先天性腎囊腫性疾病的CT診斷

袁雨生

廣東省東莞市高埗醫(yī)院放射科，廣東東莞 523270

先天性腎囊腫性疾病的CT診斷

袁雨生

廣東省東莞市高埗醫(yī)院放射科，廣東東莞 523270

目的 討論先天性腎囊腫性疾病的CT診斷。 方法 對(duì)先天性腎囊腫性疾病的CT檢查結(jié)果進(jìn)行分析。 結(jié)果多囊腎CT表現(xiàn)為雙腎增大，腎內(nèi)有大小不一的CT值與水相近的低密度區(qū)或明顯高密度區(qū)。髓質(zhì)海綿腎CT能發(fā)現(xiàn)眾多斑點(diǎn)狀小結(jié)石，呈扇形放射狀分布，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)鈣化周?chē)鷶U(kuò)張的收集管內(nèi)造影劑聚集，呈現(xiàn)鈣化影增大的條紋狀圖案。 結(jié)論CT診斷先天性腎囊腫性疾病有著其他診斷手段不具有的優(yōu)勢(shì)，對(duì)該類疾病可提供更準(zhǔn)確的臨床參考價(jià)值。

先天性腎囊腫；CT診斷；多囊腎；髓質(zhì)海綿腎；多房性腎囊腫

多囊腎、髓質(zhì)海綿腎以及多房性腎囊腫等都屬于先天性腎囊腫性疾病[1]。多囊腎通過(guò)常染色體顯性遺傳，該病一般40歲以后出現(xiàn)癥狀，比如腰痛腰困、血尿、食欲下降、惡心、腎功能不全等。髓質(zhì)海綿腎是由于先天發(fā)育異常，無(wú)家族史，一般于40歲以后發(fā)病，出現(xiàn)尿路感染、腎結(jié)石，此病并無(wú)腎功能不全癥狀。多房性腎囊腫是指腎內(nèi)有由多個(gè)囊腫構(gòu)成的有完整被膜的腫物，對(duì)周?chē)I組織造成壓迫，多發(fā)于2歲以前或40歲以后。下面就以上幾種疾病的CT診斷方法交流如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本院2007年1月～2010年12月共確診36例先天性腎囊腫性疾病患者，其中，多囊腎17例，髓質(zhì)海綿腎12例，多房性腎囊腫7例；患者年齡45～76歲，平均53歲。

1.2 CT診斷特點(diǎn)

1.2.1 多囊腎的CT診斷特點(diǎn) 多囊腎表現(xiàn)為囊腫在出生時(shí)即存在，隨著年齡的增加逐漸長(zhǎng)大，雙腎癥狀并不對(duì)稱，表現(xiàn)為彌散性囊腫、進(jìn)行性高血壓、腎功能衰竭[2]。腹部平片顯示腎影大，輪廓分葉狀不規(guī)律，可能會(huì)存在結(jié)石。B超檢查兩腎所在區(qū)域有密集分布的大小不一的液化暗區(qū)，邊界清晰，腎回聲增強(qiáng)。CT診斷多囊腎時(shí)要注意與其他腎臟疾病進(jìn)行鑒別，（1）與腎多發(fā)囊腫的鑒別：腎多發(fā)囊腫無(wú)家族遺傳史，多囊腎有明顯的家族遺傳史；腎多發(fā)囊腫的囊腫數(shù)目比多囊腎要少；腎多發(fā)囊腫沒(méi)有多囊腎常見(jiàn)的進(jìn)行性高血壓和腎功能衰竭。（2）與不平衡性重度腎積水的鑒別：不平衡性重度腎積水多由重度腎積水或結(jié)核導(dǎo)致，多為單腎發(fā)病，腎皮質(zhì)變薄，囊狀呈花瓣?duì)钜?guī)律擴(kuò)張，且密度均勻一致。多囊腎囊腫大小不一，分布也無(wú)規(guī)律，囊內(nèi)密度因出血或液體濃縮變高，無(wú)出血或液體沉積密度又變低，因此并不難鑒別兩種疾病。

1.2.2 髓質(zhì)海綿腎的CT診斷特點(diǎn) X線檢查和B超可初步診斷髓質(zhì)海綿腎，X線平片能查出腎部鈣化和腎結(jié)石，位于腎小盞錐體部位呈放射狀分布；腎臟變大或無(wú)明顯形狀變化。髓質(zhì)海綿腎的B超表現(xiàn)是圍繞腎髓質(zhì)呈放射分布狀的較小無(wú)回聲區(qū)域和強(qiáng)回聲點(diǎn)。髓質(zhì)海綿腎與其他易混淆疾病的鑒別診斷，（1）腎鈣鹽沉著：腎鈣鹽沉著在腎集合管內(nèi)及其周?chē)袕浡缘拟}鹽沉著，比髓質(zhì)海綿腎分布更為廣泛，可見(jiàn)于甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、腎小管酸中毒等病。腎鈣鹽沉著不伴有集合管和腎乳頭擴(kuò)張和囊腔形成等病變，晚期腎鈣鹽沉著甚至可沉積到整個(gè)腎區(qū)，而髓質(zhì)海綿腎結(jié)石存在于集合管和腎乳頭擴(kuò)張管上。（2）腎鈣鹽沉著的散發(fā)性小結(jié)石位于腎盞內(nèi)，不帶有集合管和腎乳頭管的囊狀擴(kuò)張形狀，因此從CT檢查的結(jié)石分布圖上很容易進(jìn)行鑒別。

1.2.3 腎多房性囊腫的CT診斷特點(diǎn) 腎多房性囊腫的特點(diǎn)是囊腫發(fā)生于某一側(cè)腎，跟上述兩種囊腫擴(kuò)散性的病變相比，腎多房性囊腫一般是局限在腎臟某一部分的孤立性囊腫組成，未受影響的部分腎組織表現(xiàn)正常。與單純性腎囊腫鑒別：?jiǎn)渭冃阅I囊腫B超和CT檢查顯示腎內(nèi)有囊性腫塊，CT檢查顯示出一圓形薄壁且光滑的單純囊腫塊，無(wú)分隔的小房形成，而腎多房性囊腫有孤立的多房。與成人多囊腎鑒別：多囊腎多為雙側(cè)，有家族史，而腎多房性囊腫是單側(cè)。

2 結(jié)果

多囊腎的CT檢查可發(fā)現(xiàn)雙腎增大，腎內(nèi)有大小不一的CT值與水相近的低密度區(qū)或明顯高密度區(qū)，高密度區(qū)可能是因?yàn)槟覂?nèi)出血或濃縮液體沉積所致。囊壁可能有鈣化現(xiàn)象，腎盂、腎盞多因受壓變形。CT增強(qiáng)掃描囊腫本身密度無(wú)變化，囊腫間組織會(huì)有不同程度的增強(qiáng)，如患者伴有肝、胰囊性病變也能一并顯示。

髓質(zhì)海綿腎在CT平掃時(shí)能發(fā)現(xiàn)眾多斑點(diǎn)狀小結(jié)石，呈扇形放射狀分布。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)鈣化周?chē)鷶U(kuò)張的收集管內(nèi)造影劑聚集，呈現(xiàn)鈣化影增大的條紋狀圖案，CT還可顯示X片和B超難以發(fā)現(xiàn)的乳頭鈣化和膿腫并發(fā)癥等。

3 討論

多囊腎分為嬰兒型和成人型，常染色體隱性遺傳的屬于嬰兒型，常染色體顯性遺傳的屬于成人型。病理上雙腎呈彌漫性腫大，內(nèi)部充滿呈蜂窩狀的幾毫米大小的囊腫[3]。嬰兒型存活時(shí)間一般不長(zhǎng)，極少數(shù)可以可以活到兒童期甚至青春期，但數(shù)量極少。常染色體顯性遺傳的多囊腎屬于成人型，目前科學(xué)已查明致病基因在第16對(duì)染色體上，人群發(fā)生率為0.1%～2.0%，一般兩側(cè)均有癥狀，約一半的患者并發(fā)有多囊肝[4-5]。

髓質(zhì)海綿腎屬先天性腎發(fā)育異常，1949年才正式得到命名[6]。髓質(zhì)海綿腎的腎髓質(zhì)集合管和腎乳頭呈梭形或囊狀擴(kuò)張，形狀很像海綿，因此得名。本病在出生時(shí)即有，但無(wú)感染無(wú)癥狀，尿常規(guī)也正常，到40～50歲時(shí)因發(fā)生結(jié)石或感染合并癥才被發(fā)現(xiàn)。癥狀的出現(xiàn)是因?yàn)閿U(kuò)張的集合管和腎乳頭中長(zhǎng)期發(fā)生尿液滯留引發(fā)感染或結(jié)石。常見(jiàn)的臨床癥狀有反復(fù)發(fā)作血尿、尿路感染、腰痛、結(jié)石，腎功能一般無(wú)異常[7-8]。

通過(guò)以上討論可以發(fā)現(xiàn)，先天性腎囊腫性疾病的影像診斷中，X片和B超可以提供一定的參考，甚至確診一些病例，但CT診斷對(duì)囊腫或結(jié)石的定位更準(zhǔn)確，并且能更好的將先天性腎囊腫性疾病與其他疾病進(jìn)行排除，以免誤診，對(duì)臨床治療提供更準(zhǔn)確的依據(jù)。

[1]劉建新.先天性腎囊腫性疾病的CT診斷[J].中外健康文摘，2011，8（21）：173.

[2]邵劍波，馬慧靜，趙勝.胎兒常染色體隱性遺傳性多囊腎的MRI表現(xiàn)（附 10 例分析）[J].放射學(xué)實(shí)踐，2010，25（12）：1363-1366.

[3]郭志剛.多囊腎病的診斷和治療[J].中外健康文摘，2011，8（13）：188.

[4]李萬(wàn)富，蔣中燦.腎囊腫合并腎挫裂傷CT診斷體會(huì)[J].中國(guó)社區(qū)醫(yī)師·醫(yī)學(xué)專業(yè)，2009，11（2）：75.

[5] 唐志強(qiáng).腎臟囊性病變的 CT診斷[J].醫(yī)學(xué)信息（下旬刊），2011，24（1）：276.

[6]梁萍，方華盛.特殊類型腎囊腫的螺旋CT診斷及其鑒別診斷[J].放射學(xué)實(shí)踐，2010，25（8）：900-902.

[7]孫亞男，宛紅娥，賈景磊.CT診斷雙側(cè)髓質(zhì)海綿腎1例[J].中國(guó)影像醫(yī)學(xué)技術(shù)，2011，27（4）：688.

[8]田愛(ài)民，安瑞華.髓質(zhì)海綿腎的臨床分析[J].中國(guó)醫(yī)師進(jìn)修雜志，2012，35（5）：44-46.

R445.3

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1674-4721（2012）06（b）-0077-02

2012-03-21 本文編輯：陳 俊）