邱麗栓,劉玉霞,劉子興
(內蒙古自治區扎蘭屯市人民醫院CT室,內蒙古扎蘭屯 162650)
布-加綜合征(BCS)是一種因肝靜脈流出道狹窄或阻塞而導致的竇后性門脈高壓的一組綜合征,狹窄或阻塞的部位可在肝靜脈或肝靜脈開口水平以上的下腔靜脈,局部的病理解剖學異常可以是隔膜、狹窄或血栓等[1]。布-加綜合征肝靜脈擴張應盡早正確診斷,對其治療有重要價值,而影像診斷對于確定阻塞部位、類型、側支循環、繼發改變、病因及治療后隨訪尤其重要[2]。為提高本病的早期診斷率,現就我院2001年1月~2010年9月經影像學檢查和臨床、手術病理確診的8例布-加綜合征肝靜脈擴張患者的資料作一回顧性分析,旨在探討螺旋CT多期掃描在其臨床診斷中的應用價值。
收集2001年1月~2010年9月我院收治的8例布-加綜合征患者的資料并進行回顧性分析,其中,男5例,女3例;年齡18~62歲,平均34.3歲。臨床癥狀及體征主要有腹脹、納差、水腫、消化道出血、肝脾大、腹水等。
所有病例采用美國GE公司的Lightspeed16螺旋CT機掃描,掃描范圍自右心房至肝下緣,層厚5~10 mm,螺距1.0~1.5。先行平掃然后行多期增強掃描,用非離子型對比劑歐乃派克(300 mgI/ml),流速為 3.0 ml/s,總量 75 ml。 在開始注射對比劑后 20~25 s、40~45 s及延時 3~5 min進行掃描。 獲得平掃、肝動脈期、門靜脈期及延時期的CT影像,并將重建數據經Adw 4.2軟件后處理,分別以最大密度投影(MIP)、容積再現(VR)、多平面重建(MPR)技術進行血管重建充分顯示病變。由2名影像學副主任醫師以上職稱的醫師對圖像進行分析。
肝臟形態改變,體積均勻增大5例,不均勻增大3例,脾臟增大5例,腹水3例。平掃肝臟呈彌漫性不均勻低密度改變,見較多條形不規則的更低密度影,似沿肝靜脈分布;肝動脈期門靜脈及肝內條形低密度即顯影,肝內外見較多動靜脈分流,側支循環形成。門靜脈期門靜脈主干及分支密度相對減低,條形影增強,平衡期門靜脈系統輕度強化,肝內條形影密度減低呈等密度,各期中肝實質強化減低,門靜脈增粗(圖1、2)。擴大掃描范圍并結合CTA及圖像后處理技術顯示單純肝后段下腔靜脈狹窄5例,單純主肝靜脈狹窄2例,肝后段下腔靜脈合并主肝靜脈狹窄1例;膜性狹窄1例,先天性狹窄或阻塞2例,血栓引起狹窄3例,腫瘤受侵及血管內癌栓1例,囊腫受壓1例。與DSA及手術所見一致。

膜性狹窄1例,先天性狹窄或阻塞1例,血栓引起狹窄3例,囊腫及血管內癌栓2例,腫瘤受壓1例。與術前CT所見相吻合。
螺旋CT多期掃描不僅能顯示布-加綜合征的阻塞部位、類型、側支循環、病因等,對繼發肝靜脈擴張亦能作出正確診斷。
布-加綜合征肝靜脈擴張阻塞的部位可在肝靜脈或肝靜脈開口水平以上的下腔靜脈,局部的病理解剖學異常可以是隔膜、狹窄或栓子等。隔膜是胚胎發育時的內外因素作用的結果,狹窄可為外來壓迫(本組1例見囊腫壓迫主肝靜脈)、侵犯或自身形成,最多見的是腫瘤壓迫或侵犯栓子,可以因腫瘤、炎癥、外傷、S蛋白和(或)C蛋白缺乏、口服避孕藥物、手術、基因突變等因素,引起血管內皮損傷、局部血液回流障礙以及因此造成血液的高凝狀態等。

本病常用的影像檢查方法有彩超、CT、MRI及DSA。彩超檢查操作簡單,時間短,在布-加綜合征診斷中具有重要價值,能對布-加綜合征形成后肝損傷程度,肝靜脈的形態、結構、側支循環形成情況等作出較準確的判斷,可作為布-加綜合征篩查的首選方法[3];但其缺點是B超不能全面整體地反映血管全貌,且對遠側支的觀察尚有不足之處,有時對相互重疊的側支血管不能清楚地辨認,把異常的側支血管誤認為狹窄血管。B超在檢查下腔靜脈時,可能因其位置較深或遇到體型肥胖、伴有大量腹水、腸氣患者時會對檢查的結果產生影響[4]。因此,超聲可以作為布-加綜合征的一種初步篩查手段。DSA是診斷布-加綜合征的“金標準”,但DSA為創傷性檢查,檢查費用較高,造影后易繼發下腔靜脈內血栓形成,并且DSA不能顯示血管壁及周圍臟器結構[5]。MRI是非侵襲性診斷肝血管病變的首選檢查方法,但MRI對BCS隔膜鈣化不敏感,且耗時長,不適用于重癥及肝移植患者[6]。近年來,隨著MSCT的普遍應用、CTA檢查方法和CT圖像后處理功能的日漸成熟,MSCT一舉突破單層CT對血管顯示的不足,在全身血管性病變的診斷與隨訪中起著重要作用。此外,MSCT檢查無創、快捷,時間和空間分辨力很高,可以為臨床提供多方位的解剖圖像,不僅能克服上述檢查的不足,還能夠以任意角度旋轉觀察,顯示下腔靜脈和肝靜脈狹窄閉塞的性質、部位、范圍及其與臨近器官的空間關系、肝內外側支循環、肝動脈、門脈及實質臟器情況,克服解剖結構重疊對診斷造成的影響。
螺旋CT可以顯示血流動力學改變及血管等細微結構,目前診斷符合率已提高到90%以上。螺旋CT的快速掃描使對臟器血流動力學的觀察成為可能[7]。在增強掃描靜脈期圖像顯示下腔靜脈或肝靜脈狹窄阻塞是最可靠的CT征象,本組3例均可見充盈缺損改變,2例可見受壓,1例見隔膜。另外,以下間接征象對于布-加綜合征肝靜脈擴張的診斷同樣重要。
CT三期動態增強掃描可以反映肝臟形態和功能改變,幫助我們了解布-加綜合征發展變化的病理過程,無創性地提供肝淤血及損害程度的解剖學信息。急性期(癥狀期<6個月)由于沒有肝內和肝外側支血管的代償,肝靜脈狹窄或阻塞后,肝靜脈及門靜脈遠端分支壓力增高,近端血管擴張增寬,肝組織水腫,使得肝動脈和門靜脈的血供減少,而尾葉和中心部分肝實質區域受累相對較輕,多表現為中央強化型。慢性期(癥狀出現>6個月)表現為周邊強化型,可能與肝內靜脈側支血管形成和肝外側支還沒有形成有關。花斑狀或馬賽克樣強化是由于長期肝靜脈回流受阻,肝動脈和門靜脈之間形成交通,門靜脈血液反流以及肝內肝外小靜脈側支形成后,血液向外分流,肝組織壓力恢復正常,各個部分肝實質強化差異程度減少。本組急性期3例,2例表現為中央強化型,1例為周邊強化型,可能與病情隱匿或病情急重兇險、肝內側支循環代償建立較早有關。慢性期5例,2例為花斑狀強化,2例為周邊強化,1例不規則強化。結合CTA及圖像后處理應用VR、MIP及MPR技術、多角度旋轉及切割功能。本組所有病例不僅精確地顯示下腔靜脈、肝靜脈、門靜脈、肝動脈的情況及其與周圍組織的關系,而且還正確地顯示了阻塞部位、范圍,隔膜型阻塞均準確顯示了隔膜,下腔靜脈的病變與DSA或手術結果完全吻合,顯示率及正確率達100%。本研究表明,MSCT是診斷布-加綜合征可靠的檢查方法。動態增強掃描不同的強化方式及其肝內外側支血管的顯示,無創性地提供了肝淤血及肝損害的解剖學信息,為臨床綜合治療提供重要的信息。近年來,隨著CT灌注技術在肝臟的應用,相信布-加綜合征的灌注掃描會從量上進一步精確反映肝臟血流動力學改變情況。
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