路易體癡呆8例臨床特征分析

蔡文治 許海峰 楊成龍 金燕君 杜永進 金 力 (浙江溫嶺市精神康復醫院 317515)

路易體癡呆(DLB)是一種以波動性認知功能障礙(FC)、發作性的視幻覺和錐體外系運動功能障礙為特點的中樞神經系統變性疾病。由于缺乏認識，臨床誤診及誤治發生率較高，如何早期識別值得深思。我們整理2003年5月至2010年10月本院收治DLB患者8例的病歷資料，旨在探討其臨床特征。

1 臨床資料

1.1 一般資料 8例中男6例，女2例；發病年齡56～74歲；病程1～9年，進展到癡呆時間5～56個月。誤診為帕金森病或帕金森病癡呆(PDD)2例次，阿爾茨海默病、精神障礙、血管性癡呆各1例次。

1.2 臨床表現 首發癥狀：FC 5例，錐體外系運動功能障礙、視幻覺、性格改變各1例。所有病例均有錐體外系運動功能障礙、FC、視幻覺。發病后半年內出現視幻覺2例，1年內出現3例，1年后出現5例。FC出現早于錐體外系運動功能障礙6例，其中時間相差大于1年7例，1年內1例；錐體外系運動功能障礙先于FC出現2例，時間相差均大于1年。精神行為癥狀(孤僻、淡漠、急躁、易怒、沖動)7例，震顫、性格改變各3例，言語障礙、視覺空間障礙、一過性意識障礙、面具臉、被害妄想各2例，反復跌倒、刻板言語及動作、譫妄各1例。肌張力增高6例，其中表現為齒輪樣強直4例，鉛管樣強直2例；肌力下降、巴賓斯基征陽性各1例。

1.3 輔助檢查 入院時8例均進行簡易精神狀態檢查量表測定，平均(11.4±7.1)分；＜9分2例，9～20分5例，＞20分1例。行頭顱MRI檢查7例：有彌漫性輕中度腦萎縮6例，表現為不同程度的腦溝、腦池、腦裂增寬，其中1例以顳葉萎縮為主；正常1例。腦電圖檢查異常3例，均為各區波率普遍性減慢，調節差，以額、顳區為著2例，具有陣發性慢波。

1.4 藥物反應 8例中使用多奈哌齊5例，其中1例使用后仍然存在幻視而合用奮乃靜，次日出現幻視加重、焦躁不安、恐懼等反應。1例因早醒合用氯硝西泮(氯硝安定)出現過分敏感，表現嗜睡、喚之不應、肌力下降。

2 討論

路易體癡呆多在老年期發病，臨床特征主要包括FC、反復持續存在的視幻覺和錐體外系運動障礙。本組有5例以FC為首發癥狀，其特征為無規律性波動。另一特征性為較早出現視幻覺且反復發生，表現內容具體、生動確切，以人物為主，伴有相應的情感反應，如恐懼、焦慮、沖動；明顯不同于阿爾茨海默病及帕金森病。后二者常因遺忘、虛構而不能詳細描述視幻覺內容。部分帕金森病患者晚期可出現帕金森病癡呆，在藥物治療中可出現幻覺，臨床表現類似DLB，但帕金森病癡呆多于數年后出現。本組有3例視幻覺發病1年內出現。

另一突出表現為錐體外系運動功能障礙。錐體外系癥狀的出現可能與基底節多巴胺水平下降有關。本組病例均在病程不同階段出現錐體外系癥狀，以動作遲緩僵硬為主，而典型靜止性震顫相對帕金森病少見。本組有3例發生震顫，與帕金森病比較，DLB中靜止性震顫發生率更低。本組病例表現以FC出現早于錐體外系癥狀多見，且間隔時間長；僅1例錐體外系癥狀先出現于FC之前。國外認為，路易體癡呆FC與錐體外系癥狀出現順序先后不定，但多在1年內出現，超過1年者應診斷為帕金森病癡呆。據此，本組病例僅有1例符合，而其他病例則應診斷為PDD。但據另外文獻[1]即癡呆先于錐體外系癥狀出現或是錐體外系癥狀出現后1年以內發生癡呆，應傾向于DLB。本組中6例FC出現早于錐體外系癥狀，且5例為首發癥狀，大部分病例符合DLB的臨床診斷標準。郭黎等[2]研究提示，PDD和DLB擁有大致相同的病理基礎，不能通過路易體小體在腦內的分布類型及萎縮類型區分DLB和PDD。所以，以錐體外系癥狀出現1年內與1年后發生癡呆作為鑒別PDD和DLB的依據，但只是不能進行病理診斷情況下的一種權宜之計，并不能把PDD和DLB從病理上絕對區別。

[1] 龐在英，陳立亞.帕金森-癡呆綜合征[J].山東醫藥，2009，49 (33):102.

[2] 郭黎，森秀生，板谷昌子，等.帕金森癡呆和路易體癡呆的臨床與病理分析[J].中國醫師雜志，2007，9(7):878-879.