系統性紅斑狼瘡以深靜脈血栓為首發表現的病例報告1例

病歷資料

患者，女，33歲。于2010年9月突然出現右下肢彌漫性腫痛，外院查，血常規：血沉、肝、腎功能正常。彩超、CT、MRI檢查示：深部軟組織腫塊，考慮“血管瘤”并行手術治療。病理報告：血管瘤伴血栓形成。傷口愈合良好出院，出院后未繼續治療，分別于2011年3月及2011年5月兩次出現左下肢彌漫性腫痛，住院。實驗室檢查：WBC（1.6～2.8）×10【sup】9【/sup】/L、PLT 82×10【sup】9【/sup】/L，ESR 126～132mm/小時，血紅蛋白，肝腎功能，凝血功能正常。胸部X片提示雙側胸腔積液，左下肢深靜脈造影示脛前、脛后、腘靜脈血栓形成。在溶栓、抗凝治療中，兩次出現腹痛、腹脹、嘔吐、停止排便排氣，加強溶栓，抗凝、抗感染治療，第1次癥狀緩解出院，第2次癥狀不緩解。會診后考慮“系統性紅斑狼瘡”。查體：T 39.2℃、P 112/分、R 27/分、BP 95/60mmHg，唇發紺，左下肺叩診呈實音，雙肺底呼吸音消失，腹部高度膨隆，叩診呈鼓音，腸鳴音弱，右小腿見18cm手術瘢痕，左下肢明顯增粗，雙側足背動脈動存在。患者既往無口腔潰瘍、關節痛、皮疹、脫發、雷諾征、光過敏、口眼干燥等。給予甲基潑尼松60mg，抗凝、抗感染治療，次日體溫正常，左下肢腫脹消退，排便排氣，無腹痛、腹脹、第4天復查胸部X線片，胸腔積液吸收。免疫系統檢查：抗核抗體1:320（+）、抗雙鏈DNA 1:100（+）。抗心磷脂1:100（+）。至此，系統性紅斑狼瘡，繼發性抗磷脂綜合征確診明確。

討 論

該患者診斷SLE無疑義。SLE常以發熱、關節炎、皮疹、口腔潰瘍、脫發、雷諾征、一系至三系血細胞減少、腎損害、多漿膜腔炎癥起病【sup】［1］【/sup】。血中檢查出多種自身抗體。典型病例診斷不難，而以深靜脈血栓形成為首發表現，缺乏SLE的常見表現，常被誤診、誤治，甚至造成嚴重后果。該患者手術治療后應盡快查明血栓形成的原因，可能會盡早明確診斷，給予激素、免疫抑制劑、抗凝治療，避免左下肢深靜脈血栓的形成。張強等【sup】［2］【/sup】報道1例以下肢深靜脈血栓和肺動脈栓塞為首發癥狀的SLE。SLE常繼發抗磷脂綜合征（APS）。APS是指由抗磷脂抗體（aPL）引起的一組臨床綜合征的總稱，主要表現為血栓形成、習慣性流產、血小板減少等，同一患者可有上述一種或多種表現。aPL是一組能與多種含磷脂結構的抗原物質發生反應的抗體，包括狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗磷脂酸抗體和抗磷脂酰絲氨酸抗體等。APS單獨存在為原發性，臨床少見，與其他風濕并存為繼發性，多見于SLE。

參考文獻

1 陸再英，鐘南山，主編.內科學.北京:人民衛生出版社，2008:856-865.

2 張強，葉偉祥，許白蘭，等.以下肢深靜脈血栓和肺栓塞為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡1例.疑難病雜志，2004，3（3）:173.