結節性脂膜炎繼發肺栓塞1例

文加斌，王麗萍，湯奇禎，王鎮山

(1.大連醫科大學附屬第二醫院呼吸內科，遼寧大連 116023;2.大連醫科大學七年制2006級，遼寧大連 116044)

結節性脂膜炎繼發肺栓塞1例

文加斌1，王麗萍1，湯奇禎2，王鎮山1

(1.大連醫科大學附屬第二醫院呼吸內科，遼寧大連 116023;2.大連醫科大學七年制2006級，遼寧大連 116044)

結節性脂膜炎;肺栓塞;診斷

1 臨床資料

患者，女，31歲，售貨員，以“胸痛、氣短伴發熱半月，呼吸困難加重1天”為主訴于2011年07月27日入大連醫科大學附屬第二醫院。患者半月前無明顯誘因出現胸痛、氣短，活動后癥狀加重，伴發熱及咽部不適，最高體溫38℃，畏寒，無寒戰，偶有咳嗽、咳痰，曾就診于本院門診，查：WBC：9.9×109/L，N：61.34%，胸部CT(圖1～3)示雙下肺斑片狀滲出影，伴雙側胸腔積液，左側為著。后就診于大連市某醫院，診斷為"肺炎、雙側胸腔積液"，予頭孢呋辛、莫西沙星等治療后上述癥狀好轉后出院。患者1 d前活動后出現呼吸困難加重，伴有胸痛，無發熱、大汗，無心悸，偶有咳嗽、咳少量白色黏液痰，為求進一步診治入本院。4年前因發熱伴左下肢皮下結節、斑塊行皮下結節活檢確診“結節性脂膜炎”口服潑尼松好轉，此后多次發作。無高血壓、冠心病、糖尿病等病史，無手術、外傷史，未婚未孕。查體：T：36.4 ℃，P：74 次/min，R：18 次/min，BP：110/70 mmHg。口腔內可見一0.5 cm×0.5 cm大小潰瘍。雙肺呼吸動度一致，聽診雙下肺呼吸音弱，未聞及干濕性啰音及哮鳴音。心界不大，心率74次/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及。雙下肢不腫，雙小腿曲側見色素沉著，無靜脈曲張。入院后查D－二聚體 2.6 mg/L，血氣分析示 PaCO231.5 mmHg，PaO276 mmHg，肌鈣蛋白 I 1.07 μg/L，復查肺部 CT示雙下肺多個軟組織結節影、心包積液、脾大，心臟超聲示右房右室增大、肺動脈輕度高壓、三尖瓣及肺動脈瓣輕度關閉不全、左心功能良好，下肢靜脈彩超未見異常，CT肺動脈造影示雙下肺動脈栓塞(圖4)。查 IgA 5.71 g/L，抗 PR3 陽性，血沉、ASO、ANA、抗 ENA、核小體、RF、ANCA、心磷脂抗體、雙鏈DNA、甲狀腺激素未見異常。予低分子肝素、華法林抗凝，左卡尼汀營養心肌治療，氧療等治療18 d后胸痛、呼吸困難、發熱緩解出院。出院時復查血常規、血凝常規示 PLT 234 ×109/L，INR 3.03，心肌標志物、D－二聚體正常。

2 討論

結節性脂膜炎(nodular panniculitis)又稱回歸發熱性結節性非化膿性脂膜炎，臨床以反復發作皮下脂肪層痛性炎性結節或斑塊、伴發熱等全身癥狀為特征，該病少見，以30～60歲女性多見。

結節性脂膜炎目前多認為是自身免疫性疾病，靶器官為脂肪組織，但仍未發現相應自身抗體，病理分為急性炎癥期、肉芽腫期和纖維化期。肺部病變表現為肉芽腫性肺炎、脂肪栓塞性肺梗死等，可并發滲出性胸膜炎［1－2］。主要依靠胸部X線檢查發現，其他實驗室檢查多無特異性［3－4］。李海波［5］總結1997—2008年經病理活檢確診的18例結節性脂膜炎患者的臨床表現發現，本病多發于中青年，女性居多，主要臨床表現有皮下結節(100%)及發熱(72%)，1例見肺間質性改變。

圖1 胸部CT示左肺下葉多發斑片影Fig 1 Multiple patching shadow could be seen in inferior lobe of right lung in chest CT film

圖2 胸部CT示右肺下葉多發結節影Fig 2 Multiple nodule shadow could be seen in inferior lobe of left lung in chest CT film

圖3 胸部CT示雙側胸腔積液Fig 3 Bilateral pleural effusion shadow could be Seen in chest CT film

圖4 CTPA示雙肺下動脈栓塞Fig 4 Bilateral inferior artery pulmonary embolism in CTPA

喻延等［6］報告結節性脂膜炎合并多發性骨髓瘤及肺栓塞1例，推測結節性脂膜炎患者免疫反應過度亢進，血中免疫球蛋白、血脂升高使血液粘稠度增高，血液處于高凝狀態，加之小血管內壁損害從而引發肺栓塞。本例患者為青年女性，急性起病，胸部CT見斑片狀滲出影并雙胸腔積液，按常見病多發病診斷肺炎，未就呼吸困難進一步查D－二聚體而誤診。行心臟心臟超聲示右房右室增大、肺動脈輕度高壓、三尖瓣及肺動脈瓣輕度關閉不全、左心功能良好，而該患者無風心病、先心病及呼吸系統病史，右心系統改變從何而來?行肺動脈造影(CTPA)確診肺栓塞，進一步求因分析該患者無抗心磷脂抗體綜合征等原發性及手術外傷等繼發性危險因素。補充病史發現該患者有結節性脂膜炎史4年，故推測肺栓塞成因為結節性脂膜炎。肺栓塞最常見為肺血栓栓塞癥，為來自靜脈系統或右心的血栓阻塞肺動脈或其分支所致，血栓主要來源于深靜脈血栓形成，以肺循環和呼吸功能障礙為主要臨床和病理生理特征，而結節性脂膜炎所致肺栓塞多有皮膚損害，深靜脈血栓少見。

本例患者后經抗凝、營養心肌等治療后病情緩解出院。

［1］陳灝珠，林果為.實用內科學(第13版)［M］.北京：人民衛生出版社，2009.2752－2753.

［2］Santo JE，Gomes MF，Gomes MJ，et al.Intravenous Immunoglobulin in Lupus Panniculitis［J］.Clinic Rev Allerg Immunol，2010，38：307 －318.

［3］中華醫學會風濕病學分會.結節性脂膜炎診治指南(草案)［J］.中華風濕病學雜志，2004，8(4)：253－255.

［4］Rajan C，Seema C，Gurvinder PalT，et al.Panniculitis：theclinical overlap and the significance of biopsy findings［J］.JCutan Pathol，2010，37：49 －58.

［5］李海波.結節性脂膜炎18例臨床分析［J］.吉林醫學，2009，30(10)：924 －925.

［6］喻延，張世葉.結節性脂膜炎合并多發性骨髓瘤及肺栓塞1例［J］.醫師進修雜志，2004，27(5)：42.

R563.5

B

1671－7295(2012)03－0311－02

2011－12－15;

2012－04－01

文加斌(1969－)，男，湖北隨州人，副教授，醫學博士。E－mail：wenjiabin2005@sina.com