先天性中耳膽脂瘤1例

路斯瑋

吉林省四平市第一人民醫院耳鼻喉科，吉林四平 136001

先天性中耳膽脂瘤1例

路斯瑋

吉林省四平市第一人民醫院耳鼻喉科，吉林四平 136001

先天性中耳膽脂瘤；診斷標準；顳骨CT病理表現；手術治療；預后

先天性中耳膽脂瘤是因為胚胎期的外胚層組織遺留于顱骨中發展而成，膽脂瘤在完整的鼓膜內側中耳內緩慢發展，其主要臨床表現為聽力下降。顳骨CT在本病的診斷及治療中有重要作用。鼓室成形術可使聽力提高15分貝左右，術后復發概率與膽脂瘤侵及范圍密切相關。2010年本院收治1例先天性中耳膽脂瘤患者，現報道如下：

1 臨床資料

患者，男，21歲，因右耳聽力下降3年于2010年5月求診并入院。患者3年來無明顯誘因出現右耳聽力下降，并時常有耳悶及堵塞感，無耳漏及穿孔史，無中耳手術史。曾在當地醫院就診，未行任何檢查，考慮為咽鼓管炎癥所致，建議應用抗生素，但無明顯療效，此后一直未行治療。近1月來耳內堵塞感加重，為求明確診治而來本院就診。查體：鼓膜緊張部后上象限內側見灰白色團狀影，鼓膜完整無穿孔，無內陷，無鈣化，無充血。輔助檢查：顳骨CT示中耳腔內均勻軟組織影，大小約0.7 cm×0.8 cm，聽骨鏈尚完整，乳突氣化良好。純音聽閾為40分貝，氣骨導差25分貝。聲導抗曲線為“A”型，ABR的Ⅰ波潛伏期延長，提示為典型的傳導性耳聾。術前討論：本病例初步診斷為先天性中耳膽脂瘤。手術采用完壁式鼓室成形術，術中確認膽脂瘤的侵襲范圍，根據聽骨鏈是否被破壞以確定是否行聽骨鏈重建，從而降低復發及提高聽力。在隨后的手術中，中后鼓室內見一膽脂瘤樣腫物，呈灰白色豆渣樣，直徑約1 cm，將其取出，砧鐙關節處亦有膽脂瘤皮包裹。行聽骨鏈重建及鼓室成形術。術后病理組織切片：大量角化物，見膽固醇結晶，符合中耳膽脂瘤。術后給予局部換藥及抗感染治療，7 d后拆線，外耳道無狹窄，鼓膜在位無脫出，繼續應用碘仿紗條填塞外耳道以防外耳道狹窄，患者出院，囑其12 d后復查。術后3月時復查聽力平均聽閾為25分貝，骨氣導差10分貝。囑其每3個月復查一次純音聽力，6個月復查一次顳骨CT，以觀察膽脂瘤有否復發。目前患者隨訪中。

2 討論

先天性膽脂瘤的來源假說首先由Korner在1830年提出。House在1953年首次報告先天性中耳膽脂瘤；Cawthorne在1961年提出了有關膽脂瘤先天起源的論點；Derlacki等在1965年提出先天性膽脂瘤（CCMB）的診斷標準。Levenson MJ等[1]在1986年修改并被廣泛認同的先天性中耳膽脂瘤的診斷標準為：鼓膜完整、無畸形、無中耳炎病史、無穿刺及外傷史，無中耳手術史（包括鼓膜切開、置管）。本例患者符合上述診斷標準，為典型的先天性膽脂瘤，術中所見及術后病理均符合該診斷。先天性膽脂瘤是因為胚胎期的外胚層組織遺留于顱骨中發展而成[2]。Michael通過對胚胎組織病理學的研究證實，10～33周的胚胎，鼓室前上方有上皮堆積形成團塊狀，這種細胞團塊的形成在生命初期，即第一腮裂上皮細胞分裂開始之時。在胚胎發育期，在前上鼓室這種角化上皮團塊殘留形成先天性中耳膽脂瘤。發生于顳骨巖部者，可侵入迷路周圍、迷路、中耳或顱內。先天性中耳膽脂瘤臨床上罕見，約占所有膽脂瘤患者的4%～24%[3]，實際發病率可能高于此，由于有些患者起病隱匿毫無癥狀，直至出現面癱、鼓膜穿孔、耳漏等癥才初始就診而被排除在先天性中耳膽脂瘤診斷之外。位于鼓室的先天性膽脂瘤罕見，其體征主要表現為：鼓膜后方出現白色團塊影，但鼓膜完整，無內陷袋及可疑的穿孔跡象。先天性中耳膽脂瘤常單耳發病，發病年齡不等。第一種就診的主要癥狀為聽力下降或伴耳鳴。中耳先天性膽脂瘤患者從出現耳聾或耳鳴癥狀到臨床診斷時間較短的，多為病變起源于中鼓室前上方的患者，聽骨鏈通常不受影響。因為膽脂瘤早期影響咽鼓管功能而出現分泌性中耳炎，患者因為鼓膜穿刺病理檢查而得到早期診斷。此種情況耳鏡檢查見鼓室內灰白色團塊影位于鼓膜前上象限。它的病理表現為局限性的囊性結構，囊的內壁為復層鱗狀上皮，囊內除充滿脫落上皮及角化物質外，尚可含膽固醇結晶，囊外是一層纖維組織，與周圍組織無明顯粘連。手術取出效果較好，聽力損失小（20分貝以下），其殘留和復發的比例都很低。另外一個最常見的就診癥狀為面癱、眩暈，或單側耳后腫痛。此種情況多為發生在中后鼓室的膽脂瘤，由耳聾到確診時間較長。耳鏡檢查在鼓膜后上象限可見鼓室內灰白色團塊影，聽功能及前庭功能檢查發現耳蝸及前庭功能受損，顳骨CT多見骨質破壞[4]。此種病變廣泛，病理表現為膽脂瘤外層纖維組織與鄰近的骨壁或組織緊密相連甚至形成部分鼓室黏膜。術中可見病變侵及中后鼓室、上鼓室和鼓竇，面神經管被破壞，面神經或裸露，聽骨鏈破壞嚴重，砧鐙關節處尤為突出。出現較重的耳聾（聽力損失大于30分貝）。這一型在臨床上較少見，常發生在成年人，臨床上診斷和治療的延誤較多。河北醫科大學第四醫院耳鼻喉科葛俊恒原因是由于此種外胚層組織的無菌性，可在顳骨內長期發展而不被察覺，直到膽脂瘤廣泛發展聽骨鏈被侵蝕聽力下降明顯，患者才得到診治，而且大部分病例的確診是在鼓室探查后，此類患者術后膽脂瘤殘留的比例可高達20%～52%。

因先天性中耳膽脂瘤患者的乳突為氣化型，故聽骨鏈、面神經管、迷路更易受侵蝕[5]，因此先天性中耳膽脂瘤比獲得性膽脂瘤更具侵襲性。先天性中耳膽脂瘤無鼓膜穿孔及耳溢癥狀因而不容易得到及時診斷，據文獻報道先天性中耳膽脂瘤的發病率并不低，因此單側耳聾的患者就診，該病是專科醫師需要考慮的病種之一，除聽力檢查、聲阻抗檢查、腦干誘發電位檢查外，更應重視顳骨高分辨率CT檢查在該病診斷上的作用。先天性中耳膽脂瘤術后聽力恢復情況、膽脂瘤殘留和復發的概率與膽脂瘤侵蝕的范圍緊密相關。先天性中耳膽脂瘤患者的手術治療后需隨訪2年左右，定期復查聽力及影像學檢查，當出現聽力下降或確定膽脂瘤復發時再進行二次手術。

[1]Levenson MJ，Parisier SC，Chute P，et al.A review of twenty congenital cholesteatomas of the middle ear in children[J].Otolaryngol Head Neck Surg，1986，94：560-567.

[2]黃選兆，汪吉寶.實用耳鼻咽喉頭頸外科學[M].北京：人民衛生出版社，2009：826.

[3]申衛東，韓維舉，楊仕明，等.先天性中耳膽脂瘤[J].中國聽力語言康復科學雜志，2007，（3）：27-29.

[4]王正敏.臨床耳鼻咽喉科學[M].上海：上海醫科大學出版社，1996：153.

[5]錢怡，胡國華.中耳先天性膽脂瘤的回顧分析[J].中國現代醫生，2009，47（34）：19-20.

R764.29

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1674-4721（2012）06（b）-0122-02

2012-03-26 本文編輯：陳 俊）