少見食管病變2例報道并文獻復習

丁 凱,周華富,周曉燕,何 巍

(1.皖北煤電集團總醫院心胸外科,安徽宿州 234011;2.廣西醫科大學第一附屬醫院心胸外科,南寧 530021)

少見食管病變2例報道并文獻復習

丁 凱1,周華富2,周曉燕1,何 巍2

(1.皖北煤電集團總醫院心胸外科,安徽宿州 234011;2.廣西醫科大學第一附屬醫院心胸外科,南寧 530021)

皖北煤電集團總醫院心胸外科行手術治療的食管病變中,術后病理檢查發現2例少見病例,術前均被誤診,現報道如下,以提高對該病的認識?

1 臨床資料

病例1,女,55歲,反復吞咽不暢2年,加重伴吞咽疼痛1個月入院?2年前出現進食米飯等干硬食物及冷凍食品時有明顯哽噎感,伴惡心?嘔吐,吐后癥狀減輕,上述癥狀反復多次發作,當地醫院胃鏡檢查未見異常,按胃炎治療有所緩解,此后一直規律飲食,癥狀不明顯?1個月前再發,自覺較前加重,進食米粉及稀飯亦有癥狀,并有魚刺卡喉樣疼痛感,先后2次胃鏡檢查,一次示慢性胃竇炎并胃底出血,另一次示重度慢性食管炎,局部鱗狀上皮中度不典型增生,擬診“食管癌”,并于2009年6月18日收住本科?近1個月體質量減輕5kg,既往有神經性皮炎30余年,自行擦涂皮炎平軟膏,否認食物?藥物過敏及家族類似疾病史,查體無陽性發現?入院血液生化及小便檢查正常,OB(±),血常規:嗜酸性粒細胞(EOS)2.26×109/L(本院參考值0.02～0.50×109/L),WBC及分類?RBC?PLT正常,胃鏡病檢為食管黏膜慢性炎癥,鋇餐示食管癌(浸潤型),CT考慮食管癌?診斷為食管癌行左進胸食管切除?胃食管頸部吻合術?術中見病變較長,上平主動脈弓平面,下至食管裂孔水平,呈條索樣增粗僵硬,管壁彌漫性增厚,管腔狹窄,黏膜增粗紊亂,見封3圖1?無外侵及腫大淋巴結,考慮為良性,但難以排除惡變,故切除食管,行頸部吻合,術后病理檢查,見封3圖2?病理檢查示嗜酸細胞性食管炎?術后復查血象,EOS(0.17×109/L)已降至正常,痊愈出院?

病例2,男,57歲,間歇性吞咽不暢2個月余入院?2個月前進食后有咽下不暢感,自覺有阻力,偶伴哽噎及惡心,無嘔吐,與進食食物類型無關,有時食稀粥亦有類似表現,癥狀時隱時現,無其他不適及消瘦史,當地醫院診斷為“食管平滑肌瘤”?2009年10月27日收住本科?既往無特殊病史,家族無類似病史,查體無陽性發現?胃鏡檢查示距門齒20～38cm處見一帶狀腫物,表面光滑?CT考慮“食管平滑肌瘤”?鋇餐示造影劑通過緩慢呈分流現象,黏膜規則,賁門以上食管增寬,可見多個大小不等充盈缺損,管壁光滑柔軟,黏膜皺襞不連續,考慮“平滑肌類或淋巴類腫瘤”?入院血液生化?血常規及分類?大小便檢查均正常,擬診“食管平滑肌瘤”,全麻下左進胸行食管腫瘤切除術?術中見腫瘤位于食管腔內,為上窄下寬的“葫蘆狀”,上端直徑0.8cm,呈條帶狀延及頸部,下端漸膨大,延及賁門,最寬處直徑4.2cm,腫塊質地偏硬,實質性,表面光滑,基底見1cm×0.5cm潰瘍面,見封3圖3?食管黏膜光滑,考慮為良性病變,但上端較窄不會引起梗阻,故采取食管腫瘤切除的術式,術后病理檢查確診,見封3圖4?將腫瘤下端從腔內脫出,平主動脈弓平面切斷腫瘤,近端結扎并縫扎,殘留上端部分條索樣組織于管腔內,間斷縫合食管黏膜及肌層?術后康復出院?病理檢查示食管肥大細胞增生性病變,形態上符合惰性系統性肥大細胞增生癥?免疫組化:CD117(++)?CD68(+)?LCA(+)?CD34(-)?Dog-1(-)?MPO(-)?CD20(-)?CD3(-)?CD21(-)?CD25(-),甲苯胺藍染色不滿意?

2 討 論

嗜酸細胞性食管炎是一種少見的以食管壁EOS浸潤為特征的慢性炎癥性疾病,Kelly等[1]于1995年首次報道,該病多見于兒童,近幾年成人發病有所增加,Ronkainen等[2]報道成人嗜酸細胞性食管炎患病率高達4.8%,目前國內尚缺乏這方面報道,臨床表現缺乏特異性,易與胃食管反流病(GERD)相混淆,極易誤診?病因和發病機制不明確,認為與變態反應關系密切,有學者甚至把嗜酸細胞性食管炎稱為“食管性哮喘”[3]?目前認為嗜酸細胞性食管炎是一種多基因異常疾病,并與多種環境因素相互作用引起的慢性Th2型炎癥性疾病有關,當前研究熱點主要集中在環境?遺傳及免疫三大因素及其相互作用上[4]?嗜酸細胞性食管炎特征性改變是食管黏膜嚴重被EOS浸潤,因此,該病的診斷主要依靠內鏡,但目前尚無統一標準?郭長吉等[5]認為具有以下條件可以診斷:(1)存在嗜酸細胞性食管炎相關癥狀,如吞咽困難?食物嵌塞?胸骨后痛?反酸等;(2)食管EOS>20個/高倍視野;(3)無胃腸及其他器官或組織EOS浸潤證據;(4)排除GERD?但對于食管黏膜EOS數目最低值尚存在爭議,Gonsalves等[6]采用EOS>15個/高倍視野為標準,Aceves等[7]采用EOS>24個/高倍視野為標準,目前更多的研究是以EOS≥20個/高倍視野為標準[8],而GERD患者EOS通常為小于5個/高倍視野?作者認為對臨床上有頑固性胃食管反流表現,尤其藥物治療效果不佳且鏡檢又見大量EOS浸潤者,應考慮嗜酸細胞性食管炎,在成人吞咽困難的鑒別診斷中,也應考慮到該病,可能是由于EOS在食管肌層浸潤導致的食管狹窄?本文病例1患者胃鏡檢查已提示食管黏膜有大量EOS浸潤,由于臨床醫師及病理醫師對該病缺乏認識,加之CT及鋇餐表現,患者年齡偏大,有消瘦史,導致術前誤診?當前對于嗜酸細胞性食管炎治療主要是調整飲食(包括要素飲食和避免食入過敏原的食物)和藥物治療(主要是類固醇激素)?也有主張行食管擴張,但可能需要多次擴張且有穿孔風險?作者認為局限型難以排除惡變者可考慮手術治療,但檢索文獻尚未發現明確診斷為嗜酸細胞性食管炎行手術治療的報道,故認為手術是否是一種治療的選擇,還需要進一步探討?本文病例2患者術后短期隨訪恢復良好,還有待長期隨訪?

肥大細胞增生癥(MC)是一種以皮膚?骨髓?肝脾?淋巴結和胃腸道內肥大細胞異常增生為特征的罕見異質性疾病,是一種由多種臨床表現組成的疾病譜,皮膚是最常受累的器官,稱皮膚肥大細胞增生癥(CM)?1969年Nettieship首先描述本病,稱為留有褐色斑的慢性蕁麻疹?一旦累計皮膚外組織和器官,則稱系統性肥大細胞增生癥(SM)?發病機制認為肥大細胞增生與干細胞生長因子表達增高?5號染色體上的w位點(c-Kit)突變和c-Kit自動激活有關?Kit基因編碼 Kit蛋白(CD117)參與了細胞的信號轉導[9]?Zappulla等[10]將突變的Kit基因整合到小鼠體內,制造出了小鼠SM模型,證實了突變的Kit能導致肥大細胞異常增殖?有學者認為MC發病有家族傾向[11],常染色體顯性遺傳與疾病發生有一定相關性?2000年WHO將其分為:(1)CM?①色素性蕁麻疹/斑丘疹CM,持久性毛細血管擴張斑點型;② 彌漫性CM;③孤立性皮膚肥大細胞瘤?(2)惰性SM(ISM)?(3)SM伴克隆性非肥大細胞系的血液病(SM-AHNMD)?(4)侵襲性SM (ASM)?(5)肥大細胞白血病(MCL)?(6)肥大細胞肉瘤(MCS)?(7)皮外肥大細胞瘤(ECM)?實際上是局限性(CM?MCS?ECM)與系統性(ISM?SM-AHNMD?ASM 和 MCL)兩大類?本文報道的屬于ISM?診斷主要靠病理檢查,對懷疑有SM者可以測定血清中類胰蛋白酶水平(是診斷SM重要線索,但不是特異性標志),必要時借助骨穿和免疫組化確診?肥大細胞有異染顆粒,用特殊染色(吉姆薩或甲苯胺藍)可證實之,有特異性?本文病例2患者甲苯胺藍染色不滿意,可能為術后標本常規處理方法而導致異染顆粒減少或完全消失所致?治療尚無特殊方法,原則是避免觸發因素,緩解癥狀,防止并發癥,目的是消除肥大細胞釋放介質引起的癥狀及控制肥大細胞增生,由于MC有良性也有惡性,它可以從單一皮損到極度惡性MCL,因此,對患者應有選擇地進行檢查,明確分型,指導治療?良性局灶孤立病變者可手術切除,惡性者化療?本文病例2患者為單發食管的MC,而皮膚及血液系統均未累及,實屬罕見,檢索中國知網近30年的文獻庫,未見單發食管的報道?雖然ISM病程進展緩慢,預后較好,但本例尚殘留部分腫瘤組織于食管內,至于術后的遠期療效及復發情況還需要跟蹤隨訪?

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10.3969/j.issn.1671-8348.2012.18.045

C

1671-8348(2012)18-1889-02

2011-12-09

2012-02-29)

?綜 述?