劉軍,李雪源,馮雷
1 濟寧市第一人民醫院,山東濟寧272000;2 濟寧醫學院臨床醫學院
中腦周圍蛛網膜下腔出血如果未發現動脈瘤, 被稱為中腦周圍非動脈瘤性出血。其可能發病原因為靜脈或毛細血管破裂出血、基底動脈穿支破裂、隱匿性血管畸形、毛細血管擴張癥或小節段動脈夾層[1]。然而,有時即便進行細致的影像學檢查和開顱探查,仍不能發現出血原因。基底動脈穿支動脈瘤多因自發性蛛網膜下腔出血(SAH)發病,約占顱內動脈瘤的0.1%[2-3]。此類病變常規腦血管造影有時很難發現,可能需要重復的腦血管和3D旋轉造影才能明確診斷[4]。截至2017 年6 月,研究報道的破裂基底動脈穿支動脈瘤接受介入治療的患者僅7例[5]。基底動脈穿支動脈瘤保守治療再出血率為15%,平均再出血時間為21.6 d,開顱夾閉或介入治療未有再出血發生[6-7]。由于位置深,解剖復雜,基底動脈穿支動脈瘤的外科手術夾閉或介入栓塞治療都有較大難度。此類動脈瘤發病率低,學界對自然病史和最佳治療方案仍存在爭議[8]。現就3 例雙支架套疊治療成功的基底動脈穿支動脈瘤病例報告如下。
病例1,男,67 歲,因突發劇烈頭痛伴意識不清3 h 于2017 年6 月18 日入院。顱腦CT 示廣泛SAH,腦室內積血,腦室系統擴大(圖1a)。查體:淺昏迷,疼痛刺激睜眼,可發聲,肢體有屈曲,GCS 8 分(2+2+4)。右側瞳孔直徑4 mm、對光反射消失,左側瞳孔直徑3 mm、對光反射遲鈍。四肢肌張力正常,雙側巴氏征陰性,頸抵抗。Hunt-Hess分級Ⅳ級。入院當日行腦血管造影未見明顯異常(圖1b),4 d后再次腦血管造影發現基底動脈穿支動脈瘤,直徑約2.5 mm(圖1c),動脈瘤經3D 旋轉造影證實(圖1d)。擬行介入手術治療。術前4 h 給予阿司匹林300 mg、氯吡格雷300 mg 頓服。同時,選擇LVIS D 支架(3.5 mm×15 mm)2 枚在基底動脈內重疊釋放覆蓋動脈瘤。即刻造影動脈瘤顯影模糊(圖1f)。術后給予拜阿司匹林100 mg/d,氯吡格雷75 mg/d 口服。術后患者情況穩定,予以臥床休息、脫水降顱壓、鎮痛、鎮靜、預防血管痙攣等對癥支持治療。術后第2 天行引流血性腦脊液,術后第12天行腦血管造影證實動脈瘤仍有造影劑充盈。患者癥狀好轉后出院。術后3 個月行DSA 檢查示動脈瘤消失,基底動脈通暢(圖1e)。
病例2,男,45 歲,因開車時突發劇烈頭痛頭暈伴惡心嘔吐于2018 年1 月22 日入院。顱腦CT 示前縱裂池、雙側側裂池、環池、鞍上池高密度影(圖2a)。查體:嗜睡,呼喚睜眼,簡單對答,可按指令動作,GCS 13 分(3+4+6)。Hunt-Hess 分級Ⅱ級。改良Fisher 分級4 級。入院當日行全腦血管常規造影及3D 旋轉造影未見明顯異常(圖2b)。8 d后再次給予全腦血管造影及3D 旋轉造影、DSA 檢查,發現基底動脈穿支動脈瘤延遲顯影。側位造影發現直徑約2.8 mm 囊性動脈瘤,起自基底動脈中段右側壁(圖2c)。穿支動脈直徑細小,微導管超選動脈瘤失敗,僅能微導絲超選入瘤腔,考慮行電凝閉塞瘤腔。經3 次給予solitaire 電解脫器電凝失敗,動脈瘤仍顯影。決定行雙支架套疊術,先后置入兩枚LVIS 支架,支架定位滿意后釋放,支架打開貼壁良好,復查造影,動脈瘤顯影延遲(圖2d)。支架釋放后用替羅非班(5 mg/100 mL)5 mL 靜脈推注,術后以4 mL/h靜脈泵入。術后神經功能檢查發現患者左側外展神經麻痹,復視,言語緩慢。左側上下肢偏癱,肌力4 級。術后第1 天患者運動性失語,左側上肢肌力1級、下肢肌力2級。復查顱腦CT 示腦內血腫吸收,腦干未見明顯梗死,繼續泵入替羅非班5 mL/h維持24 h。術后第3 天,運動性失語消失,左側上肢肌力2 級、下肢肌力3 級。術后第10 天復查顱腦CT 提示橋腦穿支梗死。1 月后復查DSA 提示動脈瘤消失,基底動脈支架重建后通暢(圖2e)。左側上肢肌力3級、下肢肌力4級。
病例3,男,42 歲,因突發劇烈頭痛頭暈、惡心嘔吐、咳粉紅色泡沫痰于2018 年3 月14 日入院。顱腦CT 示橋前池、基底池、雙側側裂池、環池廣泛SAH,四腦室積血(圖3a)。入院查體:淺昏迷,無言語,疼痛刺激睜眼,GCS 評分8 分(2+1+5)。Hunt-Hess 分級Ⅳ級。入院常規DSA 檢查示基底動脈前壁穿支動脈瘤(圖3b)。考慮到動脈瘤體積小、寬頸,給予重疊支架輔助彈簧圈栓塞。LVIS D 支架(4.5 mm×20 mm)1 枚半釋放,彈簧圈Hypersoft 2 mm×4 cm、1 mm×4 cm 各1 枚在動脈瘤頸處做塞子填塞,完全釋放支架后,再次選擇LVIS D支架(4.5 mm×20 mm)1 枚在基底動脈內重疊釋放覆蓋動脈瘤。即刻造影顯示動脈瘤不顯影(圖3c)。術后復查CT 未見新發梗死灶。患者癥狀好轉后出院。隨訪9 個月,動脈瘤未見復發。
前循環穿支動脈瘤多位于大腦中動脈M1 段的外側豆紋動脈[5]。有關基底動脈穿支動脈瘤疾病發展史、分級和治療的文獻報道很少。該病最初由GHOGAWALA 等[9]于1996 年描述,截至2020 年,在英文文獻中報道的病例數少于50 例。基底動脈穿支動脈分為3 組,即尾段、中段、頭段。尾段有2~5個穿支,直徑80~600 μm,約50% 與周圍穿支有側支吻合。中段穿支豐富,有5~9 支,血管直徑210~940μm,約66.6% 與周圍穿支吻合。頭段有1~5 支穿支,直徑190~800 μm,約41.6% 與周圍穿支吻合[10]。最近,SATTI等[5]提出了基于基底動脈穿支動脈解剖起源的三分類法,其中Ⅰ型動脈瘤起源于基底動脈干,毗鄰穿支動脈,但不累及穿支;Ⅱ型動脈瘤起源于穿支動脈基底部,Ⅱa 型動脈瘤和穿支動脈從基底動脈合并發出、Ⅱb 型穿支動脈起源于動脈瘤穹隆;Ⅲ型為累及穿支動脈遠端的梭形動脈瘤。

圖1 病例1手術前后顱腦影像學檢查結果

圖2 病例2手術前后顱腦影像學檢查結果

圖3 病例3手術前后顱腦影像學檢查結果
基底動脈穿支動脈瘤為男性好發,研究報道該病男女發病比例為3∶1[3]。該類病變均為破裂出血的動脈瘤,是引起廣泛中腦前、橋腦前SAH 的主要原因,第1 次DSA 檢查假陰性率約33%[3]。由于此類動脈瘤體積小,穿支血管管徑纖細,有周圍血管遮蔽,顱底骨影響顯影,以及動脈瘤內血栓的形成,導致動脈瘤顯影淡且延遲,發現比較困難。因此,對于橋前池有血腫的患者,行高分辨率DSA 有重要價值。對于第1 次DSA 檢查陰性的患者,可結合顱腦CT 出血的部位判斷動脈瘤位置,多角度造影結合3D 動態觀察,避免遺漏微小病變。必要時可適當增加造影劑的劑量和壓力泵的注射壓力。高度懷疑顱內動脈瘤破裂出血的,可等待1~2 周后再行DSA 檢查。DSA 檢查應包括完整的動脈期、毛細血管期和靜脈期。患者如果不能配合,應全麻抑制呼吸后造影,避免患者頭部活動或呼吸運動對造影結果的影響。
由于基底動脈穿支動脈瘤位置深,血管解剖復雜,無論是對開顱夾閉或是介入栓塞均有難度[11-12]。保守治療是一種治療選擇,先前的報道表明基底動脈穿支動脈瘤有約50% 的自發消退率[13],但是動脈瘤破裂早期有10% 的再次破裂率[14]。顯微夾閉后循環動脈瘤病死率為7.2%~10.5%[15]。動脈瘤通常發生在基底動脈遠端,外科顯微操作相對困難。同時手術夾閉有閉塞穿支血管的風險,報道中穿支血管僅有25%的保有率[5]。
隨著介入材料和技術的進步,介入治療已成為基底動脈穿支動脈瘤的首選治療手段。CHEN 等[16]在2012 年最早用血管內治療的方法治療基底動脈穿支動脈瘤。介入治療主要包括彈簧圈栓塞、Onyx液體膠栓塞、電凝、雙支架套疊、覆膜支架和血流導向裝置等。有50% 的基底動脈穿支動脈瘤的介入治療選擇支架重疊,未發現明確的穿支缺血并發癥[5]。介入治療失敗的原因多為基底動脈分支位置遠、血流量低,穿支動脈直徑細小,穿支血管銳角發自基底動脈,無法決定是否閉塞血管,動脈瘤頸窄,微導管超選置入困難等[5,16]。近年來,血流導向裝置介入治療經驗不斷積累,單純支架置入治療的報道越來越多。血流導向裝置血管覆蓋率在50% 以上,由于存在潛在致死性缺血或出血并發癥,目前對其應用仍存在爭議[5,12]。PHILLIPS 等[17]報道血流導向裝置治療后循環動脈瘤有14% 的穿支梗死發生率,因此不作為首選。LVIS D 支架金屬覆蓋率約17%,理想釋放情況下,金屬覆蓋率最高為34%,低于單個Pipeline。支架置入后,可以降低動脈瘤內血流速度,促進血栓的形成,保留穿支動脈通暢。一項關于側壁動脈瘤模型的血流動力學研究發現,置入1 個或多個支架覆蓋瘤頸,可以顯著降低動脈瘤內血流速度、渦流和血管壁的剪切力[18]。因此,選擇非血流轉向支架重疊釋放,既可以達到需要的金屬覆蓋率,又可以最大程度降低穿支閉塞的風險。基底動脈相鄰的穿支血管之間可能存在自然吻合,如果一根血管被犧牲,潛在的代償血流可能開放,但是基底動脈尖丘腦穿通支除外[19]。
本研究3 例患者的臨床及影像學表現、治療及預后均與其他后顱窩造影陰性的SAH 患者有所不同。本組病例發病形式及臨床表現中突發頭痛、惡心嘔吐、頸項強直等SAH 癥狀和體征與一般動脈瘤性SAH 病例相似,但一過性意識障礙、呼吸循環功能障礙發生率較高,程度較重,Hunt-Hess分級Ⅱ~Ⅳ級。頭顱CT顯示后顱窩廣泛SAH,尤其是橋前池血腫,第三、四腦室積血。我們體會,對這類患者,介入治療后嚴密的影像學監測是至關重要的,可以評估治療是否有效或是否需要進一步治療。本組患者3個月內基底動脈穿支動脈瘤均閉塞,提示支架重疊釋放是治療難治性基底動脈穿支動脈瘤的有效方法。
綜上所述,基底動脈穿支動脈瘤發病率低,診斷困難,治療經驗少,無統一治療標準。對于首次造影陰性、高度懷疑后循環顱內動脈瘤的患者,應積極復查高質量的DSA 和3D 旋轉造影,以免漏診或誤診。該病自然病史不明確,介入治療是一種有效的治療手段。