外陰Paget病1例

黃 慧， 龍志雄

(湖北省武漢市第五醫院腫瘤中心， 湖北 武漢 430050)

1 病例摘要

患者，女性，78歲，因“外陰皮膚瘙癢破潰六年余”就診，六年來一直誤診為濕疹，給予濕疹藥物外用后無明顯好轉，癥狀逐漸加重，于2009年6月行外陰病灶處皮膚活檢，病理提示:角化過度，角化不全，表皮全層可見單個及成巢Paget細胞，胞漿豐富淡染，真皮淺層可見較多淋巴細胞浸潤。病理診斷:乳房外Paget病。因患者年齡大，外陰病灶范圍廣未行手術治療，于2009年8月行外陰區病灶3DCRT DT 15GY/10F，后改電子線DT 40GY/20F，放療結束后出現重度放射性濕性皮炎，給予外陰暴露及紅外線局部理療后癥狀好轉后出院，出院后一年未復發，局部無瘙癢不適，生活質量改善.于2011年1月再次出現右側陰唇部位皮膚瘙癢來院就診，再次行復發處皮膚活檢病理診斷:乳房外Paget病。婦科檢查:右側大陰唇內側緣可見表皮脫落呈鮮紅色，范圍約2×3cm，考慮為放療后局部復發。2011年2月行二次放療，放療計劃設計為大陰唇范圍內電子線照射DT 56GY/28F，放療同時患者自行用手暴露大陰唇內側緣，此次放療經過順利，未出現重度放射性皮炎、膀胱炎、2度以上骨髓抑制等不良反應。放療后局部病灶消失，繼續隨訪。

2 討論

外陰Paget病為一種罕見疾病，不到外陰惡性腫瘤的1%，多見于絕經后女性，病因未明，主要表現為外陰局部皮膚紅斑、皮損、色素沉著和脫失，癥狀以外陰瘙癢和燒灼感為主［1］。因皮膚類似濕疹樣改變，發展緩慢，不易引起重視而被誤診［2］。本例患者發病6年后才被確診。治療原則首選手術切除，但對于手術方式目前尚無一致，有學者認為根治性手術對于上皮內Paget不一定是必須的［3］。且臨床報道手術切除患者易復發，文獻報道術后復發率為 21%－61%［4，5］Destin等［6］認為術后切緣陽性的患者再次手術無必要性。有文獻報道對手術無法切除或合并腺癌的患者放療有效［7］。外陰部組織對放射線耐受性差，外陰皮膚耐受量超過30－40GY后，即可有明顯放射反應。本例患者單純放療后雖并發放射性皮炎，但腫瘤控制良好，一年內未復發。一年后復發區域僅為右側大陰唇內側緣小面積區域，究其原因，考慮為首次放療時未暴露陰唇內側緣導致局部劑量過低，這是由于外陰解剖形態特殊所致?；颊咄瓿啥畏暖熀缶植繌桶l病灶消失，癥狀消失，目前仍在隨訪中。對病灶范圍大無法手術切除或切除后復發的外陰Paget病患者，放療不失為一種相對安全有效的治療手段。

［1］李華，章文華，張蓉，等.外陰 Paget’s病臨床分析［J］.腫瘤，2(1):90－92.

［2］李春艷，郎景和，朱蘭，等.外陰Paget病臨床特點和治療分析［J］.現代婦產科進展，2008，17(4):273－276.

［3］Louis－Sylvestre C，Haddad B，Paniel BJ.Paget’s dicease of the vulva:result of different conservative treatments［J］.Biol，2001，99(2):253－255.

［4］Sarmiento JM，Wolff BG，Burgart LJ，et al.Paget’s disease of the perianal regin:an aggressive disease［J］.Dis Coion Rectum，1997，40:1187－1194.

［5］Pierie JP，Choudry U，Muzikansky A，et al.Prognosis and the association with secondary malignancies［J］.Am Coll surg，2003，196:45－50.

［6］The outcomes of patients with positive margines after excision for interaepithelial Paget’s disease of the vulva［J］.Gynecol Oncol，2007，104:547－550.

［7］Yamamoto R，Sakuragi N，Shirato H，et al.Radiotherapy with concurrent chemotherapy for vulvar adenocarcinoma associated with extramammary Paget＇S disease ［J］.Gynecol Oncol，2001，80(2):267－271.