氣管多形性腺瘤1例

郭亮 王銀萍 馬洪喜

1 病例資料

患者女，23歲。因“間斷咳血一月余”來我院就診。一月前因“感冒”后出現咳鮮血（約10 mL）伴發熱、咳嗽及咳痰，CT掃描示氣管腫物，給予抗炎對癥治療后咳嗽、咳痰癥狀消失。由外院支氣管鏡活檢，病理診斷為良性腫瘤，于2009年1月5日轉入我院進一步診治。支氣管鏡檢查：主氣道距隆突近3 cm處見一腫物突向管腔，管腔明顯狹窄。CT掃描見氣管下段管腔內一類圓形團塊影，邊緣較光整，基底部與氣管左后壁似有蒂相連。手術袖狀切除部分氣管及腫物后行氣管成形術。

病理檢查：送檢一段氣管，長1.8 cm，直徑1.6 cm，距上端切緣0.4 cm處見一腫物，體積2.0 cm×1.2 cm×1.0 cm，腫瘤位于氣管粘膜下，未見明顯包膜，表面光滑，切面呈實性，灰白色，鏡下見上皮細胞分布在粘液樣基質中，上皮細胞呈片狀及腺樣排列（圖1）。免疫組化顯示Ki-67陽性率＜5%，瘤細胞SMA及p63呈陽性表達（圖2）。

病理診斷：氣管多形性腺瘤。

2 討論

多形性腺瘤多發生于涎腺組織，發生于氣管者罕見，文獻[1]報道50余例。此瘤可發生于氣管內，也可見于肺實質內。腫瘤直徑大小為2 cm-16 cm，多呈息肉樣。氣管內的病變常累及主支氣管或二級支氣管，因此表現出阻塞的癥狀如咳嗽、咳痰、呼吸困難及喘息等。本例患者病變位于氣管內，以咳血為首發癥狀，可能是由于腫瘤侵及血管，導致出血。患者伴有咳嗽、咳痰和感染，與文獻[1]描述一致。位于肺實質內的病變通常不累及氣道，因此多無臨床癥狀，常在查體行影像學檢查時被發現[2]。

病理檢查：氣管多形性腺瘤的組織學改變與發生于唾液腺者相同，具有雙向分化特征。片狀、小梁狀或島狀的上皮細胞和（或）肌上皮細胞分布在粘液樣、透明軟骨樣基質或透明變性間質中。可以伴有灶性鱗狀上皮化生和纖維化，間質中也可見脂肪組織及脂肪母細胞[3,4]。出現壞死和病理核分裂常提示有惡變的可能，但很少見。免疫組化顯示上皮成分CK陽性，肌上皮細胞vimentin、actin及S-100陽性[5]。本病例切片中，上皮樣細胞中p63和SMA表達陽性，提示該病例以肌上皮樣細胞分化為主。同時Ki-67陽性率＜5%，顯示較低的增殖活性。

多形性腺瘤的發生機制尚不清楚[5]。診斷時需與類癌、腺樣囊性癌、低惡度的粘液表皮樣癌、軟骨瘤及錯構瘤等相鑒別[6]。

腫瘤切除和氣管重建是目前治療此瘤的主要方法。少數病例術后有轉移或復發的報道，故認為生物學行為具有低度惡性潛能[4]。腫瘤的復發取決于腫瘤的大小、局部的浸潤程度以及核分裂[7]。因此多數學者傾向手術治療，以防復發。

圖1 氣管多形性腺瘤的HE染色結果。A：腫物位于氣管軟骨旁，上皮樣細胞在粘液樣基質內呈腺樣及片狀排列（HE, ×40）；B：腫物位于氣管粘膜下，上皮樣細胞在粘液樣基質內成片排列（HE, ×100）。Fig 1 HE stain results of pleomorphic adenoma of trachea. A: The tumor located by bronchial cartilage, glandular and sheets of epitheliod cells scattered in myxoid stroma (HE, ×40)； B: Beside the respiratory mucosa sheets of epitheliod cells scattered in the myxoid stroma (HE, ×100).

圖2 氣管多形性腺瘤的免疫組化染色結果。A：Ki-67陽性率＜5%（IHC, ×200）；B：上皮樣細胞中SMA呈陽性（IHC, ×200）；C：上皮樣細胞中p63呈陽性（IHC, ×200）。Fig 2 Immunohistochemical stain results of pleomorphic adenoma of trachea. A: Positive rate of Ki-67＜5% (IHC, ×100)； B. Expression of SMA in epitheliod cells was positive (IHC, ×100)； C. Expression of p63 in epitheliod cells was positive (IHC, ×200).