任旭光
(吉林省白城中心醫院普外科,吉林 白城 137000)
胃腸道間質瘤(GISTs)原名胃腸道平滑肌瘤,是近10多年來被逐漸認識的一種獨立的臨床病理實體,是消化道最常見的葉間組織源性腫瘤。具有與平滑肌肉瘤及神經纖維瘤病理學特征十分相似,極易混淆。我院于2000年~2009年共診治35例胃間質瘤,以探討胃間質瘤的診治方法和預后。現將結果報道如下。
35例患者中,男性15例,女性20例;發病36~74歲,平均55歲。臨床表現為上腹疼痛不適16例,患者有黑便8例,腹腔內腫物5例。其中2例因腹腔積液,考慮為失血性休克而急診手術,術中發現為胃間質瘤破裂。
通過各項輔助檢查術前誤診為小網膜囊腫物4例、胰腺腫物3例,手術前診斷主要依靠纖維胃鏡和上消化道鋇透檢查。行纖維胃鏡檢查28例均有陽性發現,其表現為黏膜下隆起樣腫物,其中包括活檢22例、陽性7例(31.8%)[1],28例患者術前作上消化道造影、24例可見病變。11例患者術前腹部CT腫瘤局部廣泛切除加腋窩淋巴結表現為上腹部包塊,15例患者手術前腹部彩超超檢查見上腹部包塊。
35例均行手術治療,手術當中依據瘤體所在部位和大小選擇切除范圍,如行胃大部切除術,行近端胃大部切除8例,行遠端胃大部切除11例,胃楔形切除16例。
術后所有標本行常規石蠟切片,免疫組化檢測。結果:CD117陽性32例、CD34陽性23例、SMA陽性12例,21例為惡性胃間質瘤、14例為良性。
2例出現術后并發癥,均為胃排空障礙,無手術死亡。
胃腸道間質瘤(GIST)是一類起源于胃腸道間葉組織的腫瘤,占消化道間葉腫瘤的大部分。Mazur 等于1983年首次提出了胃腸道間質腫瘤這個概念[2,3],GIST與胃腸道肌間神經叢周圍的Cajal間質細胞細胞相似,均有c-kit基因、CD117(酪氨激酶受體)、CD34(骨髓干細胞抗原)表達陽性。胃腸道間質瘤占胃腸道惡性腫瘤的1%~3%,多發于中老年患者,40歲以下患者少見,男女發病率無明顯差異。GIST大部分發生于胃和小腸,結直腸次之,腸系膜、網膜及腹腔后罕見。GIST患者20%~30%是惡性的,病變早期往往患者多無癥狀,當出現胃腸道功能功能紊亂癥狀或出現消化道出血方就醫,個別其行手術或體檢時無意當中發現。
根據患者消化道出血或不時的臨床表現,結合內鏡檢查如胃鏡、腸鏡檢查的非黏膜發生腫瘤結果,CT或內鏡超聲顯示的發生于胃腸道壁的腫瘤,可作出初步的診斷。消化道造影可幫助診斷腫瘤在胃腸道的確切位置及大致范圍。但臨床診斷不足以確診。胃腸道間質腫瘤的免疫組織化學的診斷特征是細胞表面抗原CD117(KIT蛋白)陽性,CD117在胃腸道間質腫瘤的細胞表面和細胞漿內廣泛表達,而在所有非胃腸道間質腫瘤的腫瘤細胞內均不表達,CD117的高靈敏性和特異性使得它一直是胃腸道間質腫瘤的確診指標。CD34是一種跨膜糖蛋白,存在于內皮細胞和骨髓造血干細胞上,它在間葉性腫瘤的表達有一定意義。因此,術前彩超和腹部CT檢查時對大的腫瘤有一定的意義,并可判斷有否轉移。對28例上消化道造影檢查24例可見病變,檢出率85.7%。CT和B超可彌補胃腸道造影和胃鏡對腔外型腫瘤檢出率低的不足。還可明確腫瘤與周圍器官及血管的關系。
手術切除是胃腸道間質腫瘤首選且唯一可能治愈的方法,可行局部切除或行楔形切除,切緣距腫瘤邊緣應超過2cm以上。GIST高危患者術后復發轉移率高,術后1~2年內有3/4局部復發,半數還同時出現肝轉移,雖有可能再切除,但難以提高生存率,原發灶切除徹底無轉移灶者5年生存率50%左右,不能徹底切除或轉移者5年總生存期<30%,不能切除者總生存期平均10個月左右。惡性胃間質瘤對常規放化療均不敏感,手術切除是其首選治療。腹腔鏡下胃楔形切除術對于較小的胃間質瘤與開腹手術相比,其手術創傷及術后恢復方面明顯占優。
對于完整切除困難ā可能需要聯合臟器切除或切除將犧牲臟器功能的GIST,除非合并急診情況,否則都應該考慮先進行伊馬替尼治療,而非擴大手術。在胃腸道間質瘤分子靶向治療方面依馬替尼是首選藥物。伊馬替尼的術前輔助治療能使絕大多數患者獲益,縮小了手術切除范圍,降低了手術風險。對于局限進展期GIST(不能切除病例),可在藥物治療致腫瘤縮小后切除腫瘤,獲得臨床完全緩解;而對于復發轉移的GIST患者,在靶向治療控制期間,手術切除瘤灶;或在患者發生腫瘤進展時,設法切除進展病灶和減輕瘤荷,可能會使藥物治療獲益時間延長。胃間質瘤是一具有低度惡性傾向的腫瘤,術后宜長期嚴密隨訪,對術后復發腫瘤再切除可明顯延長患者生存期,應積極爭取。
[1]董謙,全志偉,殷敏智,等.胃腸道惡性間質瘤的臨床診治[J].中國實用外科雜志,2004,24(4):223-224.
[2]熊炳賢,李紅浪,曾飛,等.胃間質細胞瘤18例診治分析[J].中國實用外科雜志,2004,13(9):670-672.
[3]Demetri GD,Mehren M,Blanke CD,et al. Efficacy and safety of imatinib mesylate in advanced gastrointestinal stromal tumors[J].N Engl J Med,2002,347(7):472-480.