POEMS綜合征1例

延安大學醫學院藥理學教研室（延安716000）

李寶莉 張永莉△

患女，55歲，1年前無誘因出現雙足掌及足趾麻木，有蟻行感，走路有踩棉花感。半年前上述癥狀加重，并感無力，走路時小腿酸困無力伴疼痛，20d前雙下肢無力加重，雙足下垂，走路不穩，1w前出現雙手指麻木、蟻行感。當地醫院腰穿腦脊液檢查提示：壓力230mmH2O，蛋白0.85g／L，糖3.53mmol／L，氯化物123.2mmol／L，細胞數2×106／L。以“周圍神經病變性質待定”收住院，后經我科專家會診，又以“系統性硬化癥”轉入我科。入院查體：血壓160／90mmHg，發育正常，營養差，慢性病容，全身皮膚較厚，以四肢遠端及腰背部明顯，全身皮膚色素沉著，以顏面及腹部、指紋為著。淺表淋巴結未觸及，頭顱五官無畸形，眼瞼不腫。頸靜脈無怒張，甲狀腺不大。雙肺呼吸音清，未聞及干濕鳴。心界不大，心率81次／min，律齊，未聞及病理性雜音。肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性。脊柱生理彎曲存在，雙足下垂，背屈不能，跨閾步態，四肢遠端呈手套或襪套樣感覺減退，四肢肌肉萎縮，雙足背及踝部呈凹陷性水腫，雷諾現象陽性，雙側跟、膝腱反射消失，肱二、三頭肌反射遲鈍，病理反射未引出。入院后查血尿糞常規正常，肝腎功電解質及血脂無異常，血沉29mm／h，甲功：T43.7μg／L，T3＜0.5ng／ml，FT31.9pmol／L，FT44.0pmol／L，uTSH10.2U／ml，TGA0.8%，MCA0.4%，腫瘤系列、結締組織全套、肌酶譜陰性，IgM4.87g／L，余在正常范圍，蛋白電泳血γ球蛋白22.4%（＋），RF（＋），ASO（－），尿本周氏蛋白（－），肌電圖提示：諸肌均呈神經損害肌電圖。腹部B超：肝光點稍粗，脾大，腹水形成。胸部CT提示：心包積液。消化道鋇透示：慢性胃炎并反流性食管炎。皮膚活檢：皮膚組織局限性鱗狀上皮輕度萎縮，真皮小血管壁略厚，周圍有少量淋巴細胞，局限性膠原纖維輕度增生。修正診斷為POEMS綜合征。給予強的松60mg／d治療，癥狀好轉后出院。

討 論

POEMS綜合癥又名Crow－Fukase綜合征，是一種罕見的與漿細胞病有關的多系統病變。本例為一典型的POEMS綜合征，完全符合Nakanishi（1984）提出的診斷標準，在我院神經內科先后考慮過慢性格林－巴利綜合癥以及多發性神經炎等診斷，又以系統性硬化癥轉入我科，最終經全院會診修正診斷為POEMS綜合征。

本病病因及發病機理不清，有人認為屬于自身免疫性疾病；或與HHV－8病毒感染有關，或與λ－輕鏈沉積相關，或與促炎癥因子作用失衡所致。男性發病多于女性，呈慢性病程，進行性加重，多死于周圍神經病變及其并發癥而非漿細胞增生。目前尚無特殊治療方法，現主要采用支持治療、免疫干預、手術及放射等治療。本例不伴漿細胞瘤或骨髓瘤，經采用強的松等綜合療法，癥狀好轉出院。