Tolosa-Hunt綜合征1例

梁裕琴 趙林 陳靜嫦 張秀蘭

資料 患者男性，48歲，農民，彝族。因視物成雙伴左眼疼痛、左前額疼痛2個月，于2009年3月26日入院。追問病史，視物成雙與左眼疼痛基本同時出現，以眼眶痛為主，疼痛呈持續性鈍痛，否認惡心、嘔吐、發熱等。患者曾在當地診所口服藥治療(具體診治情況不詳)，癥狀無明顯變化。既往體健，無高血壓、糖尿病等病史及類似發作史。生命體征平穩，心、肺、腹未見異常。眼科檢查情況:視力右眼1.0，左眼0.8，瞼裂正常，雙眼球結膜充血(-)，角膜后沉著物(-)，雙側瞳孔等大、形圓，直徑約為3 mm，直接、間接對光反射均靈敏，眼底未見異常;眼壓17.30 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);角膜映光法檢查眼位:左眼外上斜，外斜約15°，上斜＜15°，左眼內轉及下轉明顯受限。用紅白燭光進行復像檢查，發現為混合型復視，兩眼向左下方注視時復視最明顯，左眼所見為假像，患眼為左眼。結論:左眼下直肌麻痹。實驗室檢查，血常規，血糖，肝、腎功能，胸部X線片，心電圖，尿、糞常規均正常;梅毒試驗陰性，抗人類免疫缺陷病毒(-);眼彩超及顱腦、雙眼磁共振成像檢查均正常。初步診斷:左眼痛性眼肌麻痹。予口服潑尼松60 mg，1次/d，5 d逐漸減量;能量合劑靜脈滴注，維生素B1、維生素B 12肌內注射;用藥第3天，復視好轉，眼部及額部疼痛亦明顯緩解。第5天，左眼疼痛及左前額疼痛基本消退，正前方視物成雙現象消失。體查雙眼視力1.0，雙眼位正，眼球運動基本正常。最后修正診斷為痛性眼肌麻痹綜合征，又稱Tolosa-Hunt綜合征(Tolosa-Hunt syndrome，THS)。

討論 THS是一種少見并具有特殊臨床表現的疾病，撕裂樣劇烈頭痛常為首發癥狀，疼痛多位于眼眶深部或周圍。疼痛之后或同時多出現眼球運動神經麻痹［1］。其病因目前尚不完全清楚，國內外文獻報道不一，目前更多傾向于與免疫反應有關的非特異性炎癥［2］。臨床上多種疾病均可引起頭痛與眼肌麻痹，如頸動脈海綿竇瘺、眶上裂骨膜炎、伴動眼神經麻痹的梅毒腦膜炎、篩竇炎與眼蜂窩織炎、海綿竇血栓、眼眶腫瘤、頸內動脈瘤、眼肌麻痹型偏頭痛等［3］。THS是痛性眼肌麻痹的一種類型，由Tolosa和Hunt等首先報道，其特點是對類固醇激素治療敏感。國際頭痛分類將其診斷標準定義為:①一次或多次反復發作的一側眼眶劇烈疼痛，如不經治療，疼痛可持續數周;②Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痹，單條或多條同時受累，磁共振成像或活組織檢查可發現肉芽腫病變;③腦神經麻痹與疼痛同時或在疼痛發生2周內出現;④疼痛和腦神經麻痹在足量的類固醇激素治療后72 h內明顯好轉;⑤通過檢查排除痛性眼肌麻痹的其他病因。本例患者有眼痛及頭痛，無偏頭痛病史，相關檢查均排除其他疾病，且經激素治療有效，支持THS的診斷。該病對激素治療有效，預后較為樂觀，部分患者可自行緩解，但應注意復發。

［1］ 傅毅，劉建榮，陳生弟.15例痛性眼肌麻痹的臨床分析［J］.卒中與神經疾病，2005，12(4):236-237.

［2］ 郝玉華，諸葛培信，趙麗華.痛性眼肌麻痹1例［J］.中國實用眼科雜志，2001，19(12):954.

［3］ 陳秋月，金笑平，柯紹發.15例痛性眼肌麻痹的臨床分析［J］.實用神經疾病雜志，2005，8(1):8-9.