王琦教授治療1例成人Still病的探析※

● 俞若熙 王 琦

王琦老師對治療疑難雜病有其特殊的治療思路與方法，現將其治療1例成人Still病的治療經過敘述如下，以拓寬對疑難雜病的治療思路。

1 病例摘要

張某，女，46歲，2011年8月8日以“發熱2個月余;全身皮疹6年”為主訴就診。患者近2個月每天發熱，體溫37.9～39.2℃，達20天，服用甲潑尼松片40mg/天。服用激素后空腹血糖達10mmol/L以上。服用退燒藥后可緩解，體溫降至37℃，但藥后又發燒至39℃，全身疼痛，燒退時頸項咽喉疼，渾身乏力。同時全身皮疹6年，服用激素藥治療，但目前亦無法控制，發燒后癢甚，身上散在大塊紅斑，有疼痛感。寐差，入睡困難，多夢，近日腹瀉，腳腫。舌暗苔白膩，脈浮數。辨證屬肺胃熱盛，治當以清瀉肺胃之熱。處方:炒山梔 10g，豆豉 10g，淡竹葉 20g，生石膏 50g，生地20g，黃芩10g，茵陳10g，滑石15g，石斛20g，枇杷葉20g，馬齒莧30g，紫草10g，9付。1日1劑，水煎分2次口服。

2011年8月17日二診:皮疹已控制2/3，仍發燒38.9～39.5℃，每天3次。處方:山梔15g，豆豉15g，石膏50g(先煎)，淡竹葉20g，柴胡12g，黃芩10g，葛根20g，滑石 30g(布包)，忍冬藤 30g，紫草 15g，干地黃30g，青蒿20g(后下)，14付。1日1劑，水煎分2次口服。

2011年9月5日三診:發燒時39℃以上，體關節疼痛以膝關節為主，患者于協和醫院診斷為“青年型類風濕關節炎”，即成人still病，并伴血糖高，貧血，低蛋白血癥。處方:土茯苓20g，萆薢20g，雞血藤30g，忍冬藤30g，生石膏30g，絡石藤20g，烏梅20g，蟬衣10g，僵蠶10g，熟大黃10g，西秦艽 10g，21付。1日1劑，水煎分2次口服。

2011年 9月 26日四診:20天來未發燒，約36.2℃。兩膝關節疼痛，不能活動。處方:忍冬藤30g，絡石藤 20g，雞血藤 20g，首烏藤 20g，土茯苓 20g，萆薢15g，晚蠶沙15g(包煎)，威靈仙10g，西秦艽15g，僵蠶10g，蟬衣10g，生大黃10g，干地黃30g，共30 付。1日1劑，水煎分2次口服。

2011年11月21日五診:從9月5日以來未發燒，激素從10片每天降到5片每天，關節痛大大緩解，且能行走。下肢浮腫，面紅。體重150斤，面容浮腫，全身胖。尿潛血(+)，脈滑。處方:桂枝10g，生石膏 30g，知母 10g，黃柏 10g，炙甘草 6g，杭白芍10g，干地黃 20g，土茯苓 20g，萆薢 20g，生薏仁 30g，茯苓 30g，澤瀉 30g，白茅根 30g，益母草 20g，砂仁6g，冬瓜皮30g，30付。1日1劑，水煎分2次口服。

2 討論

成人 Still病(Adult onset Still＇s disease，AOSD)是一種原因不明的慢性系統性炎性疾患，屬于全身性幼年型類風濕性關節炎的成人變異型，其主要臨床表現為高熱、多關節疼痛或腫脹、皮疹和中性粒細胞增多性白細胞增多，可累及多個系統［1］。由于其臨床表現復雜，尚無特異性診斷標準，極易漏診或誤診。國際1971年Bywater正式命名為成人 Still病［2］，本病曾長期稱為變異型亞敗血癥，病因尚未完全明確，一般認為與免疫有關。有認為本癥可能是類風濕性關節炎的一個臨床階段或是其一種臨床變異型。但經長期觀察，大多患者不遺留關節強直、畸形等后遺癥。

病因和發病機制尚不肯定。根據從許多患者的齒槽中培養出溶血性鏈球菌，某些患者的發病與預防接種，花粉，塵埃或食物過敏有關，臨床上多侵犯關節和漿膜組織，呈急性炎癥過程，具有全身受累的表現及免疫異常，抗生素無效而腎上皮質激素有效，故認為是一種感染性變態反應。感染在急性期起一定作用，變態反應則在整個病程中起作用。

本病無特異性診斷方法，日本“成人Still病研究委員會”于1992年提出的診斷標準:主要指標為:①發熱39℃并持續1周以上;②關節痛持續2周以上;③典型皮疹;④白細胞增高≥10×109/L(包括中性粒細胞≥80%)。次要指標為:①咽痛;②淋巴結和(或)脾腫大;③肝功能異常;④RE(－)和ANA(－)。以上診斷指標中符合5項以上(其中主要指標需2項或以上)者可診斷為成人Still病。但需排除下列疾病:①感染性疾病(尤其敗血癥、傳染性單核細胞增多癥);②惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病);③其他風濕病(尤其是多發性動脈瘤，有關節外征象的風濕性血管炎)［3］。

中醫對成人Still病沒有專門論述，一般認為本病屬中醫學“熱痹”、“內傷發熱”、“虛勞”等范疇，也有人認為屬“溫病”范疇［4］。患者初到門診時，以皮疹為主要癥狀，并伴有發燒，王老師以肺胃熱盛立法，以梔子豉湯、竹葉石膏湯加減治療。二診時，患者皮疹已控制大半，但持續高燒。所以在藥物上減輕清熱涼血之紫草，加上清虛熱之青蒿，配合柴胡、黃芩、葛根、滑石以清熱，身體疼痛加忍冬藤清熱解毒，疏風通絡。三診時，高燒仍重，并由協和醫院診斷其為成人Still病。因成人Still病是一種自身免疫性疾病，屬于全身性幼年型類風濕性關節炎的成人變異型，以發熱、關節病或關節炎、皮疹等為主要臨床表現。根據患者關節痛和發熱的癥狀，類似于“熱痹”，中醫學認為，痹證由于風寒濕之邪侵及經絡，日久導致血脈痹阻，或邪氣郁久化熱而致，故治療應以活血通絡止痛為主。而許多藤類藥，恰有此功效，《本草匯言》云:“凡藤蔓之屬，皆可通經入絡。”故王老師重用藤類藥物，即雞血藤、忍冬藤、絡石藤，以達到通經活絡、舒筋止痛之功效。同時王老師用了升降散之意，蟬衣、僵蠶、熟大黃乃升降散去姜黃。升降散乃溫病表里三焦大熱，其證不可名狀者皆可用之。其中僵蠶、蟬蛻袪風解痙、散風熱，宣陽中之清陽;大黃蕩積行瘀、清邪熱、解溫毒，降陰中之濁陰;一升一降，可使陽升陰降，內外通和，而表里三焦之熱全清。生石膏清熱解毒，烏梅配合蟬衣祛風，西秦艽為治風濕熱痹的要藥。土茯苓一方面清熱解毒，又可選擇性地抑制細胞免疫反應［5］。諸藥配合共奏祛風清熱止痛之功。四診時，患者20天來未發燒，體溫約36.2℃。兩膝關節疼痛，不能活動。故守法繼用。用“四藤湯”忍冬藤、絡石藤、雞血藤、首烏藤清熱通絡止痛;土茯苓、萆薢、晚蠶沙、威靈仙乃王老師治療關節熱痛的經驗藥，可清熱解毒，祛濕通絡;加干地黃滋陰清熱。五診時，患者關節疼痛、發熱等主癥大大緩解，激素從10片每天降到5片每天，但由于其長期服用激素導致下肢浮腫、面容浮腫。王老師轉用白虎加桂枝湯來清熱通絡止痛，鞏固療效。同時又有桂枝芍藥知母湯的用意，加強清熱通絡，消腫止痛的效果。見下肢浮腫嚴重，以萆薢、澤瀉、白茅根、冬瓜皮、益母草活血、利水;生薏仁、茯苓、砂仁健脾利水。此外，本方中又有封髓丹之意，即黃柏、砂仁、炙甘草三藥，具有納氣歸腎之效，以黃柏入腎滋陰，以砂仁入脾行滯，從而可達清虛陽外越之熱。如火神鼻祖鄭欽安常用封髓丹治于治療陰盛逼迫元陽外越的虛火上浮證，同時治療具有陽根外露特點的諸多疑難雜癥而取效。桂枝、茯苓、澤瀉化氣利水、健脾祛濕的功效。

3 思考

成人Still病，是一種病因病機復雜的自身免疫疾病，因其臨床表現多樣，極易漏診或誤診。在王老師治療該病的過程中，得出以下幾個啟示:①對疑難雜病可采用試探性用藥。患者初到時，見其眾多癥狀，一時難以抓住主要問題，王老師先從皮疹和發燒下手進行治療，首先想到的是肺胃熱盛。因此在治療上注重清瀉肺胃之熱。②要抓住矛盾的主要方面。后得知其為成人still病，雖然其有眾多癥狀，但該病與關節炎關系最為相關，又稱青年型風濕性關節炎，所以在治療時把方向主要放到了治療熱痹證上，采用多角度治療，如“四藤湯”，“白虎加桂枝湯”等，并取得良好療效。③多個經方靈活配合治療疑難雜病。在治療一些疑難雜病的過程中，往往關注了其中一方面的癥狀而忽視其它方面的癥狀，由于該病為自身免疫性疾病，多系統存在損傷和病變，所以在治療時需要多方面考慮才能治愈，所以在選方時靈活多方配合。將白虎加桂枝湯、芍藥甘草知母湯、升降散，封髓丹等經方靈活運用。④中西醫結合對于治療疑難雜病效果好。當該病患者初診來時，并不知道她患的是免疫系統的疾病，以為只是一般的發燒、皮疹等直到三診時患者由西醫醫院確診才知道是成人still病。明確知道該病的特征與特性后，在開方上做了重新調整，抓住了主要矛盾，使藥物療效立竿見影。

［1］王學文，盧 侃.成人Still病的發病機制、診斷和治療學進展［J］.現代醫學，2006，34(4):288.

［2］李久宏，李 波，宋芳吉.成人Still病的研究現狀［J］.中國麻風皮膚病雜志，2006，22(1):52 －55.

［3］Yamaguchi M，Oht a A，Tsu nemat su T，etal.Preliminary criteria for classification of Adults Stills Disease［J］.J Rheumatol，1992，19(3):424－430.

［4］黃清春，鄧鈺敏.成人Still病的辨證論治體會［J］.中國中醫藥信息雜志，2005，12(5):74.

［5］王建平，傅旭春.土茯苓的藥理作用和臨床研究進展［A］.［C］.:2011:134.