門靜脈海綿樣變性的臨床特點分析

韓白乙拉王貞彪馬軍偉

門靜脈海綿樣變性的臨床特點分析

韓白乙拉1王貞彪2馬軍偉2

門靜脈海綿樣變性；門靜脈；影像學(xué)檢查

門靜脈海綿樣變性(Cavernous transform ation of the porta l vein，CTPV)是指由于各種病因?qū)е麻T靜脈主干和（或）分支完全或部分閉塞后，在門靜脈走行區(qū)或其周圍區(qū)域出現(xiàn)大量迂曲的側(cè)支循環(huán)，因側(cè)支循環(huán)血管在大體標本切面上呈海綿狀血管瘤樣改變，稱之為門靜脈海綿樣變性[1]，以往認為是一種少見病，但隨彩色多普勒超聲及CT影像檢查技術(shù)的發(fā)展和普及，診斷病例不斷增加，我們對53例CTPV患者臨床資料進行回顧性總結(jié)，以探討和加深對該病的認識和了解。

1 資料與方法

1.1一般資料53例CTPV患者為近年來收治的男38例，女15例，年齡27～68歲，平均（41.9± 18.6）歲。其中，乙型肝炎病毒感染18例，丙型肝炎病毒感染5例，酒精性肝病19例，自身免疫性肝病8例，病因不明3例。全部病例經(jīng)彩色多普勒超聲和腹部螺旋增強CT檢查確診；食管胃底靜脈曲張經(jīng)電子胃鏡檢查確診。

1.2臨床特點41例（77.4%）以嘔血、便血為首發(fā)癥狀，8例（15.1%）以腹脹、腹水為首發(fā)癥狀，4例（7.5%）以肝功能異常住院。39例（73.6%）有明顯的脾臟腫大，15例（28.3%）見腹壁靜脈曲張，23例（43.4%）有明顯的肝掌和蜘蛛痣。實驗室檢查：53例均有白細胞、血色素、血小板三系減少，其中白細胞最低為2.3×109/L，平均為3.5±1.3 ×109/L；血色素最低為5.3g/L，平均7.3±2.1g/L；血小板最低為2.1×109/L，平均為8.1±1.2×109/L。53例患者中，15例（28.3%）出現(xiàn)ALT、AST異常，其中ALT和∕或AST在≥100u/L以上10例；血清總膽紅素（TBil）異常8例（15.1%），除1例TBil為121.2umol/L外，余7例均在60umol/L以下；血清總蛋白及血清白蛋白降低32例（60.4%）。

2 影象學(xué)特點

53例患者均進行了電子胃鏡、腹部螺旋增強CT和彩色多普勒超聲檢查。彩色多普勒超聲檢查顯示：全部病例均有脾臟腫大（脾厚度平均為56.1 ±1.3mm）和脾靜脈增寬（平均為 9.1±1.2mm），門靜脈正常結(jié)構(gòu)消失，代之以形態(tài)不一的管狀結(jié)構(gòu)，部分栓塞者可探及蛇狀或點狀、細線樣紅藍相間的血流，動靜脈分流處見彌漫混雜血流信號和代償性血管增粗，1例患者門靜脈被完全栓塞，其內(nèi)無血流信號。CT檢查顯示：門靜脈結(jié)構(gòu)紊亂，動脈期見擴張的肝動脈分支，靜脈期見門靜脈內(nèi)有強化交織成網(wǎng)竇隙樣或管樣軟組織結(jié)構(gòu)。電子胃鏡檢查：食管靜脈曲張 50例（94.3%），并伴有不同程度的胃黏膜充血水腫，其中12例合并胃底靜脈曲張。

3 治療與轉(zhuǎn)歸

41例食管靜脈曲張伴消化道出血患者，其中5例進行了內(nèi)鏡下急診硬化劑治療，36例采用持續(xù)靜脈滴注奧曲肽進行降門靜脈壓等綜合治療，均達到控制出血目的；8例因腹水住院和4例因肝功能異常住院患者，經(jīng)改善肝功能等綜合治療后 2～3周后，癥狀消失，肝功能恢復(fù)正常而出院。

4 討論

門靜脈海綿樣變性是一種門靜脈閉塞性疾病，缺乏臨床特異性[2]，主要表現(xiàn)為門靜脈高壓癥候群，如脾腫大、脾功能亢進、腹水、食管胃底靜脈曲張/出血等，但也有其某些臨床特性：首先，肝臟功能基礎(chǔ)較好，ALT、AST、血清膽紅素、血清蛋白及凝血酶原活動度多處于正常范圍，異常者受損程度亦較輕，本組病例ALT、AST均在200u/L以下，血清膽紅素基本在 60umol/L以下；其次，嘔血和/或黑便多為首發(fā)癥狀，本組高達 77.4%；第三，治療后恢復(fù)較好。41例消化道出血患者經(jīng)治療后出血很快得到控制；8例腹水患者和4例ALT、AST和血清膽紅素異常者經(jīng)治療后也很快得到恢復(fù)。

門靜脈海綿樣變性診斷主要依靠醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查[3]。①超聲檢查，尤其彩色多普勒超聲檢查已成為門靜脈海綿樣變性的首選檢查方法，其診斷陽性率達94%[4]。本組53例患者通過彩色多普勒超聲檢查均發(fā)現(xiàn)門靜脈呈管狀結(jié)構(gòu)的海綿樣變性，能探及腫大的脾臟和增寬的門脾靜脈，以及多發(fā)管形、圓形等側(cè)支血管征象，還能通過門靜脈內(nèi)的血流信號變化來判斷栓塞的部位和程度。②CT檢查，尤其是多層螺旋CT掃描，更能清晰顯示門靜脈梗阻部位、程度及側(cè)支血管等，提高門靜脈海綿樣變性的正確診斷率[5]。本組采用增強螺旋 CT檢查，通過動脈期、靜脈期和延遲期掃描，以及血管重建技術(shù)，能清晰顯示門靜脈內(nèi)組織結(jié)構(gòu)病變和擴張的肝動脈分支。③血管造影被認為是診斷門靜脈海綿樣變性的金標準。選擇性血管造影能清晰顯示門靜脈系海綿樣變性的阻塞部位及血流動態(tài)變化，以及側(cè)支血管的建立及血流方向（向肝性或逆肝性）。④磁共振成像（MRI）檢查也是一種頗為優(yōu)越的手段，平掃能發(fā)現(xiàn)門靜脈海綿樣變性，動態(tài)增強肝動脈期能觀察肝動脈有無增粗及扭曲和肝實質(zhì)的異常灌注，以及門靜脈閉塞及其周圍海綿樣側(cè)支靜脈擴張和血液動力學(xué)變化；門靜脈期能觀察門靜脈主干及其主要分支、腸系膜上靜脈及脾靜脈周圍迂曲、擴張的異常強化的血管樣結(jié)構(gòu)。但無論是血管造影還是磁共振成像都需要較高的設(shè)備和技術(shù)支持。

[1]Gallego C,Velasco M,Marcuello P,et al.Congenital and Acquired Anomalies of the Portal Venous System[J].Radiographics,2002,22:141-159.

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1 內(nèi)蒙古通遼市傳染病醫(yī)院，內(nèi)蒙古通遼 028000

2 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院肝病消化中心，北京 100069

王貞彪，男，（1962,9-），主任醫(yī)師，副教授，研究方向：各種肝病、消化道疾病及消化內(nèi)鏡的臨床診療。E-mail:wangzhenbiao0 @medmail.com.cn.