肺泡蛋白沉積癥影像學診斷分析

張要武

湖南省長沙市老年康復醫院放射科，湖南長沙 410007

肺泡蛋白沉積癥影像學診斷分析

張要武

湖南省長沙市老年康復醫院放射科，湖南長沙 410007

目的 分析并探討肺泡蛋白沉積癥的影像學診斷方法。方法 回顧性分析本院收治的7例肺泡蛋白沉積癥患者的影像學資料，并與國內外相關報道進行比較以探討該病的病理學基礎。結果 5例患者胸片顯示病變部位位于兩肺中下野，呈現出分散的顆粒狀的小結節，邊界不清。2例患者于1年后其右下肺開始融合成片，1例患者左下肺出現融合，2例患者兩肺均有彌漫性片狀影。5例為中心型，肺內病變部位呈現出羽毛狀浸潤陰影或彌漫狀模糊的小結節。2例為外圍型，其小葉模糊浸潤陰影主要位于兩肺的外周，但外周和中心陰影呈交替出現。無縱隔淋巴結、肺門腫大以及心影增大病例。結論 認真分析X線征象，確定肺部病變為腺泡型，再參考病灶形態及分布，肺內外是否有其他變化，影像動態比較分析以及臨床病史進行綜合判定，在無纖維支氣管鏡檢查與病理檢查的情況下也能對肺泡蛋白沉積癥明確診斷。

肺泡蛋白沉積癥；X線診斷；影像學診斷；分析

肺泡蛋白沉積癥的發病原因尚未明確，關于其發病原因的相關文獻資料較少，而關于此病的影像學診斷的相關研究更為鮮見。本院2008年12月～2010年12月共確診7例肺泡蛋白沉積癥，筆者參考國內外相關文獻，分析其影像特征與病理基礎，旨在為該病的影像學診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本院2008年12月～2010年12月共確診7例肺泡蛋白沉積癥，其中，男4例，女3例；年齡31～52歲，病程4個月～2年。其中突發性咳嗽伴痰中帶血者2例，咳嗽并伴胸痛1個月在檢查時被發現者2例，干咳或伴胸痛且活動后出現氣促者2例，發熱、咳嗽并伴咯膿性痰者1例。其中體重下降且胸痛乏力者3例，有間歇性發熱者4例。有5例采用纖維支氣管鏡檢查與肺泡灌洗治療，有白色液體被洗出，洗出液體分兩層，下層為沉積物，過碘酸霍夫（PAS）染色呈陽性。

1.2 診斷方法

全部患者均接受CXR與CT/HRCT檢查。一般CT掃描層厚為10 mm，曝光條件120 kv 77 mA 4.8 s，肺窗寬度750，窗位550，縱隔窗寬度300，窗位20；HRCT薄層掃描層厚為2 mm，曝光條件 120 kv 55 mA 4.8 s，肺窗寬 750，窗位 600，縱隔窗寬度 400，窗位-30～-25。

2 結果

2.1 根據病程長短劃分結果

5例患者胸片顯示病變部位位于兩肺中下野，呈現出分散的顆粒狀的小結節，邊界不清。2例患者于1年后復查胸片顯示其右下肺開始融合成片，1例患者左下肺出現融合，2例患者的DR檢查結果顯示兩肺均有彌漫性片狀影，有些病變部位呈實變陰影，具有較高密度，有些病變呈磨玻璃樣改變，密度較低且邊緣不清。

2.2 根據解剖形態劃分結果

5例為中心型，肺內病變部位呈現出羽毛狀浸潤陰影或彌漫狀模糊的小結節，表現出自兩側肺門向外側伸展的趨勢，出現類似蝶翼狀以及肺水腫樣變化（大多在后期）。2例為外圍型，其小葉模糊浸潤陰影主要位于兩肺的外周，但外周和中心陰影呈交替出現。無縱隔淋巴結、肺門腫大以及心影增大病例，但出現肺氣腫者4例，肺大泡形成者2例，肺不張者1例。

3 討論

近些年來DR機被廣泛應用于臨床，對患者而言，不但縮短了檢查時間，而且減少了輻射劑量，膠片顯示效果及病變檢出率也大幅提高。DR成像過程包括探測系統、成像顯示系統、圖像處理以及存儲4個過程，該系統的主要優點是可以清晰地呈現出影像的細微差別，成像時間較短，明顯縮短了患者檢查與就診時間，提高了醫療質量。肺泡蛋白沉積癥于1958年被首次報道，至今其病因尚未完全明確[1]。有報道稱該病與肺泡表面細胞代謝以及肺泡巨噬細胞清除異物功能紊亂有關[2]，但本組7例患者均無粉塵接觸史。該病主要臨床表現為運動后氣短、呼吸困難，甚至發紺、呼吸衰竭以至于死亡。有文獻資料顯示該病近1/3的患者無明顯癥狀[3]。本組7例患者中有1例突發咳嗽且在痰中帶血，但并未見其他癥狀，經纖維支氣管鏡檢查到肺泡內呈現出PAS染色陽性顆粒者即能確診。肺泡灌洗方法既可以進行疾病確診，又有治療的作用。本組DR結果顯示7例患者通過肺泡灌洗后均出現好轉。DR系統成像主要采用數字化圖像信息采集方式，而且應用功能齊備的圖形處理軟件，在圖像后處理方面具有較強的能力[4]。胸部平片是診斷肺泡蛋白沉積癥的首選的影像學手段[5-7]。本組7例患者中，5例為中心型，其中呈蝶翼狀變化者2例。該類型主要表現為羽毛狀浸潤陰影或者肺內彌漫模糊小結節，出現類似蝶翼狀變化；本組2例為周圍型，其小葉模糊浸潤陰影位于兩肺外周，與中心陰影呈交替模式出現，在外周陰影退去以后，中心陰影呈現出來，或中心陰影退去以后，外圍陰影再次呈現。2例患者的DR結果顯示兩肺均有彌漫性片狀影，有些病變部位呈實變陰影，具有較高密度，邊界不清。有研究表明這種實變融合灶內可同時伴有細小支氣管充氣相或者出現肺血管陰影，而后者的產生與實變區肺泡內所出現的蛋白樣沉積物質的密度不高有一定的相關性[8]。

綜上所述，認真分析DR圖像所呈現出的病變征象，確定肺部病變為腺泡型，再參考病灶形態及分布，肺內外是否有其他變化，影像動態比較分析以及臨床病史進行綜合判定，在無纖維支氣管鏡檢查與病理檢查的情況下也能對肺泡沉積癥明確診斷。

[1]Tazawa1 Y，Trapnell BC，Inoue Y，et al.Inhaled Granulocyte/Macrophage-Colony Stimulating Factor as Therapy for Pulmonary Alveolar Proteinosis[J].Am J Respir Crit Care Med，2010，181（12）：1345-1354.

[2]Nishida A，Miyamoto A，Yamamaoto H，et al.Possible Association of Trisomy 8 with Secondary Pulmonary Alveolar Proteinosis in Myelodysplastic Syndrome[J].Am J Respir Crit Care Med，2011，184（2）：279-280.

[3]程亞君.特發性肺泡蛋白沉積癥5例臨床分析[J].中國社區醫師，2011，19（30）：50.

[4]高偉民，閻海波，姜一.肺泡蛋白沉積癥的CT診斷[J].臨床誤診誤治，2009，18（11）：12-13.

[5]馬天順，邵成偉.肺泡蛋白沉積癥的64排螺旋CT影像表現[J].中國療養醫學，2009，23（12）：1134-1135.

[6]靳忠民.肺泡蛋白沉積癥1例報告并影像學診斷復習[J].罕少疾病雜志，2010，12（5）：9-11.

[7]唐雄，羅玲，高興林.肺泡蛋白沉積癥42例臨床分析[J].實用醫學雜志，2011，27（14）：2601-2602.

[8]楊健，毛健強，秦清訓.肺泡蛋白沉積癥的影像學特征探討[J].中國實用醫藥，2008，3（15）：127-129.

Imaging diagnosis analysis of pulmonary alveolar proteinosis

ZHANG Yaowu
Department of Radiology,Geriatric Rehabilitation Hospital in Changsha City，Hunan Province,Changsha 410007,China

ObjectiveTo analyze and explore the imaging diagnostic method of pulmonary alveolar proteinosis.MethodsThe imaging data of 7 patients with pulmonary alveolar proteinosis were analyzed and compared with the domestic and foreign relevant reports to explore the pathological basis of the disease.ResultsIn 5 patients with chest radiography showed the lesion site located two lungs out,showing a dispersed granular nodules,unclear boundaries.In 2 patients 1 years after the right lower pulmonary fusion piece,1 patients left lower lung merging,in 2 patients with two lung had a diffuse patchy shadow.In 5 patients as the center,intrapulmonary lesions showing a feathery infiltrative shadows or diffuse fuzzy nodules.2 cases of peripheral type,its invasive lobular fuzzy shadows are mainly located in two of the peripheral pulmonary,but peripheral and central shadow was alternately.In all cases of mediastinal lymph nodes in lung door enlargement,and enlarged heart shadow.ConclusionCareful analysis of X-ray findings,determine lung acinar type,reference to lesion morphology and distribution,pulmonary and whether there are other changes,image dynamic comparative analysis and comprehensive judgment in the clinical history,in the absence of fiber branch microscopic examination and pathological examination of the circumstances can clear diagnosis.

Pulmonary alveolar proteinosis;X-ray diagnosis;Imaging diagnosis;Analysis

R445

A

1674-4721（2012）06（b）-0075-02

2012-01-26 本文編輯：陳 俊）