原發性肝臟MALT型邊緣帶區B細胞淋巴瘤1例

關鍵詞 肝臟腫瘤 淋巴瘤

病歷資料

患者，男，57歲。因“發熱待查”收住呼吸科，診斷為“上呼吸道感染”，給予抗炎、補液、退熱等治療，癥狀消失，體溫降至正常。查體B超示：肝內左葉6.7cm×9.0cm異常回聲（非均質脂肪肝、左肝占位）、肝囊腫、膽囊多發結石伴慢性膽囊炎、肝外膽管擴張、雙腎結石、前列腺增生。因“膽囊結石”轉入外科治療，查體腹部無明顯陽性體征，淺表未觸及腫大淋巴結。腹部增強CT示：膽囊結石、肝臟及左腎多發囊腫、脾臟多發鈣化、右腎點狀高密度影考慮結石或鈣化，未發現肝臟占位。MRI提示：肝左葉實性占位（良性可能性大）、肝臟多發小囊腫、膽囊結石。B超造影顯示肝左葉異常回聲區6.4cm×8.2cm血管灌注正常，考慮正常肝組織。行膽囊切除術、肝臟活檢術。術中見肝臟左葉臟面可見5cm×6cm腫物，顏色較肝臟正常組織略白，呈半球形，表面光滑，呈外生性生長，邊界清楚，與其他臟器無粘連，觸之與肝臟組織硬度相同。于腫物中部切除0.5cm×0.5cm大小組織行冰凍切片檢查，鏡下可見大量淋巴組織及少量正常肝細胞，不除外淋巴瘤。術后石蠟切片病理檢查及免疫組化檢查確診為肝臟B細胞淋巴瘤。術后1周給予化療，方案為：注射用環磷酰胺200mg靜滴d1，注射用鹽酸表柔比星40mg靜脈注射d1、d2；注射用硫酸長春新堿2mg靜脈注射d1、d8；醋酸潑尼松片100mg口服d1～d5。化療過程中患者有脫發、雙手麻木感，無惡心、嘔吐等不適，化療1周期后B超復查肝臟淋巴瘤由6.7cm×9.0cm縮小至5.6cm×6.7cm。隨后再行2次化療，方案同前，但復查腫瘤大小無明顯變化。患者后轉北京309醫院肝膽外科行左半肝切除術，完整切除腫瘤。北京309、301醫院病理科會診結果為：小細胞非霍奇金淋巴瘤，B細胞性，考慮為MALT型邊緣帶區B細胞淋巴瘤。術后給予化療，方案為DIEP方案，地塞米松20mg d1～d3，異環磷酰胺2.0g d1～d3，美司鈉0.4g IFO后0、4、8小時，3次/日，d1～d3，依托泊苷注射液0.1g d1～d3，順伯30mg d1～d3；目前，患者在我院繼續化療。

討 論

原發性肝臟淋巴瘤（PHL）臨床上非常罕見，只占所有結外淋巴瘤的不到1%。原發性肝淋巴瘤是指淋巴瘤局限在肝臟，而脾臟、淋巴結、骨髓或全身其他淋巴組織無淋巴瘤累及證據。PHL發病年齡5～87歲，平均55歲，男女之比2.3:1，中年男性多發。突發、一過性高熱是PHL常見癥狀，同時還可伴有腹部疼痛、肝區不適、體重下降等，也有一部分人無任何不適，體檢偶然發現。因為PHL不累及骨髓，所以大多數病例血細胞計數在正常范圍內。所有病例腫瘤標志物AFP和CEA均無顯著升高。本例以發熱為首發癥狀，住院期間檢查發現肝臟占位。B型超聲、CT和MRI等雖能較好顯示PHL，但均缺乏特征性表現。本例術前CT、MRI均未能夠明確診斷，而且B超造影發現占位和正常肝組織無明顯差別。既往個案報道術前基本都未得到明確的診斷，主要通過病理學檢查明確診斷。治療上有兩種意見。由于本病對化療敏感，早期聯合化療可能取得持續緩解，治療數個周期后，包塊可完全消失，故有學者主張只需化療。而另有學者認為，只要情況允許，應積極行包塊切除術；或在化療后包塊明顯縮小的情況下再行包塊切除術。由于缺乏前瞻性、大宗的臨床研究，所以本病目前尚無確定的推薦治療方案。該病預后較差，平均生存期僅15.3個月。