兒童縱隔腫塊35例CT診斷分析

葉信健，代敏，張桂艷，劉錕，嚴志漢

（溫州醫學院附屬第二醫院 放射科，浙江 溫州 325035）

小兒縱隔腫塊性病變種類較多，影像學表現相似，鑒別診斷有一定困難。X線平片可顯示較大的縱隔腫塊，但定位定性困難，CT不但能發現較小病變，而且能較為精確地定位定性[1]。筆者搜集2005年1月至2011年6月期間在我院行CT檢查并經手術、病理活檢證實的35例小兒縱隔腫塊進行回顧性分析，結合文獻探討CT檢查對此類疾病的診斷價值。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本組35例，男19例，女16例，年齡2個月～17歲，平均6歲。其中神經源性腫瘤10例，淋巴瘤9例，生殖細胞瘤4例，淋巴管瘤4例，胸腺癌、胸腺增生、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（langerhans cell histiocytosis，LCH）各1例，支氣管源性囊腫、食管囊腫各2例，脂肪瘤1例。臨床主要表現有：呼吸困難、咳喘、胸痛、發熱、面色蒼白、貧血、精神萎靡、哭鬧、吐奶等，1例胸腺增生患兒出現全身型重癥肌無力。部分患者無任何不適，系體檢偶然發現。

1.2 方法 所有患者均行CT平掃，使用Philips Brilliance 16排CT，層厚5 mm，螺距1.0。30例進行增強掃描，使用優維顯造影劑（300 mg/mL，1.0～1.5 mL/kg，注射速度2.0 mL/s）。對于不合作患兒待熟睡或用水合氯醛灌腸鎮靜后掃描。全部患者均經手術或穿刺活檢病理證實。

2 結果

2.1 神經源性腫瘤 本組10例（占28.6%）。其中

交感神經節腫瘤8例（神經母細胞瘤、神經節母細胞瘤和神經節細胞瘤），表現為沿后縱隔脊柱旁交感神經鏈方向垂直分布的類圓形或分葉狀腫塊。4例神經母細胞瘤和2例神經節細胞瘤內出現散在斑點狀、云絮狀、團塊狀鈣化。1例神經母細胞瘤呈后縱隔跨中線生長，沿左側椎間孔突入椎管及向中前縱隔廣泛浸潤生長，伴左側大量胸腔積液，左側頸部多發淋巴結轉移（見圖1）。增強后神經母細胞瘤病灶大部分較明顯強化，神經節母細胞瘤病灶輕度強化，神經節細胞瘤2例輕度強化（見圖2），1例不強化。神經纖維瘤2例，1例位于右后上縱隔及頸根部，鄰近C7/T1椎間孔擴大，病灶突入椎管內呈啞鈴狀生長，另1例位于右后下縱隔脊柱旁溝內，呈均勻軟組織密度，鄰近肋骨及椎間孔未見骨質破壞，增強后輕度強化，2例均未見鈣化。

圖1 女，6歲，左后縱隔神經母細胞瘤，內見團塊狀鈣化，跨越中線，并向中前縱隔浸潤生長，伴有左側大量胸腔積液

圖2 女，8歲，右后下縱隔神經節細胞瘤，界清，增強后輕度強化，內見一條來自胸主動脈的供血血管，術前誤診為肺隔離癥

2.2 淋巴瘤 本組9例（占25.7%）。5例位于前中縱隔，其中累及肺門區淋巴結3例，2例向兩側生長；3例位于前縱隔；1例位于后縱隔并破壞同側椎間孔進入椎管內。所有病灶均為實性軟組織不均勻密度（見圖3），增強后呈不均勻輕中度強化，僅1例瘤內出現斑點狀鈣化。本組并發胸水4例，單側2例，雙側2例；伴發肺內感染5例，表現為斑片狀、磨玻璃樣實變影。

2.3 生殖細胞瘤 本組4例（占16.0%）。成熟畸胎瘤2例，1例位于左前上縱隔，以囊性成分為主，囊壁間隔見斑點狀鈣化，1例位于左后下縱隔并向下突入左側腹膜后間隙，瘤內可見脂肪、鈣化及軟組織成分。未成熟畸胎瘤和惡性原發性非精原細胞瘤性縱隔生殖細胞瘤（malignant primary nonseminomatous mediastinal germ cell tumor，MPNSMGCTs）各1例，位居前中縱隔，以軟組織密度為主，散在斑點狀鈣化灶，脂肪成分很少，增強后呈不均勻輕度強化，與后方大血管分界不清，未見明顯轉移灶（見圖4）。

圖3 男，11歲，右后縱隔非霍奇金氏淋巴瘤，術前誤診為神經源性腫瘤

2.4 淋巴管瘤 本組4例（占16.0%）。呈不規則形或分葉狀，沿縱隔內結構塑形，包繞大血管。2例沿右側頸部和前上縱隔間隙爬行生長；1例位于右側前中后縱隔并壓迫氣管和右肺上葉支氣管；1例大部分位于右側前中后縱隔，少部分位于左側前上縱隔，通過胸腹裂孔進入腹腔內達小網膜囊。病灶均表現為囊實性腫塊，以囊性為主，囊壁薄，實性成分少，密度較均勻，2例病灶內可見數條等密度間隔。增強囊內部分無強化，實質部分及分隔呈持續性輕中度強化（見圖5）。

2.5 胸腺癌 本組1例（占2.9%）。位于前縱隔，腫瘤大部分呈軟組織密度，內見多處類圓形更低密度影，增強后不均勻中度強化，液化壞死區未見強化（見圖6）。術后1個月復查胸部CT出現右下胸膜種植、多個胸椎椎體及肋骨骨質破壞及肝內多發轉移灶，表明其惡性程度較高、預后較差。

2.6 胸腺增生 本組1例（占2.9%）。表現為胸腺均勻增大，保持正常形態，為均勻軟組織密度，增強后呈均勻一致強化。

2.7 LCH浸潤胸腺 本組1例（占2.9%）。為經右側腹股溝淋巴結活檢證實的LCH患兒，CT表現為前縱隔巨大不規則腫塊，呈混雜軟組織密度，內見散在多發斑點狀鈣化灶，病灶與大血管分界不清。縱隔內可見廣泛積氣（見圖7）。兩肺多發小結節、薄壁小囊泡及纖維化病變。患兒右側腹股溝區可見一枚腫大淋巴結，邊界清，內見斑點狀鈣化。

2.8 支氣管源性囊腫 本組2例（占5.7%）。 1例位于左側中后縱隔肺門旁，1例位于氣管旁隆突下，均為圓形囊性病灶，壁薄、光滑，密度均勻，增強后囊壁輕度強化，兩例分別壓迫左肺舌段支氣管和左主支氣管（見圖8），引起相應肺組織阻塞性氣腫。

2.9 食管囊腫 本組2例（占5.7%）。均為后縱隔鄰近食管的低密度腫塊（見圖9），呈卵圓形，邊界清，囊內密度均勻，1例壁薄，1例壁較厚。

2.10 脂肪瘤 本組1例（占2.9%）。位于后上縱隔，邊界清，形態不規則，呈脂肪密度，內部少許條狀纖維分隔。

圖5 女，3歲，前中縱隔淋巴管瘤，沿縱隔大血管間隙生長，以囊性成分為主

圖6 男，14歲，高分化胸腺癌，病灶位于胸骨后、大血管前間隙，增強后不均勻中度強化

圖7 男，2月齡，LCH浸潤胸腺，前縱隔巨大不規則腫塊，內見散在多發斑點狀鈣化灶，縱隔內可見廣泛積氣

圖8 女，1歲，中縱隔支氣管源性囊腫，壓迫左主支氣管

圖9 女，2歲，左后下縱隔食管囊腫，緊貼食管左側壁生長

3 討論

3.1 小兒縱隔腫塊的臨床及CT影像特點 縱隔內腫瘤和腫瘤樣病變的種類繁多。由于大部分縱隔腫塊發生的部位有一定的規律，因此影像學檢查定位診斷對其術前定性診斷有較大的參考價值[1-2]。

本組神經源性腫瘤最多，占28.6%（10/35），并占本組所有后縱隔腫塊的71.4%（10/14），為后縱隔腫塊最常見病變。據文獻報道，原發于縱隔的交感神經節腫瘤約占全部交感神經節腫瘤的16.0%，均生長在后縱隔脊柱旁溝區。神經源性腫瘤的惡性程度與年齡成反比，其CT強化程度亦與分化程度相關。本組神經母細胞瘤4例和神經節母細胞瘤3例均為4歲以下兒童，神經節細胞瘤和神經纖維瘤為7～11歲兒童。前者呈浸潤生長，增強后呈不均勻明顯強化，內見壞死，4例均有鈣化，其中3例伴有胸水和肋骨破壞，1例跨越中心生長并侵入椎管內；后者為良性腫瘤，邊界清，密度均勻，增強后輕度均勻強化，均無鈣化。鈣化對于神經（節）母細胞瘤也有較大的診斷價值。

其次為淋巴瘤，占25.7%（9/35），其中霍奇金病（分別為淋巴細胞優勢型和混合細胞型）2例，非霍奇金淋巴瘤（包括T細胞型、B細胞型、混合細胞型）7例，多位于前中縱隔，部分可累及后縱隔，表現為腫大的淋巴結融合成團，密度混雜，鈣化罕見，胸腔積液的發生率較高（4/9）。霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤兩者從臨床癥狀和影像學上鑒別困難，需組織細胞學確診。

本組生殖細胞腫瘤4例，前縱隔是最好發的部位。本組1例術前診斷為惡性畸胎瘤的患兒術后證實為MPNSMGCTs，腫瘤內混含有內胚竇瘤和絨毛膜癌成分。該男性患兒以胸悶、肺炎就診，伴有性早熟，AFP和β-HCG腫瘤標記物升高[3]。本組胸腺癌1例，CT表現為前縱隔混雜密度團塊，與周圍大血管結構分界不清，術后1個月即出現胸膜種植轉移和椎體肋骨、肝臟血行轉移，按照WHO（2004）胸腺腫瘤組織學分型屬于第IV期，預后極差[4]。LCH累及胸腺1例，表現為胸腺彌漫性浸潤肥大，伴有肺部多發小結節及小囊泡、縱隔廣泛氣腫。小兒前縱隔常見的還有淋巴管瘤，本組僅4例，表現為水樣密度囊性病變，沿著縱隔組織間隙爬行生長，常沿解剖間隙長入頸部、胸壁和腹腔。支氣管源性囊腫和食管囊腫各2例，前者多發生在氣管旁、隆突下，與主要支氣管存在蒂或者共壁；后者表現為中后縱隔緊貼食管走行的囊性病變，囊壁厚度均勻，可厚可薄[5]。縱隔脂肪瘤僅1例，位于后縱隔，內含脂肪成分為主，無灶狀軟組織密度影，與含脂肪的畸胎瘤較容易鑒別。

3.2 CT誤診的分析 小兒縱隔腫塊的發病部位有規律可循，對CT定性診斷幫助很大，但個別發生在少見部位的腫塊仍應引起注意，緊密結合臨床是提高診斷正確率的關鍵[6]。本組35例縱隔腫塊，誤診和漏診僅4例。其中良性18例中誤診1例；惡性17例中誤診2例，漏診1例。良性中1例CT診斷為右下肺隔離癥肺葉外型，術后病理為神經節細胞瘤（見圖2）。誤診原因為病變位于右側后縱隔脊柱旁溝，呈塑形生長軟組織密度團塊，增強后病灶輕度強化，內見一條來自胸主動脈的供血血管，此類肺隔離癥與后縱隔腫瘤容易混淆，只能依靠術后病理確診。1例CT診斷為侵襲性胸腺瘤，手術證實為惡性生殖細胞腫瘤。誤診原因為病變位于前縱隔，呈乏囊變、脂肪及鈣化的軟組織密度腫塊，且體積較大，與正常胸腺分界不清，難以明確來源，加之對此病認識不足而誤診。1例CT表現酷似后縱隔神經源性腫瘤，但穿刺活檢病理證實為惡性淋巴瘤（見圖3），系重視縱隔腫瘤的好發部位，而忽視了臨床血液和骨髓檢查結果。1例12歲惡性淋巴瘤患兒在第一次CT平掃檢查時漏診前縱隔單發腫塊，經過1個月化療后復查CT發現前縱隔腫塊明顯縮小，復習老片發現前縱隔腫塊密度不均勻，修正診斷為淋巴瘤侵犯胸腺可能性大。此類誤診、漏診在臨床工作中發生率仍較高，這是因為前縱隔腫塊常與小兒正常胸腺難以鑒別。在出生至青春期，胸腺密度均勻，CT值在56～80 HU之間，如果在此期胸腺密度不均勻應考慮存在病變。縱隔淋巴瘤還需與縱隔肺門淋巴結結核鑒別，后者屬于I型肺結核，小兒常見，常為一側肺門與肺葉發病，鈣化及干酪壞死較多見，結核菌素試驗（PPD）陽性和支氣管鏡活檢可協助診斷[6]。

總之，CT掃描對小兒縱隔腫塊可以明確定位，絕大部分可以定性診斷，是目前最有價值的影像學檢查方法。

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[4] 寧佩芳,劉君,王彥. 胸腺瘤WHO組織學新分型的臨床病理聯系[J].中外醫療,2011,30(6):23.

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[6] 王丹丹,李瑞,周芃,等. 兒童縱隔腫瘤誤診漏診臨床分析[J]. 臨床肺科雜志,2009,14(11):1443-1444.