以腦梗死神經系統癥狀為首發臨床表現的真性紅細胞增多癥臨床分析

王同保 張 茵 陳玉清 時 杰 孔 黛 臧玉柱 白延亮 孫 愷

河南省人民醫院血液內科 鄭州 450003

我院1994－12—2011－12收治以腦梗死神經系統癥狀為首發臨床表現的真性紅細胞增多癥（Polycythemia Vera，PV）患者32例，現分析如下。

1 資料與方法

1.1一般資料本組32例，男18例，女14例；年齡51～84歲，平均（65.0±9.9）歲，其中＞80歲2例。發生腦梗死4次3例，3次5例，2次6例，余均發生1次。所有病例均符合1995年中華醫學會第4次全國腦血管會議制定的腦梗死診斷標準［1］，并經頭顱CT或和 MRI確診。排除標準：（1）大面積腦梗死致昏迷者；（2）嚴重感染和肝腎功能衰竭者；（3）有神經系統外出血者；（4）過敏體質者。所選病例均為住院病人，均在發病1周內就診。

1.2臨床表現所有病例均出現全身皮膚暗紅、淺紫紅，顏面尤為明顯。絕大部分患者日常有不同程度頭痛、頭昏、頭脹、耳鳴、眩暈、健忘、肢體麻木、記憶力差、視力模糊和復視等。病后均有不同程度神經功能缺損表現，意識障礙6例，肢體癱瘓29例，精神癥狀8例，共濟失調5例，面癱6例，吞咽困難6例。體格檢查發現脾腫大30例。

1.3 實驗室檢查

1.3.1 血液檢查：血紅蛋白最低178g／L，最高239g／L。紅細胞數均＞6.5×109／L，最高達9.6×109／L 。血小板計數19例＞300×109／L，白細胞未見明顯異常，入院時血細胞比容均在0.55以上，最高達0.85。

1.3.2 骨髓檢查：32例患者均行骨髓穿刺檢查，排除骨髓增生異常綜合征（MDS）。均見骨髓增生明顯活躍，紅系、巨核系增生明顯活躍，尤其以幼稚紅細胞增生明顯活躍為甚，脂肪組織減少，鐵染色提示鐵儲存減少，部分患者骨髓網狀纖維增加。骨髓細胞有非pH染色體或非BCR－ABL融合基因的克隆性遺傳異常。本組24例患者檢測到JAK2V617F（＋）或其他功能相同突變如JAK2外顯子12突變。

1.3.3 其他檢查：肝腎功能電解質等常規檢查未見明顯異常。

1.4治療方法本組32例患者院后行常規腦梗死治療，以恢復腦血流循環，救治缺血半暗區，減輕繼發性神經元損傷，改善神經功能缺損程度。經血象、骨髓檢查及分子遺傳學等檢查明確診斷后，給予骨髓抑制藥物治療，21例患者每隔2～3個月放血200～400mL。

1.5療效評價標準及治療效果根據腦卒中患者臨床神經功能缺損程度評分標準［2］，對所有患者的神經功能缺損程度進行評分：輕型0～15分，中型16～30分，重型31～45分。療效評價：基本痊愈：評分減少90%～91%；顯著進步：評分減少46%～89%；進步：評分減少18%～45%；惡化：評分增加18%以上。本組痊愈19例，顯著進步8例，進步3例，惡化死亡2例。

2 討論

PV是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病，好發于中老年人，本病起病及進展均緩慢，臨床以皮膚紅紫、脾大、血管神經癥狀為特征［3］。隨著病程進展，大多數患者出現局灶性腦損害如腦梗死。因此，臨床若僅局限于神經系統并發癥的診斷，往往導致誤診。本文分析了我院32例以腦梗死神經系統癥狀為首發臨床表現的PV患者，提示PV是腦梗死的重要危險因素，臨床上須警惕非腦動脈硬化原因所致的PV伴發的腦梗死，對腦梗死患者應排除PV。在常規腦梗死治療的同時，也應針對PV進行腦梗死病因治療。PV引起腦梗死的機制多與紅細胞、粒細胞、巨核細胞三系造血細胞以及骨髓內的原纖維蛋白的過度增生有關，由于血容量增多，血液黏滯度增高，可造成臟器血流緩慢及組織缺血。當血流顯著緩慢，尤其伴血小板增多時，可導致腦梗死。并發腦梗死治療的關鍵在于擴容、抗血小板、抗紅細胞聚集藥物等治療的同時治療原發病，PV的主要治療方法有靜脈放血療法、化學療法、干擾素等。

［1］中華神經科學會 .各類腦血管病診斷要點［J］.中華神經科雜志，1996，29（6）：379.

［2］第四屆全國腦血管病學術會議 .腦卒中患者神經功能缺損評分標準（1995）［J］.中華神經科雜志，1996，29（6）：381.

［3］賈振魁 .急性腦梗死危險因素96例臨床分析［J］.中國實用神經疾病雜志，2009，12（13）：30－31.