以睡覺憋氣為表現的咽旁神經母細胞瘤1例

高映勤 馬靜 林墾

資料患兒女性，5個月14 d。因睡覺伴憋氣20余天入院?；純?0余天前無明顯誘因出現睡覺憋氣，有吸氣性喉喘鳴；近3 d出現發熱，伴聲嘶。無吞咽困難，無昏迷、嘔吐。入院時體格檢查：體溫36.9 ℃，脈搏137次/min,呼吸30次/min；皮膚灰白，精神狀態較差；咽部紅，右側咽后壁彭隆，少許聲嘶，喉鳴，Ⅲ度喉梗阻；雙肺呼吸音粗，心音有力、律齊。外院CT掃描：頸部類圓形軟組織密度影，考慮炎性病變。入院診斷：頸部間隙感染可能。當天在直接喉鏡下行右側咽后壁膨隆處穿刺，未抽出液體，取少許組織行活組織檢查，報告示纖維組織。頸部CT掃描：左頸部咽側占位性病變。患者在清醒安靜狀態、未吸氧時的血氧飽和度為80%～95%，睡覺、吸氧狀態下的血氧飽和度為60%～90%。因患兒家屬不同意氣管切開，遂予靜脈滴注抗生素及霧化治療。入院后第3天再次行膨隆處穿刺，抽出血性分泌物；當天下午患兒出現點頭呼吸，反應差。家屬仍不同意氣管切開，遂向其交代病情后將患兒轉入重癥監護室插管。次日，患兒左頸前可觸及3 cm×2 cm×1.5 cm大小腫塊，邊界清，活動度差。第5天做頸部CT：①左頸部類圓形軟組織密度占位影，性質待定；②左側縱隔多發點狀密度灶；③雙側肺部炎性改變。行抗感染治療10 d后,腫塊未見縮小。經患兒家屬同意，在全身麻醉下行左頸部包塊探查術。術前診斷為左頸部包塊、肺炎、重度呼吸梗阻合并呼吸衰竭。術中見腫物位于咽旁間隙，將頸總動脈及頸內靜脈向兩側推開(圖1)，分離并完整切除腫塊。腫塊包膜完整，大小為5 cm×3.5 cm×1.5 cm(圖2)。術后病理檢查確診為左咽旁間隙神經母細胞瘤。術后患者睡覺憋氣明顯改善。家屬要求轉外院進一步治療。

圖1. 腫物位于咽旁間隙，將周圍頸總動脈及頸內靜脈向兩側推開

圖2. 腫塊包膜完整

討論該患兒入院后初步診斷為頸部軟組織炎性病變，行穿刺活組織檢查及抗感染治療，效果不明顯，且發現頸部包塊逐漸增大，患者呼吸困難加重。因家屬不同意氣管切開而改行氣管插管，但長期插管導致肺炎及呼吸衰竭，這些都反映了此類病例的初期診斷經驗不足，出現患兒病情加重。神經母細胞瘤在頸部發病的報道較少。趙建闖[1]報道了1例5歲、男性、原發于頸部節細胞的神經母細胞瘤。本病例年齡5個月14 d，是目前原發于頸部神經母細胞瘤較小年齡組的病例。

該病例入院后的穿刺活組織檢查報告為纖維組織，因此提示應盡可能廣泛取材并及時送檢完整標本[2]。在病程后期，出現頸部外側可觸及包塊，行頸部咽旁間隙腫瘤切除術。此手術過程完整地暴露頸部各解剖結構，可見腫瘤位于頸總動脈和頸內靜脈所在的咽旁間隙，對神經母細胞瘤在頸部的發病解剖部位有一定參考價值。臨床上對兒童長期抗感染治療無改善的頸部包塊及咽后腫塊應引起注意，疑似病例可行手術探查確診。

神經母細胞瘤為新生兒期常見的惡性實體瘤，起源于原始神經脊,可發生于腎上腺及有交感神經的部位,包括顱內、眼眶、胸腔、腹腔、盆腔等，常因發現腎上腺、腹膜后或縱隔包塊而確診；惡性程度高，生長迅速，易致局部壓迫性破壞，并伴遠處轉移[3]。以咽后腫塊壓迫導致憋氣出現為首發癥狀的病例較少見，相關CT檢查及手術探查中未發現明顯淋巴結腫大及遠處轉移征象，未出現侵犯頸叢時的Horner綜合征[4]。入院后相關檢查未發現明顯貧血及外周血減少情況。臨床疑似病例可通過尿香草扁桃酸(VMA)/高香草酸(HVA)檢查有助診斷。根據國際神經母細胞瘤分類標準[5]，本病例屬于Ⅰ期，治療上主張完全切除腫瘤,且無需進一步處理，或鑒于潛在的宿主抗腫瘤免疫活性機制與自然消退關系,亦有學者主張密切隨訪而不急于治療。

[1]趙建闖.原發頸部節細胞神經母細胞瘤1例[J].腫瘤基礎與臨床，2010，23(1)：83-84.

[2]段光杰，柳鳳軒，閻曉初，等．腹膜后結節型節細胞神經母細胞瘤1例報道及文獻復習[J]．診斷病理學雜志，2004，11(2)：87-89．

[3]李茂軍，陳昌輝.以呼吸困難為表現的神經母細胞瘤一例[J].中國小兒急救醫學，2007 ，14(2)：179-180.

[4]汪慶余.原發于頸部的多形性間變型神經母細胞瘤1例報道并文獻復習[J].臨床與實驗病理學雜志，2011,27(9)：992-994.

[5]唐鎖勤.神經母細胞瘤的診斷及治療[J].實用兒科臨床雜志，2005,20(1)：4-5.