原發(fā)性低顱壓綜合征的臨床特點及MRI診斷價值

李德剛，李 啟，李在軍

（內(nèi)蒙古包鋼醫(yī)院影像中心，內(nèi)蒙古 包頭 014010）

原發(fā)性低顱壓 （Spontaneous intracranial hypotension，SIH）綜合征是一種以直立性頭痛和腦脊液壓力降低為特征的臨床綜合征[1]。該病臨床少見，病因不明，具有典型的體位性頭痛，預后良好，是中青年人新發(fā)頭痛的重要原因之一。由于其病因比較隱匿，臨床很容易誤診或漏診。隨著醫(yī)學影像學的發(fā)展，MRI對SIH綜合征的診斷有獨特優(yōu)勢。現(xiàn)將我院收治的經(jīng)過臨床證實的9例SIH綜合征結(jié)合文獻報道如下，以提高對該病臨床特點和MRI表現(xiàn)的進一步認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集2007年4月—2011年7月具有MRI完整資料并經(jīng)過臨床證實的SIH綜合征共9例，其中男3例，女6例，年齡30～45歲，平均35歲。臨床表現(xiàn)為均有不同程度的頭痛，呈悶脹痛或跳痛感，而且在直立位時頭痛明顯加重，傾斜位或平臥位時明顯減輕或消失。3例患者伴有頭暈、惡心、嘔吐及耳鳴等。所有患者發(fā)病前均無明顯外傷史、腰穿史及手術(shù)病史等。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。所有患者腰椎穿刺檢查：腦脊液壓力＜70 mmH2O，紅白細胞數(shù)均為0個/HP，腦脊液為無色透明或透明淺黃色，腦脊液蛋白增高4例，糖和氯化物正常，腦脊液細菌涂片（包括抗酸染色和墨汁染色）檢查未見異常。9例患者均行顱腦MRI平掃及增強掃描。

1.2 MRI檢查方法

顱腦MRI檢查使用GE Signa Excite 3.0T磁共振掃描儀，行常規(guī)MRI平掃及增強。常規(guī)掃描包括軸位、矢狀位及冠狀位 T1FLAIR、T2Prop、T2FLAIR， 成像參數(shù)：T1FLAIR（TR 2100 ms，TE 9.7 ms），T2Prop（TR 4600 ms，TE 107 ms），T2FLAIR（TR 8700ms，TE 145ms），F(xiàn)OV=24cm×24cm，層厚 6mm，間隔0.5mm。增強掃描使用對比劑Gd-DTPA，按0.1mmol/kg體質(zhì)量計算用量，經(jīng)肘前靜脈注入后行T1WI軸位壓脂、矢狀位及冠狀位掃描。

2 結(jié)果

所有患者顱腦MRI平掃及增強掃描均可見硬腦膜均勻彌漫性增厚，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高信號，T2FLAIR呈等高信號（圖1～3）。增強掃描示：雙側(cè)硬腦膜呈明顯連續(xù)均勻彌漫性強化（圖4～6）。9例患者不同程度側(cè)腦室受壓變小，腦池、腦溝受壓變淺。

3 討論

3.1 SIH綜合征的病因

SIH綜合征由德國神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生Schaltenbrand于1938年首次報道，本病是一種臨床以體位性頭痛為主要表現(xiàn)的綜合征。目前病因還不十分清楚。隨著人們對SIH綜合征的逐步認識，提出三種可能病因 ：①脈絡膜血管舒縮功能紊亂導致腦脊液分泌障礙而產(chǎn)生過少；②蛛網(wǎng)膜顆粒吸收過度導致腦脊液流出過快；③腦膜或脊膜小的撕裂口造成異常腦脊液漏。腦脊液漏已得到較多影像學的證實[4]，認為是發(fā)病的主要原因。SIH綜合征分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原因不明為原發(fā)性，本組中9例患者均未能明確病因。能明確病因為繼發(fā)性，如腰穿、腦外傷、顱腦手術(shù)后、脊髓神經(jīng)根撕裂、腦室過度引流、脫水、中毒等。

3.2 SIH綜合征的臨床特點

SIH綜合征的臨床特點也是最常見最典型癥狀為體位性頭痛，站立或坐起時頭痛明顯加重，臥位時則減輕或消失。由于腦脊液容量減少導致腦脊液壓力下降，腦組織向下移位時牽拉顱內(nèi)的疼痛敏感結(jié)構(gòu)，如腦膜、血管、三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)等受牽拉而引起體位性頭痛。大腦靜脈叢及靜脈竇的充血擴張也可能引起頭痛[5]。頭痛多位于顳枕部或整個頭部，有的患者也可向頸肩部放射。體位性頭痛為SIH綜合征的特征性表現(xiàn)，文獻報道發(fā)生率近乎100%[3]。本組9例患者均有不同程度頭痛表現(xiàn)，發(fā)生率100%，與文獻報道相符。另一臨床特點就是腰穿腦脊液壓力低于正常值，一般腦脊液壓力<70 mmH2O，少部分可在正常范圍或正常低限。本組中所有病人腰穿腦脊液壓力均<70 mmH2O。體位性頭痛、腦脊液壓力<70 mmH2O、MRI檢查的特征性改變是SIH綜合征的三大診斷依據(jù) 。患者除頭痛以外，常伴有惡心、嘔吐、頭暈、視力模糊、聽力改變或味覺障礙等癥狀。

3.3 SIH綜合征的MRI表現(xiàn)及硬腦膜異常強化機制

對稱性彌漫性硬腦膜增厚并線樣強化是SIH綜合征的MRI特征性表現(xiàn)，也是陽性率最高、出現(xiàn)最早的MRI表現(xiàn)[7]，幕上、幕下硬腦膜均可受累強化。平掃硬腦膜呈彌漫性增厚，T1WI呈稍低或等信號，T2WI呈稍高或高信號，尤其是T2FLAIR硬腦膜呈均勻彌漫性高信號，增強后增厚的硬腦膜呈連續(xù)、無結(jié)節(jié)的彌漫性均勻強化，而且這種硬腦膜強化具有可逆性。腦干及腦溝表面的軟腦膜一般無增厚、無強化。本組9例均出現(xiàn)硬腦膜彌漫均勻增厚并強化，未見軟腦膜增厚強化。正常情況下硬腦膜可以強化，僅在腦表面特別是沿著大腦鐮和小腦幕形成一光滑不連續(xù)的線狀強化，其強化程度不像海綿竇那樣明顯，強化范圍也不應超過整個腦表面的50%，連續(xù)3 cm以上的硬腦膜增強是極為少見的[8]。同時，MRI檢查還可以觀察到是否存在腦脊液漏、腦組織下移、垂體改變、腦室變小、靜脈竇擴大以及少見的硬膜下出血等改變。其中腦組織下移，特別是小腦扁桃體下移為本病的另一MRI特點。

MRI增強掃描硬腦膜彌漫性線樣明顯強化機制：成年人顱腔容積恒定不變，并且不能因為顱內(nèi)壓的改變而擴大或縮小。在顱腔容積一定的情況下，腦組織體積、腦脊液容量和顱內(nèi)血容量三者顱內(nèi)容物的總和是穩(wěn)定不變的[9]。其中任何一種內(nèi)容物的變化都必然會引起另外兩種內(nèi)容物的變化。也就是說，腦脊液容量減少時，必然會導致腦組織體積和腦血容量的增加。當?shù)惋B壓時，腦脊液容量明顯減少，由于腦組織體積相對恒定不變，必然引起腦血容量的代償性增加，最早就表現(xiàn)為靜脈系統(tǒng)的血容量增加而擴張。正常情況下，由于軟腦膜及腦實質(zhì)血管存在血腦屏障，而硬腦膜沒有，所以硬腦膜靜脈首先代償性血容量增加而充血擴張、通透性增加，致使造影劑在硬腦膜微血管及間質(zhì)聚集，MRI檢查則相應表現(xiàn)為硬腦膜的彌漫性均勻增厚、明顯線樣強化。軟腦膜及腦實質(zhì)血管由于存在正常血腦屏障而不強化。

3.4 SIH綜合征的鑒別診斷

臨床上硬腦膜病變并不少見，其中以SIH綜合征、肥厚性硬腦膜炎、化膿性腦膜炎、轉(zhuǎn)移性腦膜癌等最為常見，影像學上主要表現(xiàn)為不同形式的硬腦膜強化。①肥厚性硬腦膜炎：是一種以硬腦膜彌漫性或局限性增厚為特征的炎性反應性疾病。顱腦MRI增強掃描硬腦膜異常強化，以大腦鐮、小腦幕等處局限性或彌漫性增厚并強化為主，多數(shù)患者腦脊液壓力正常，少數(shù)壓力增高。表現(xiàn)不典型的二者鑒別困難。②轉(zhuǎn)移性腦膜癌：多數(shù)有原發(fā)惡性腫瘤病史，表現(xiàn)為軟腦膜的彌漫性凹凸不平增厚并強化，常可見結(jié)節(jié)，或軟腦膜非均勻性增厚并強化。SIH綜合征腦膜強化無結(jié)節(jié)且均勻連續(xù)。③化膿性腦膜炎：發(fā)病前常有病毒或細菌感染病史，病變累及腦實質(zhì)以及軟、硬腦膜，鄰近腦組織腫脹，腦膜強化范圍不如SIH綜合征范圍廣泛，且呈局部條帶狀或結(jié)節(jié)狀。SIH綜合征臨床上無發(fā)熱病史，硬腦膜強化呈彌漫性均勻強化，不伴有結(jié)節(jié)。④蛛網(wǎng)膜下腔出血：兩者均可出現(xiàn)頭痛，但蛛網(wǎng)膜下腔出血頭痛不隨體位變化而減輕，而且腦脊液壓力增高，MRI增強無硬腦膜強化。⑤Chiari畸形：SIH綜合征可合并有小腦扁桃體下疝，Chiari畸形頭痛與體位關系不大，腦脊液壓力正常或偏高，常合并有脊髓空洞癥，MRI增強無硬腦膜強化，SIH綜合征合并小腦扁桃體下疝時出現(xiàn)硬腦膜強化可與之鑒別。

SIH綜合征的臨床特點以體位性頭痛為主，同時腦脊液壓力低于正常，MRI表現(xiàn)以硬腦膜對稱性彌漫性增厚、明顯線樣強化為主，同時可合并有腦組織下移（特別是小腦扁桃體下移）、腦室變小、靜脈竇擴大及硬膜下積液、積血等并發(fā)癥。密切結(jié)合臨床、腦脊液壓力及MRI增強表現(xiàn)可及時準確診斷SIH綜合征。對臨床疑為SIH綜合征的病例，MRI可作為一種有效的無創(chuàng)性首選檢查方法。

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