以腎損害為首發的ANCA相關性小血管炎誤診20例

劉秀艷 翟力軍 (遵化市人民醫院腎內科，河北 遵化 064200)

抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關性小血管炎是一種主要累及小血管的系統性血管炎，常見受累器官為腎臟與肺。本病好發于中老年，臨床表現多樣，易被誤診。本文將我院近6年來收治的20例以腎損害為首發的ANCA相關性小血管炎患者誤診原因進行分析。

1 資料與方法

1.1 研究對象 選取我院2004年1月至2010年1月收治的20例以腎損害為首發的ANCA相關性小血管炎的住院患者，依據1994年Chapelhill會議診斷標準及1990年美國風濕病學學會診斷標準診斷為ANCA相關性小血管炎，其中男11例，女9例，年齡43～73〔平均(59.2±9.8)〕歲。

1.2 研究方法 分析其臨床表現特點，實驗室檢查，病理表現特點等資料及治療預后、誤診原因，回顧性分析防范誤診漏診的措施，提高臨床診治水平。實驗室檢查包括:血尿常規、腎功能、血沉、C反應蛋白(CRP)等，ANCA檢測采用酶聯免疫吸附法(ELISA)，檢測蛋白酶3、髓過氧化物酶(MPO)，腎活檢病理送檢光鏡、電鏡、免疫熒光。典型病例分析如下:

病例1.女性，63歲，1月余前因周身酸痛，發熱，伴食欲下降，乏力，間斷有雙手關節腫痛，尿頻、尿急，查類風濕因子(RF)70.4 IU/ml，CRP 78.3 mg/L，抗環瓜氨酸肽抗體陰性，尿常規尿蛋白試驗(PRO)?，紅細胞(RBC)1 726/μl，白細胞(WBC)393.5/μl。門診診斷為類風濕性關節炎腎損害，尿路感染，間斷口服甲潑尼松龍20 mg/d;左氧氟沙星0.2，2次/d口服，上述癥狀減輕，后自行停藥。5 d前出現雙下肢水腫，仍時有尿頻、尿急，周身酸痛，關節痛，查:輕度貧血貌，雙眼球結膜充血，心肺無異常，雙下肢水腫。ANCA陽性，抗 MPO 200 μg/ml，24 h 尿蛋白定量1.19 g/d，尿培養陰性，明確診斷為ANCA相關性小血管炎，給予足量激素聯合環磷酰胺治療，患者癥狀明顯好轉，類風濕因子、CRP、鏡下血尿、白細胞尿明顯減輕，好轉出院。

病例2，男性，73歲，既往間斷咳喘10余年，10 d前發熱，頭痛，雙耳脹痛，惡心，伴鼻塞，乏力，當時尿常規、腎功能正常，CRP 19.7 mg/L，頭顱MRI示腦內多發缺血灶、多組鼻竇炎;聽力曲線診斷雙耳混合聾，診斷:急性鼻竇炎，兩側中耳炎，心律失常——頻發室早，陣發房顫。予頭孢他啶抗感染治療，但患者住院期間發熱，當時仍未發作喘息，更換抗生素為頭孢吡肟聯合替硝唑治療仍無好轉。期間患者聽力進行下降，視力下降，睪丸腫痛，眼結膜充血，仍發熱，靜點托氟沙星、頭孢地尼等均無效。入院前2 d咳喘癥狀加重，胸悶、喘息為主，尚能平臥，咳嗽，白痰，伴發熱，體溫38℃左右，尿量進行性減少，24 h尿量600～700 ml，雙下肢水腫。查體:T 37.1℃，血壓(BP)150/90 mmHg，神清，呼吸略促，能平臥，眼瞼無水腫，輕度貧血貌，結膜無充血，鞏膜無黃染，副鼻竇區無壓痛，口唇微紺，桶狀胸，雙肺可聞及干、濕啰音，心界不大，心率80次/min，律齊，腹軟，無壓痛，肝脾未及，腹水征陰性，雙下肢輕度指凹性水腫。輔助檢查:血WBC 11.76×109/L、血紅蛋白(HGB)107 g/L、血小板(PLT)237×109/L、中性粒細胞(NEU)88.5% ，血氣分析正常，血漿白蛋白(AlB)24.4 g/L，腎功能:尿素氮(BUN)24.8 mmol/L、血肌酐(Cr)714.8 μmol/L ，尿常規:RBC 40 ～60/HP，WBC 3 ～5/HP，PRO-SG 1.015，雙腎 B 超未見異常、大小正常。臨床診斷:急性腎衰竭，急性間質性腎炎。予血液透析，補液維持水電解質平衡治療，但患者仍發熱，并出現咯血，肺CT提示:肺泡出血，ANCA回報 PANCA+(不典型)，抗MPO＞200 μg/ml，腎穿刺活檢新月體腎炎伴纖維素壞死。確診ANCA相關性小血管炎，予甲潑尼松龍沖擊治療，但患者因經濟困難，未行血漿置換治療，患者咯血加重，肺部病變加重，臨床死亡。

病例3，男性，53歲，患者2個月前因胸外傷住院治療，期間胸腔閉式引流，胸水感染，胸水培養:金黃色葡萄球菌，予抗感染治療，感染控制，半月前出現雙下肢對稱分布皮膚紫癜，雙下肢水腫，尿常規:PRO(?)，RBC 60～80/HP，腎功能:BUN 10.66 μmol/L，Cr 167.7 μmol/L，自身抗體譜均陰性，抗核抗體陰性。臨床診斷:過敏性紫癜，紫癜性腎炎，予波尼松50 mg/d口服，腎穿刺活檢病理報:新月體腎炎伴部分纖維素樣壞死，免疫熒光:IgA陰性。查PANCA陽性，抗PR 3 230 μg/ml，診斷:ANCA相關性小血管炎腎損害，予甲潑尼松龍沖擊治療聯合環磷酰胺治療，紫癜消退，腎功能恢復，血尿、蛋白尿減少，臨床好轉出院。

病例4，男性，77歲，6年前發現尿常規異常，蛋白尿，鏡下血尿，伴高血壓、輕度貧血，時有雙下肢水腫，腎功能正常，當地診斷“慢性腎炎”，口服依那普利、腎復康、金水寶及中草藥治療。未行腎活檢明確病理診斷。5個月前患者水腫加重，伴乏力，食欲不振，間斷低熱來院。查體:BP 160/100 mmHg，重度貧血貌，心肺無異常，雙下肢對稱性指凹性水腫。尿常規:PRO(?)，RBC 20 ～ 35/HP，腎 功 能:BUN 26 μmol/L，Cr 890 μmol/L，CRP 230 mg/L，PANCA 陽性，抗 MPO 260 μg/ml，HGB 56 g/L，雙腎彩超雙腎縮小。診斷:ANCA相關性小血管炎，慢性腎臟病5期，予血液透析，甲潑尼松龍40 mg，1次/d口服，并行血漿置換治療，病情好轉。

2 結果

20例患者中誤診為慢性腎炎、支氣管哮喘者9例，誤診類風濕性關節炎腎損害、尿路感染5例，誤診為急性腎衰竭、急性間質性腎炎4例，誤診為過敏性紫癜腎炎2例。其中18例患者均出現全身非特異表現，如:發熱、乏力、肌肉及關節疼痛、貧血、體重下降等。所有患者均出現不同程度的腎臟受累，如:血尿、蛋白尿、腎功能不全等。其中10例出現不同程度的肺臟受累，如咳嗽、咳痰、咯血等。7例確診時須接受血液透析治療。16例出現不同程度的眼、耳、鼻及皮膚受累，如:結膜炎、中耳炎、高頻區耳聾、鼻竇炎及紫癜等。

3 討論

顯微鏡下多血管炎、Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征統稱為ANCA相關性小血管炎。腎臟血管分布豐富，是系統性小血管炎中最常見的受累器官，常導致腎衰竭〔1〕。約1/3以腎損害為首發癥狀，部分患者可僅有腎臟損害，血尿是血管炎腎損害最突出的表現之一，有腎臟受累臨床表現時腎活檢的確診率可達100%〔2〕。因此，臨床上多見以腎損害為首發表現的ANCA相關性小血管炎，因臨床表現復雜多樣，易被誤診。本組20例患者中，臨床均以蛋白尿、血尿、皮膚紫癜、急、慢性腎衰竭為主要表現，多被誤診為其他繼發性腎炎、急性間質性腎炎和原發慢性腎炎綜合征，錯過最佳治療時機，部分患者導致不可逆轉的終末期腎病。分析導致誤診的原因:(1)臨床表現缺乏特異性，變異較多，診斷較困難。對中老年腎炎綜合征，特別是伴有全身癥狀、呈進行性腎衰竭和(或)肺出血時，應考慮本病的可能〔1〕。(2)患者就診時間早，僅表現腎損害，有的僅表現單純鏡下血尿，在未出現其他系統損害之前就診，臨床認識不足，腎活檢不積極，未行ANCA檢測，導致誤診.延誤治療。(3)誤漏診的另一個重要原因是缺乏對本病的全面認識，沒有將患者全身多臟器受累聯系起來，從一元論的角度尋找病因〔3〕。忽視腎臟損傷與臨床其他表現的相關性，形成習慣性臨床思維，亦是誤診的原因之一。血管炎腎損害很容易同其他一些非血管炎的腎臟病變相混淆，尤其是在老年患者中。因此，臨床各科要提高對該類疾病的認識，在重要臟器受累之前明確診斷，以改善患者預后。對于中老年腎損害患者，積極腎活檢和ANCA檢測對明確病因尤為重要，這樣可以最大限度地減少誤診誤治。

1 陳灝珠，林果為.實用內科學〔M〕.第13版.北京:人民衛生出版社，2009:2300-1.

2 黎磊石，劉志紅.中國腎臟病學上冊〔M〕.北京:人民軍醫出版社，2008:536-43.

3 鄭法雷.腎臟病臨床與進展〔M〕.北京:人民軍醫出版社，2005:476-8.