胃腸道間質瘤MSCT的研究綜述

宋志文

(煙臺市萊陽中心醫院放射科 山東煙臺 265200)

胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)是消化道最常見的間葉組織來源的腫瘤,具有獨特的免疫組化表型。其術前診斷較為困難,以往常被誤診為平滑肌瘤或神經鞘瘤等。本文以GISTs的多排螺旋CT表現為主,結合病理及臨床對其診斷作一綜述。

1 GISTs的臨床及病理學特征

1.1 GISTs的定義及組織起源

GISTs是由Mazur[1]等于1983年首次提出,但一直沒有一個明確的定義,目前對GISTs的定義主要有2種觀點:(1)是廣義GISTs[2],包括胃和小腸原發性非上皮腫瘤的絕大部分,分為4個類型:①平滑肌分化;②神經分化;③平滑肌和神經雙向分化;④未分化。(2)狹義GISTs[3],不包括平滑肌源性腫瘤及神經源性腫瘤,是一種獨立起源于胃腸道原始間葉組織的非典型分化的腫瘤,部分可伴有平滑肌和(或)神經源性腫瘤的不全分化。多數學者認為,狹義的胃腸道間質瘤更能準確反映腫瘤的病理特征[4]。Miettinen等[5]則提出胃腸道間質瘤和Cajal細胞可能共同起源于具有多向分化潛能的原始間充質細胞,存在于胃腸道管壁各層組織及其它系膜層內,這就解釋了間質瘤可發生在胃腸道以外的腹內其他部位,特別是網膜和腸系膜。

1.2 臨床表現

GISTs好發于中老年人,其年齡高峰為50～70歲組,發病年齡越小,惡性的可能性越大。可發生在胃腸道的任何部位,偶發生在胃腸道外腹腔內如網膜、后腹膜、腸系膜、膽囊和闌尾等部位。GISTs多呈隱襲性生長,直徑＜2cm的多無癥狀,多在查體時發現;較大的腫瘤可出現上腹部疼痛、嘔血和/或黑便、腹部包塊、吞咽困難以及腸梗阻或穿孔等,約有15%～50%以轉移性癥狀就診。胃間質瘤如合并肺軟骨瘤和功能性腎上腺外副神經節瘤,則稱為Carney三聯征,好發于女性。

1.3 病理及免疫組化

GISTs95%以上為單發,大小從數毫米至數十厘米不等,呈類圓形、結節狀或分葉狀,境界清楚,部分有包膜。切面灰白或灰紅色,質韌,部分魚肉狀,伴有出血、壞死及囊性變。光鏡下,GISTs的瘤細胞較平滑肌瘤更為豐富,形狀以梭形為主(占70%～80%),瘤細胞排列成交織束狀、彌散片狀,也可呈柵欄狀或輪輻狀,較為特征的是主要由梭形瘤細胞形成的細胞團巢,只見于GISTs,而不見于平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神經鞘瘤。但與其他間葉源性腫瘤的鑒別主要依靠電鏡及免疫組化。電鏡下分化良好的肌絲少見,腫瘤缺乏分化細胞的特征,如同原始間葉細胞,表面有樹狀突起,胞漿見致密核心顆粒和間質絲團樣纖維。免疫組化上,GISTs的c-kit(CD117)和CD34(＋),而平滑肌標記的desmin、actin和S-100(－)。

2 GISTs的螺旋CT檢查方法

目前,GISTs的檢查方法相當多,不同部位的GISTs,各種檢查方法的敏感性不同。總的來說CT的應用價值相對較大,尤其是螺旋CT檢查能直接顯示腫塊的大小、形態、密度、內部結構、邊界,對鄰近結構的侵犯亦顯示的相當清楚,同時還可觀察其它部位的轉移灶,有利于腫瘤的診斷、分期及鑒別診斷。

2.1 GISTs的螺旋CT表現

GISTs經螺旋CT掃描顯示為軟組織密度的類圓形或分葉狀腫塊,腫塊內部可因壞死、出血或囊性變而使密度不均,壞死多為小片狀,鈣化可為單個或多個細點狀,散在分布[6]。起源于胃腸壁的腫瘤,以外生性生長為主,且多不會沿胃腸壁浸潤蔓延,邊界較清,鄰近管壁無增厚,很少出現梗阻現象。有報道認為86%的胃GIST為外生性生長,胃的GIST多通過細頸與胃壁相連,在軸位CT上往往很難界定病變的起源部位[7];但多排螺旋CT的MPR重建有助于明確腫瘤的起源部位。腫瘤實性部分平均CT值30～40Hu,增強后多呈中等或明顯強化,且靜脈期強化高于動脈期,靜脈期CT值平均升高40～60Hu。當腫塊內變性壞死累及黏膜時,可繼發潰瘍,使腫塊表面形成穿鑿樣潰瘍甚至隧道樣改變。當壞死與胃腸道相通時,可見氣-液平面形成。可出現肝臟、肺、腹膜及腸系膜轉移。肝臟轉移可為實性,邊緣清楚,增強后可輕度強化;也可為囊性轉移,壁厚薄不均,可有多個壁結節,增強后壁結節略有強化。腎上腺、骨、淋巴結轉移少見。

2.2 良惡性的螺旋CT判定

腫瘤大小:良性GIST腫瘤的最大徑多＜5cm,良性小腸GIST最大徑多＜2cm;腫瘤最大徑＞10cm的GIST多為惡性,而小腸GIST＞5cm即傾向于惡性;介于兩者之間的為交界性。腫瘤部位:發生于小腸和胃腸道外的GIST惡性程度相對較高,研究指出腫瘤大小與腫瘤發生的部位也有較好的相關性[8],瘤體大小通常以食管-結、直腸-胃-小腸-網膜、腸系膜、腹膜,依次遞增;小腸和胃腸道外的GIST腫瘤較大,惡性程度也較高。腫瘤形態:良性腫瘤多呈類圓形或結節狀,惡性腫瘤呈分葉或不規則狀。腫瘤密度:良性多為軟組織密度,且密度均勻;惡性GIST密度不均,內部見低密度壞死、囊變或高密度出血,部分潰瘍形成可見空氣密度影或氣液平面。但有研究發現約38%的小GIST在CT上可出現局灶性低密度區,可能是由于腫瘤壞死、出血、囊形變、潰瘍中液體聚集及纖維分割有關,而與高的有絲分裂率無關,因此不能預測其潛在惡性行為[9]。腫瘤強化:良性GIST均勻強化,惡性GIST強化不均,且較良性強化明顯,表現為瘤周花邊樣或結節狀強化,瘤體內或周邊可見線狀或成簇狀排列的小血管影。

侵犯及轉移:易轉移和局部復發是惡性GIST的特點,以血行或種植轉移為主,淋巴轉移很少見;常侵犯相鄰器官,與周圍結構粘連、包繞,分界不清。良性GIST對周邊組織沒有侵犯,邊界清楚,與鄰近器官間的脂肪層存在。

綜上所述,螺旋CT在GISTs的診斷及鑒別診斷中具有一定價值,在胃腸道間質源性腫瘤診斷時要充分考慮GISTs的可能性。

[1]Mazur M,Clark HB.Gastric stromal tumors:a reappraisal[J].Am J Surg Pathol,1983,7(6):507～519.

[2]Rosai J,Ackerman LV.Ackman's surgical pathology[M].St.Louis:Mosby,1996:645～647.

[3]平金良,章步文,董吉順,等.胃腸間質腫癰臨床病理與免疫組化特征[J].中國腫瘤臨床,2002,29(1):20～23.

[4]章士正,方松華.胃腸道間質瘤影像學診斷[J].中國醫學計算機成像雜志,2001,7(2):126～129.

[5]Miettinen M,Lasota J.Gastrointestinal stromal tumors: definition,clinical,histological, immunohistochemical, and moleculargenetic features and differential diagnosis[J].Virchows,2001,438(1):1～12.

[6]Levy AD,Remotti HE,Thompson WM,et al.Gastrointestinal stromal tumors:radiologic features with pathological correlation[J].Radiographics,2003,23:283～304.

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[9]Kim HC,Lee JM,Kim SH,et al.Small gastrointestinal stromal tumors with focalareas of low attenuation on CT:pathological correlation[J].Clin Radiol,2005,60:384～388.