關于心尖球形綜合征的臨床分析

孫淑艷 鄭玉云

(包頭醫學院第一附屬醫院心內科 內蒙古包頭 014010)

所謂心尖球形綜合征是由日本學者Hikan Sato等[1]于1991年首先報道的,臨床特點胸痛、心電圖ST段抬高、T波深倒置、心肌酶學升高,左室造影類似于撲捉章魚的魚簍,故命名為Tako-tsubo心肌病。近年來Tako-tsubo心肌病的報道逐漸增多,并受到普遍的關注,又被命名為左心室心尖球形綜合征(leftventricular apicalballooning syndrome,LVABS)、破碎心臟綜合征(bro-ken heart syndrome)、應激性心肌病( tress induced cardiomyopathy),2006年Mayo臨床中心的Elesber等首次稱之為心尖球形綜合征(apical ballooning syndrome,ABS),同年美國心臟協會(AHA)關于心臟病定義和分類的科學聲明中,將其以“Tako-tsubo心肌病”列入未分類心肌病中[2],而在2008年1月份,歐洲心臟病學會(ESC)關于心肌病分類的最新聲明,將其以“Tako-tsubo心肌病”列入未分類心肌病中,目前國內外以心尖球形綜合征(ABS)及Tako-tsubo心肌病的命名最多。由于ABS臨床特點與急性冠脈綜合征(ACS)極其相似,預后卻相差甚遠,因此,盡快結合我國心臟病發病情況進行相應研究,提高臨床工作者對該病認識,減少誤診誤治。

1 臨床資料

本研究收集我院心內科2002年至2010年因胸痛或呼吸困難行冠脈造影檢查共6350例患者,住院期間根據癥狀、心電圖及酶學改變入院初步診斷為急性冠脈綜合征,均予擴冠、抗凝、抗血小板聚集、調脂、穩定粥樣斑塊對癥治療,隨后行冠脈造影及左室造影檢查,其中11例病人,結合發病應激因素、體格檢查、心電圖變化、心臟彩超、實驗室檢查等臨床資料,診斷認為是心尖球形綜合征。

11例患者中1例為男性,另外10例為女性,其中9例為絕經后。合并存在冠心病危險因素:高血壓6例,高脂血癥4例,糖尿病2例,吸煙2例。這11例患者入院前均有應激因素,情緒或心理應激,包括激烈爭吵、丟錢、參加葬禮、親屬死亡、親人遭車禍、經商失敗及過度體力勞動等。11例患者的心電圖改變:8例ST段抬高,3例T波倒置,肌鈣蛋白均輕度升高,肌酸激酶7例升高,4例正常,C-反應蛋白6例輕度增高,5例正常;超聲心動圖均表現為左心室前壁及心尖部運動低下、無運動或矛盾運動,基底部運動代償性增強,左心室外形如日本一種捕捉漳魚的魚簍(Tako-tsubo)。

冠狀動脈造影及左心室造影:11例患者均進行冠狀動脈造影及左心室造影檢查,其中9例患者的冠狀動脈完全正常,2例為冠狀動脈斑塊,非阻塞性狹窄。左心室造影表現:11例為心尖部及左心室前壁無運動、運動低下或矛盾運動,基底部室壁活動代償性增強,左心室射血分數為40%～55%。

關于心尖球形綜合癥的診斷是基于美國Mayo clinic的診斷標準:(1)左心室中段伴或不伴心尖的短暫性室壁活動低下、無運動或矛盾運動,區域性室壁運動異常的范圍超過單支血管供應范圍;常常有應激因素,但時常也沒應激誘因。(2)缺乏阻塞性冠狀動脈疾病或斑塊破裂的跡象。(3)新近出現的心電異常[ST段抬高和(或)T波倒置]或心臟肌鈣蛋白的輕度升高。(4)除外嚴重頭部外傷、顱內出血、嗜鉻細胞瘤、心肌炎、肥厚性心肌病[3]。

2 結果

這11例患者經治療后癥狀漸消失,抬高的ST段已回到等電位線,肌鈣蛋白、肌酸激酶及C-反應蛋白均恢復正常,出院前復查超聲心動圖心功能完全恢復,8例患者室壁運動改善,還有3例提示左室下壁及前壁運動減低,住院期間無死亡患者,說明短期預后良好,隨訪6個月～1年11例患者無胸痛及呼吸困難再發,未發生心衰及心源性死亡。

3 討論

ABS的臨床表現酷似AMI,是近年來被逐漸認識的一類心肌病,本病常有應激事件,若無嚴重基礎并存疾病,恢復快,長期預后好。有研究報道ABS的住院病死率很低,不超過1%～2%,復發率不超過10%,因此,在臨床實踐中若遇到懷疑AMI的老年女性患者,特別是在經歷應激事件之后,在鑒別診斷時要考慮到本病,避免誤診、誤治。心尖球形綜合征是一個具有典型特征的新的診斷,主要臨床特征包括:(1)癥狀發作前有生理或心理應激;(2)心電圖有缺血性改變;(3)冠狀動脈無阻塞性病變;(4)左心室造影顯示左心室呈球形;(5)與左心室功能不全不成比例的心肌酶輕度升高;(6)心功能恢復迅速;(7)長期預后良好。但該疾病在人群中的發病率尚不清楚,只是在診斷ACS患者中有ABS的檢出,約占ACS患者的1%～2.5%,美國Bybee等報道:2002年至2003年提供給研究者機構的ACS病例,其中2.2%為心尖球形綜合征;德國一項研究顯示在所有入選患者中行冠狀動脈造影,其中符合ABS的占0.2%,其中女性占91%; Pilgrim等[4]復習28個病例,在疑似ACS患者中,ABS占0.7%～2.5%;另一項研究中女性則占90.7%。絕經后女性更常見的原因尚不清楚,性激素對交感神經激素軸以及冠狀動脈血管反應性可能產生重要影響,女性可能對交感神經介導的心肌頓抑更易感,另一種解釋是絕經后雌激素水平下降導致了內皮功能改變。以上資料可以看出,ABS心肌病不是某一區域性疾病,而是遍布亞洲、歐洲及北美洲,而且女性發病率高于男性,尤其以絕經后女性為著。目前對于該疾病的認識及臨床重視程度還不夠,要與急性心肌梗死相鑒別很重要,因為誤診可能導致治療中應用溶栓藥物,導致致命的出血風險。但目前除了急性期冠脈血管造影以外,還沒有任何臨床、影像學或者實驗室的特征性檢查結果讓臨床醫生能夠確診該病。

迄今為止,ABS的病理生理機制仍不清楚,可能與多支冠狀動脈同時痙攣、冠狀動脈微血管內皮功能不全、兒茶酚胺直接介導的心肌損傷及氧化應激有關[5～6]。從目前資料顯示,應激的確是發生ABS的關鍵性誘因,導致交感神經興奮和兒茶酚胺過度升高,Wittstein等報道ABS患者血漿兒茶酚胺的濃度是正常人的7～34倍,高出ACS患者的2～3倍,在觸發該綜合征中可能發揮重要作用。對于ABS治療,目前缺乏相關的大規模的臨床研究,普遍認為血管擴張劑及利尿劑是合理的,也應根據病人的個體差異選擇用藥,若能耐受,應持續應用β受體阻滯劑,主要是因為過多的兒茶酚胺在促發該綜合征方面發揮著作用,β受體激動劑一般來說應該避免使用。

總之,由日本發現和提出的ABS,近年來引起越來越多的人關注,特別是歐洲和美國學者的研究報告不斷發表,其原因是該病并非罕見。其發生率為老年女性ACS患者的10%左右。因其臨床特征與ACS相似,但其預后卻與ACS相差甚遠,誤診可導致嚴重的后果。中國ABS發病率是高是低?建議我國學者,在今后對ST段抬高的ACS患者做常規冠狀動脈造影的同時,行左心室造影檢查,以便對我國的ABS發病情況有明確的結論。所以對于ABS的正確診斷及治療具有重要的臨床意義和科學價值[7]。

[1]Dote K,Sato H,Tateishi H,et al.Myocardial stunning due tosimultaneous multivessel coronary spasms:a review of 5 cases[J].J Cardiol,1991,21(2):203～214.

[2]Maron BJ,Towbin JA,Thiene G,et al.Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: anAmerican Heart Association Scientific Statement from theCouncil on Clinical Cardiology,Heart Failure and Transplantation Committee;Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;and Council onEpidemiology and Prevention[J].Circulation,2006,113(14):1807～1816.

[3]Prasad A.Apical ballooning syndrome: an important differential diagnosis of acute myocardial infarction[J].Circulation,2007,115(5):e56～59.

[4]Pilgrim TM,Wyss TR.Takotsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome:a systematic review [J].Int J Cardiol,2008,124(3):283～292.

[5]Lyon AR,ReesPS,Prasad S,et al.Stress (Takotsubo)cardiomyopathy-a novelpatho physiological hypothesis to explain catecholamine-in-duced acute myocardial stunning[J]. Nat Clin Pract Cardiovasc Med,2008,5(1):22～29.

[6]Nef HM,Mollmann H,TroidlC,et al.Expression profiling of cardiacgenes in tako-tsubo cariomyopathy:Insight into a new cardiac entity[J].J MolCellCardiol,2008,44(2):395～404.

[7]張建義,高嵩,陽躍忠,等.國人心尖球形綜合征的檢出率及其診斷標準[J].中華心血管病雜志,2008,36(增刊):124.