非典型川崎病的臨床分析

摘 要 目的：總結非典型小兒川崎病的臨床表現及鑒別要點，為盡早正確判斷川崎病的病情與預后提供臨床依據。方法：回顧研究2007～2010年收治非典型川崎病27例，分析非典型川崎病各種臨床表現的發生率；合并冠狀動脈瘤發生的危險因素。結果：男性患者多于女性患者；年齡分布以嬰幼兒為主；就診發病現狀，出現次率是口腔黏膜改變，淋巴腫大，球結膜充血，指趾端脫皮，皮疹。結論：川崎病并發癥出現較早，應早期診斷治療。

關鍵詞 非典型川崎病 冠狀動脈瘤

小兒川崎病已成為兒科常見病種，鑒于早期應用丙種球蛋白加服阿司匹林可防止或減輕出現心血管系統并發癥，故提高對不典型川崎病的認識更顯重要，1990～1998年收治非典型川崎病27例，現分析如下。

資料與方法

本組不典型川崎病患者27例，男16例，女11例。＜1歲16例，2～5歲8例，～7歲3例。臨床特征：全部病例均發熱持續>5天，恢復期均有指、趾端膜狀脫皮，唇鮮紅、皸裂、干燥12例(44.4%)，結膜充血10例(37.0%)，頸淋巴結腫大8例(29.6%)，皮疹8例(29.6%)。實驗室檢查：WBC＞30×109/L 9例(25.9%)，C反應蛋白增高26例(96.3%)，PLT＞400×109/L 25例(92.5%)，血沉增快19例(70.4%)，其中第1小時>100mm者5例(18.5%)，心電圖ST段和T波改變15例(55.6%)，P-R或Q-T間期延長10例(37%)，胸片及B超示少量心包積液3例(11.1%)，二維超聲心動圖(2-DE)見冠狀動脈擴張5例(18.5%)，冠狀動脈瘤2例(7.4%)。

不典型表現，病初除發熱外有腹痛、嘔吐、腹瀉等消化道癥狀10例，有神萎、易激惹等神經精神癥狀2例，咳嗽、流涕6例，關節腫痛4例，胸部不適8例；肝腫大2例，不典型皮疹3例；肝功能異常3例，B超示膽囊炎1例，少量心包積液3例；胸片示支氣管炎3例。

治療：7例B超示有冠狀動脈病變者，隨即應用IVIG；有以下冠脈病變高危因素>2條的其余20例患兒先后都應用了IVIG。冠脈病變高危因素：①＜1歲，男孩；②發熱持續>2周或有再發；③心臟改變如心律紊亂，心臟擴大等；④血沉增快、C反應蛋白增高、周圍血常規WBC＞30×109/L，同時均服用阿司匹林；對有冠脈病變高危因素的20例患兒治療后隨訪1年無異常，5例冠狀動脈擴張患兒中4例先后于半年內恢復正常，另1例冠狀動脈擴張及2例動脈瘤形成者仍在隨訪中。該7例冠狀動脈改變患兒中2例病程10天后2-DE示有冠脈病變才予用IVIG，其中1例是冠狀動脈瘤患者。

討 論

對僅有2～3條主癥，但有典型的冠狀動脈病變確診為非典型川崎病。對于不伴有典型冠狀動脈病變且僅有2～3條主癥，主要靠臨床癥狀和體征特點，并排除相似的其他疾病如猩紅熱、多形性紅斑、幼年型類風濕性關節炎等方診斷為不典型川崎病。由于其臨床上的不典型，因而發生誤診率較高，引起嚴重并發癥。本組病例在主癥的出現率上發熱100%，而皮疹及頸淋巴結腫大約40%～60%，本組全部病例均出現特征性的指、趾端膜狀脫皮，為臨床診斷提供一項依據，但多數在恢復期即病程10天后出現，故早期易漏診或誤診，因此對原因不明的發熱伴其他1～2個主癥，或伴心血管等及其他系統癥狀患兒應予重視，警惕不典型川崎病的可能。有報道不典型病例并發冠狀動脈瘤較典型病例更高，且于發病7天即可通過2-DE檢出，故疑似病變應盡早做2-DE以助診斷。大量實踐證明，川崎病早期采用IVIG可預防冠狀動脈瘤，有冠脈病變高危因素的20例患兒治療后隨訪1年無1例發生冠脈病變，5例冠狀動脈擴張患兒中，4例先后于治療后半年內恢復正常，另1例冠脈擴張患兒療效欠佳與IVIG應用時間較晚有關，2例冠狀動脈瘤形成者經治療有好轉，仍在隨訪中，故臨床上不典型川崎病的診斷，治療意義更大。

參考文獻

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