變：瘤細胞表現(xiàn)為多形和核不典型；瘤細胞排列成簇狀、旋渦狀或彌漫成片狀；許多細胞具有豐富的嗜酸件胞漿；某些細胞有明顯的突起，胞漿內含有脂質空泡，核內有泡沫時表明為脂肪母細胞。