軟組織惡性黑色素瘤2例報告

惡性黑色素瘤是較少見并且預后極差的腫瘤。此瘤大多發生在皮膚表面，以足底，外陰及肛門周圍多見。身體其他器官比較少見，而且在病灶早期很難發現。現將我院近期遇到的2例軟組織惡性黑色素瘤報告如下。

病歷資料

例1：患者，男，60歲。因左下腹疼痛1天，加重2小時入院，經檢查，診斷為急性闌尾炎，局限性腹膜炎，于入院當日，在腰-硬聯合麻醉下行闌尾切除術，術中發現右下腹局部粘連成團，分離后見小腸距回盲部約1.5cm處，有1個5.0cm×4.0cm大小腫物，腫物表面水腫質地較脆。腫物與闌尾，后腹膜及兩處小腸系膜根部浸潤，術中切除腫物，部分小腸及闌尾。送病理科等待結果。

巨檢：送檢小腸1段，長12.0cm，外直徑2.5cm，小腸距一切端1.5cm處見5.0cm×4.5cm×2.0cmcm腫物，腫物穿透腸壁，腫物表面分葉狀，切面灰白色，質脆。小腸周圍未找到腫大淋巴結。另送闌尾組織，長6.5cm，外直徑3.5cm，闌尾體部漿膜破潰，見少許灰白色區域，闌尾腔尚完整。

鏡檢：腫瘤細胞位于小腸肌層及漿膜層，黏膜處未見腫瘤細胞，闌尾漿膜處亦見腫瘤細胞，瘤細胞無規律彌漫分布，可見壞死，間有纖維組織間隔，瘤細胞以圓形，橢圓形，三角形為主，大小略一致，偶見瘤巨細胞，病理性核分裂易見，無色素沉著。綜合HE形態，我院診斷小腸惡性腫瘤，侵及闌尾漿膜。腫瘤考慮間質來源，需進一步做相關免疫標記鑒別來源，建議患者去上級醫院會診。會診結果CK腫瘤細胞不表達，腸黏膜上皮陽性，CD 56陰性，Cga陰性，S-100陽性，CD 20陰性，CD 5陰性，Ki67 70%陽性，HMB 45強陽性，結合免疫標記最后診斷小腸惡性黑色素瘤。

例2：患者，男，74歲，右足底外傷1年，自述樹枝扎傷，經社區門診處置后未見好轉，近4個月出現紅腫熱痛，并有分泌物出現，來院就診。檢查見足底有4.0cm×3.5cm大小腫物表面皮膚破潰，有膿性分泌物。手術切除腫瘤，送病理檢查。

巨檢：灰白色腫物1個，12.0cm×7.0cm×6.0cm，無明確包膜，切面灰白色。質脆。

鏡檢：腫瘤細胞彌漫性生長，以纖維間隔圍繞呈巢團狀，團塊中央見大片壞死，腫瘤細胞大小略一致，細胞以圓形，卵圓形，多角形為主，少許區域細胞大，細胞漿透明，腫瘤周圍檢見較多的黑色素細胞，參考外科病理診斷學上組織結構及細胞學形態，診斷為軟組織惡性黑色素瘤。

討 論

惡性黑色素瘤是一種來源于黑色素細胞的高度惡性腫瘤，尤其在《非誠勿擾2》之后，人們談黑色變。但此類腫瘤僅占全身惡性腫瘤的1%。在皮膚表面的色素瘤，很容易被人們發現，而且會引起高度重視，及時到醫院就診，醫生會在第一時間給患者及時合理的治療，并且會送檢病理，在病理科取得明確的診斷。

軟組織惡性黑色素瘤發病率更是低于1%。此兩例惡性黑色素瘤中，小腸腫瘤發生在小腸肌層及漿膜層，黏膜層未受累及，體表亦未見到皮膚腫瘤征象，固考慮還屬于軟組織來源腫瘤，鏡下雖然未見到明確黑色素細胞，但結合免疫標記S-100陽性，HMB 45強陽性，確定其組織來源。此例患者以急性闌尾炎入院，并未見到與腸道相關的癥狀與體征，是在手術中發現腫瘤，臨床醫生及時切除了腫瘤并對腫瘤周圍組織進行清掃，給患者創造最大生存空間。足底惡性黑色素瘤一例患者74歲，年齡偏大，腫瘤破潰一直未發現，而是按照炎癥感染治療一年余，未愈。此2例惡性黑色素瘤患者，均未在第一時間發現疾病及時得到治療，這與此類軟組織惡性黑色素瘤臨床表現一致，表現為緩慢生長的腫物，病程數周至數年。50%的患者有疼痛或觸痛。在小腸發生的腫瘤，因為沒有累及黏膜層，所以腸道沒有相應臨床癥狀出現，如果不出現闌尾炎體征仍然不能發現，這就提醒人們在一定年齡段以后最好做定期體格檢查，未雨綢繆。讓生命更健康，生活質量更高。對年齡較大皮膚有破潰，長時間抗感染治療未見效果的患者，更應該盡快到專業綜合性醫院就診，以免本例當中的治了1年才來就診。雖然腫瘤生長緩慢，病程較長，但最終還會影響生命。

診斷：惡性黑色素瘤，尤其是包含很多黑色素細胞的腫瘤，一般都能明確診斷。

典型的軟組織惡性黑色素瘤細胞排列大致一致，巢狀或束狀排列，腫瘤細胞為多角形或者梭形，有豐富的嗜酸性或透明胞質。細胞核空泡狀，有明顯核仁。纖維間隔圍繞著腫瘤細胞形成細胞巢。約50%的腫瘤有散在的花環狀多核巨細胞，細胞分裂活性和多形性一般相對較低。HE染色中50%可以見到黑色素顆粒。此兩例腫瘤之一的小腸惡性黑色素瘤因鏡下未見到明確黑色素顆粒，腫瘤細胞彌漫性生長，單純從細胞形態上不能確定來源，固初檢時并未考慮黑色素瘤，只考慮是間質來源的惡性腫瘤，直到免疫組化結果出來才證實是惡性黑色素瘤。足底惡性黑色素瘤1例因黑色素細胞明確，組織細胞形態學符合軟組織惡性黑色素瘤改變，故明確診斷。

預后：惡性黑色素瘤預后差，大量病例研究結果顯示死亡率為37%～59%。多數發生復發和轉移，一般首先經淋巴道轉移至局部淋巴結，血道轉移較晚。達50%的患者有淋巴結轉移，目前對于是否進行預防性局部淋巴結切除尚無定論。有些病例的復發和轉移出現在診斷后10年以上，因此5年存活指數高估了長期存活率。而且此瘤的黑色素多少與預后無關，瘤細胞核分裂象的多少與生存率有一致關系，核分裂象多者死亡率高。