21例腦后部可逆性腦病綜合征的臨床和影像學特征分析

湯群鋒,吳力源,薛玉喜,陳靜雯,薛 晶,陳宏偉

(南京醫科大學附屬無錫市人民醫院:1.醫學影像科;2.神經內科,江蘇無錫 214000)

21例腦后部可逆性腦病綜合征的臨床和影像學特征分析

湯群鋒1,吳力源1,薛玉喜2,陳靜雯1,薛 晶1,陳宏偉1

(南京醫科大學附屬無錫市人民醫院:1.醫學影像科;2.神經內科,江蘇無錫 214000)

目的探討腦后部可逆性腦病綜合征(PRES)的臨床和影像特征?方法 回顧性分析21例PRES在發病機制?臨床表現?病變部位?影像表現及疾病轉歸等方面的特點?結果病變主要分布在雙側頂枕皮質或皮質下白質區,以白質受累為主,可累及胼胝體?腦干?小腦及額顳葉等?擴散加權成像(DWI)PRES常為等高信號,表觀擴散系數(ADC)表現為高信號?PRES一般是可逆的,部分可合并腦梗死或出血?結論PRES的臨床和影像學表現具有一定特征性,結合病史,采用多種影像學檢查及隨訪有助于對PRES的正確診斷?

體層攝影術,X線計算機;磁共振成像;體征和癥狀;腦后部可逆性腦病綜合征

腦后部可逆性腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是近年來認識的一系列臨床以頭痛?視覺障礙?癲癇等為主和影像學表現為后部腦灰白質受累為主的綜合征?其臨床和影像學表現多與其他疾病引起混淆,現收集21例PRES患者,分析其臨床和影像學特征,以期提高認識,指導臨床治療?

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2005年1月至2010年1月期間收治的PRES患者共21例,男6例,女15例;年齡13～62歲,平均34歲?其中,系統性紅斑狼瘡(stochastic loewner evolution,SLE)患者12例,腎移植后3例,白血病2例,妊娠子癇2例,高血壓腦病2例?21例患者均表現頭痛及視覺障礙,6例出現惡心?嘔吐,4例癲癇發作,3例表現單側偏癱?15例血壓升高,血壓為170～210/100～130mm Hg?

1.2 影像檢查 CT檢查15例,MRI檢查21例?CT掃描儀為美國通用公司Light Speed Plus多層螺旋CT,掃描條件為120kV,250mA?平掃:層厚5mm,層距5mm,床速15 mm/s?MRI掃描儀為Siemens公司3.0T超導型磁共振成像系統?矩陣頭線圈,層厚5mm,層間距1.5mm,視野230mm×200mm,1次激勵?掃描參數:FLASH序列T1WI,重復時間(repetition time,TR)26ms,回波時間(echo time,TE)4ms,矩陣256×192;TSE序列 T2WI,TR 4 700ms,TE 103ms,矩陣256×256,回波鏈20?液體衰減反轉恢復序列(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)反轉恢復時間2 500ms,TR 9 000ms,TE 145ms?擴散加權成像(DWI)TR 1 000ms,TE 109ms,b值分別取0?1 000,同時計算得出表觀擴散系數(ADC)圖?MR灌注成像采用EPl序列,TR 14 000ms,TE 32ms,翻轉角90°,層厚5mm,層間距1.5mm,50個時相,覆蓋整個大腦,時間70s,18～20G穿刺針,于第6次掃描開始經肘靜脈團注Gd-DTPA,速率3mL/s,經工作站軟件處理生成腦血流量(cerebral blood flow,CBF)圖?對比劑為釓噴酸葡甲胺(Gd-DTPA),注射劑量0.1mmol/kg?

1.3 治療方法 主要為對癥治療,包括使用甘露醇?果糖?呋塞米降顱內壓,控制抽搐發作,停用化療藥物及進行血液透析等?

2 結 果

2.1 影像學表現 CT檢查示兩側額頂枕葉多發片狀低密度灶,兩側大致對稱,邊界不清?MRI顯示雙側頂枕葉(15例)?基底節區(8例)?額顳葉(7例)多發異常信號,以兩側頂枕葉為主,兩側大致對稱?在T1WI病灶呈等或略低信號,T2WI及FLAIR呈高信號?頂枕葉?額顳葉病灶主要位于皮質下白質區,13例患者同時見皮質受累,FLAIR像顯示為佳?DWI顯示大部分病灶呈等或稍高信號,ADC呈稍高信號,部分病灶DWI可表現為高信號?病變累及胼胝體1例?小腦3例及腦干2例,合并腦出血2例,腦梗死2例,PRES合并腦出血典型病例頭顱CT及MRI表現見圖1?增強掃描3例,顯示病灶呈輕度強化;灌注檢查2例,CBF減低,CBF減低典型病例影像學表現見圖2?隨訪MRI顯示所有患者病灶范圍逐漸縮小,部分區域病變消失,腦出血或腦梗死產生相應的后遺改變,見圖3?

2.2 臨床轉歸 21例患者中經靜脈滴注甘露醇及降壓藥物后癥狀逐漸減輕,4例合并腦出血或腦梗死者病程較長而遺留相應后遺改變,CT及MRI檢查表現為軟化灶?

圖1 PRES合并腦出血典型病例頭顱CT及MRI表現

圖2 CBF減低典型病例影像學表現

圖3 治療前?后典型病例MRI FLAIR像對比

3 討 論

3.1 發病機制和臨床表現 關于PRES的致病機制,Hinchey

等[1]認為可能與高血壓?體液潴留?免疫抑制劑對血管內皮細胞的損傷作用引起腦毛細血管滲漏導致的白質水腫有關,其病理基礎是血管源性腦水腫?Covarrubias等[2]認為PRES以腦后部白質病變多見,此可能與大腦后部血管相對于大腦前部血管缺少交感神經支配有關?影像學增強檢查顯示有異常強化征象,而且其部位與T2WI?FLAIR顯示病灶的位置一致,提示病灶處有血腦屏障的損壞,隨訪觀察顯示絕大多數病灶的強化消失而恢復為正常信號,說明血腦屏障的損壞是可逆性的[3]?

PRES患者臨床通常為急性或亞急性起病,臨床表現為頭痛?視覺障礙?意識改變?癲癇發作等,伴有或不伴有血壓升高?本組中最常見的癥狀為頭痛及視覺障礙,頭痛程度不一,15例表現為輕微頭痛,6例較劇烈,同時伴有惡心?嘔吐?頭痛與腦水腫所致的顱內壓升高有關?視覺障礙有視物模糊?偏盲等,提示病變累及后循環系統供血的枕葉視覺中樞?4例有癲癇發作提示病變累及皮質,影像學檢查證實合并有皮質病變的存在?合并出現腦出血和腦梗死時,則出現相應的神經功能缺損[4]?

3.2 影像學表現 本組均可見雙側頂枕皮質或皮質下白質的低密度或異常信號影,病變以白質受累為主,兼累及皮質,表現為指狀或腦回狀形態?隨著PRES病例報道的增多及對該疾病認識的深入,出現不典型部位的病例逐漸增多,如本組2例累及腦干,3例累及小腦,1例累及胼胝體,此外,本組有7例前循環供血區額顳葉也見受累,此與文獻報道一致,病灶在T2WI?FLAIR序列上呈高信號,以 FLAIR 序列尤為敏感[5-7]?運用DWI技術為鑒別PRES患者腦內細胞毒性水腫和血管源性水腫并判斷預后提供了有效手段[8-9]?文獻報道PRES病例可見多種強化形式,在基底節?深部白質?小腦及腦干為斑片樣強化,個別病灶還表現為環狀強化,認為其病理改變不僅有血管源性水腫,而且還合并了血腦屏障的破壞[10]?本組增強掃描病例不多,主要原因是平掃就給出了明確診斷,故未繼續做增強檢查,3例中2例行灌注功能成像檢查發現局部CBF減低,筆者認為此與局部血管源性水腫有關,而常規圖像強化則與血腦屏障的破壞有關,強化形態多樣化可能與不同部位也有一定關系,待積累更多病例進一步探討?

3.3 疾病轉歸 PRES一般情況下是可逆的,經過快速降壓,停用相關毒性藥物及對癥治療后癥狀自行緩解,腦內病灶縮小或消失,如處理不當可發展為腦出血和腦梗死?本組4例出現了一些如腦梗死或出血等不可逆性病變,作者認為這是由引起PRES的基礎疾病如SLE?腎移植?白血病?妊娠子癇,高血壓腦病及應用免疫抑制藥物所引起的并發癥?總之,PRES在臨床和影像學具有一定特征性,結合臨床病史,采用多種影像學檢查及隨訪觀察有助于對此種綜合征的正確診斷?

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Analysis of clinical and imaging characteristics in posterior reversible encephalopathy syndrome in 21 cases

,,,,,
(1.;2.,,,214000,)

ObjectiveTo investigate clinical and imaging characteristics in posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES).MethodsPathogenesy,clinical manifestation,diseased region,image manifestation and prognosis of 21PRES cases were retrospectively analyzed.ResultsThe lesions mainly located in cortex or subcortical white matter of bilateral posterior parietal and occipital lobe in all cases,randomly located in corpus callosum,brain stem,cerebellum,frontal and temporal lobe.These lesions dominantly located in subcortical white matter.Lesions appeared as normal or increased intensity on diffusion weighted imaging(DWI),and hyperintensity on apparent diffusion coefficient(ADC)maps.The lesions of PRES were reversible,some of cases may be accompanied with cerebral infarction or hemorrhage.ConclusionPRES represents characteristic clinical and image features.When combined with medical record,various image examination and follow-up,it is helpful for diagnosis of PRES correctly.

tomography,X-ray computed;magnetic resonance imaging;signs and symptoms;posterior reversible encephalopathy syndrome

10.3969/j.issn.1671-8348.2012.18.018

A

1671-8348(2012)18-1836-02

2011-10-09

2012-03-16)

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