原發(fā)性腎上腺淋巴瘤診治體會(huì)：1例報(bào)告

董瀟，姜元軍，劉賢奎，孔垂?jié)?/p>

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿外科，沈陽(yáng) 110001）

腎上腺淋巴瘤根據(jù)發(fā)病情況可分為原發(fā)性腎上腺淋巴瘤（primary adrenal lymphoma，PAL）和繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤。PAL臨床上極為罕見(jiàn)，我院于2010年收治了1例PAL患者，我們對(duì)該病例進(jìn)行了回顧性分析，旨在探討PAL的臨床特點(diǎn)、診斷及治療。

1 臨床資料

男性，56歲，以“咳嗽、乏力2個(gè)月，間斷發(fā)熱1個(gè)月”為主訴收入我院風(fēng)濕免疫科。患者于2個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)干咳（夜間明顯），伴乏力，無(wú)喘息、氣短，自服甘草片治療，癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，于外院查胸部X線片示肺炎性改變，應(yīng)用頭孢類抗生素靜點(diǎn)5 d無(wú)好轉(zhuǎn)。1個(gè)月前間斷出現(xiàn)發(fā)熱，體溫多為38.5℃左右，最高達(dá)40℃，多于夜間出現(xiàn)，伴發(fā)冷，無(wú)寒戰(zhàn)，有盜汗，于外院查肺CT示雙肺下葉炎癥，給予喹諾酮類抗生素治療約20 d，復(fù)查肺CT示雙肺炎癥略有改善，但咳嗽、發(fā)熱無(wú)好轉(zhuǎn)。于我院風(fēng)濕免疫科給予頭孢類抗生素抗炎及增強(qiáng)免疫力等治療。患者病來(lái)無(wú)皮疹，無(wú)口腔潰瘍，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛，有口干、眼干，無(wú)雙手遇冷變白、變紫及變紅，無(wú)心悸、氣短，飲食、睡眠及精神狀態(tài)欠佳，乏力，大小便正常，體質(zhì)量近2月下降約8 kg。查體：無(wú)明顯陽(yáng)性體征。

輔助檢查：ESR：61 mmH2O；CRP：25.8 mg/L；C3、C4：正常；IgA：6.43 g/L；IgM：0.36 g/L；IgE：正常；血清 β2微球蛋白：6.36 mg/L；LDH：520 U/L；羥丁酸脫氫酶：518 U/L；血清腫瘤標(biāo)志物：正常；病毒抗體：正常；真菌培養(yǎng)、SMA、ANA及痰培養(yǎng)均陰性；血培養(yǎng)（2次）未生長(zhǎng)細(xì)菌；結(jié)核菌涂片檢查：陰性。唾液腺ECT示唾液腺自主排泌功能降低。

腎上腺相關(guān)激素水平檢測(cè)：去甲腎上腺素：13.56（正常＜10）nmol/L；腎上腺素：5.26（正常＜3）nmol/L；ACTH-COR 節(jié)律正常；ATⅠ：立位 6.6 ng/mL，臥位 0.79 ng/mL；ATⅡ：立位166 ng/mL，臥位 56 ng/mL；醛固酮：正常。

影像學(xué)檢查：超聲提示左腎上腺區(qū)低回聲腫物，其內(nèi)密度不均。CT示左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)退行性變，雙肺陳舊性病變。左肺上葉支氣管靠近左支氣管處管腔內(nèi)可見(jiàn)密度增高影，管腔略狹窄，其遠(yuǎn)端略擴(kuò)張，管壁增厚。左腎上腺顯示不清，左腎前方可見(jiàn)1個(gè)橢圓形軟組織密度影，大小9.3 cm×7.5 cm，密度不均，CT值40 HU，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，CT值60 HU，與左腎邊界清楚（圖1）。

圖1 CT檢查結(jié)果

2 結(jié)果

該患入院后診斷為左腎上腺腫瘤，惡性可能性大，轉(zhuǎn)入泌尿外科。期間間斷高熱，最高40.5℃，以樂(lè)松等對(duì)癥治療，術(shù)前糾正貧血、低蛋白血癥。全麻下經(jīng)11肋切口行腫物切除術(shù)；見(jiàn)腫瘤大小約14 cm×9 cm×7 cm，類圓形，與脾臟及腎門血管粘連，占據(jù)整個(gè)腎上腺，切面呈灰白色魚(yú)肉狀，可見(jiàn)出血。病理檢查顯微鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞彌漫分布，細(xì)胞體積較大，病理性核分裂增多，免疫組化支持彌漫大B淋巴細(xì)胞瘤。術(shù)后轉(zhuǎn)入腫瘤內(nèi)科行美羅華聯(lián)合CHOP（環(huán)磷酰胺+表阿霉素+長(zhǎng)春新堿+潑尼松）化療。現(xiàn)已化療6個(gè)周期，患者目前狀態(tài)良好，擬繼續(xù)行美羅華治療2個(gè)周期。

3 討論

腎上腺淋巴瘤根據(jù)發(fā)病情況可分為PAL和繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤。繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤約占非霍奇金淋巴瘤的25%左右，而PAL在臨床上極為罕見(jiàn)，僅占非霍奇金淋巴瘤的1%，目前為止國(guó)外報(bào)道不足100例。PAL是一種源于淋巴造血組織的實(shí)體瘤，發(fā)病原因可能與病毒感染、機(jī)體免疫功能異常有關(guān)［1，2］。該病男女均可發(fā)病，男∶女為 2∶1，發(fā)病年齡多在65歲左右，雙側(cè)發(fā)病者多見(jiàn)，約占73%［3］。PAL絕大多數(shù)起源于B細(xì)胞，以彌漫型大細(xì)胞B細(xì)胞型多見(jiàn)，少數(shù)起源于 T 細(xì)胞［4］。

PAL臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可稱之為“三無(wú)”疾病：（1）無(wú)特異性癥狀：常表現(xiàn)為發(fā)熱、消瘦、乏力、腹痛以及腎上腺皮質(zhì)功能不全相關(guān)的癥狀，如皮膚黏膜色素沉著、低鈉血癥和高鉀血癥等，本例患者即表現(xiàn)為間斷高熱，體質(zhì)量減輕；（2）無(wú)特異性體征：可表現(xiàn)為消瘦，脾大；（3）無(wú)特異性檢查：由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像學(xué)檢查如超聲、CT和MRI均可提示腎上腺區(qū)實(shí)質(zhì)性占位病變，但是定性困難。大多數(shù)PAL在CT平掃上表現(xiàn)為密度不均的腫塊，部分病例由于腫瘤組織壞死呈囊性表現(xiàn)，但亦有部分呈密度均勻腫塊者。PAL在MRI的T1加權(quán)上通常呈低信號(hào)，T2加權(quán)為高信號(hào)。67鎵（67Ga）核素檢查：Ga對(duì)淋巴細(xì)胞具有高度的親和性，其診斷陽(yáng)性率高，對(duì)該病的診斷、分期及療效判斷有非常重要的價(jià)值。如果經(jīng)67Ga全身掃描只有雙側(cè)腎上腺組織有異常的放射性濃聚，而其他腎上腺外組織未見(jiàn)異常濃聚，則高度提示原發(fā)性腎上腺淋巴瘤的診斷。18F-FDG PET-CT顯示腎上腺示蹤劑明顯濃集，而其他部位未見(jiàn)明顯濃集，提示有PAL的可能［4］。目前認(rèn)為，超聲或CT引導(dǎo)下細(xì)針穿刺抽吸活檢是術(shù)前確診PAL的最佳方法。

PAL的治療包括手術(shù)及手術(shù)聯(lián)合化療或放療，伴有腎上腺皮質(zhì)功能低下者可適當(dāng)輔以激素替代治療。手術(shù)治療可以減輕腫瘤負(fù)荷，但難以完全切除或達(dá)到根治。因此，PAL多采用手術(shù)切除+術(shù)后聯(lián)合化療。化療采用CHOP（環(huán)磷酰胺+表阿霉素+長(zhǎng)春新堿+潑尼松）方案，一般應(yīng)用6個(gè)周期。此外，還可以采用單克隆抗體立妥昔單抗（美羅華），在淋巴瘤的治療中已獲得較好的療效，與CHOP方案有協(xié)同作用，可聯(lián)合用藥。本例患者即采用美羅華聯(lián)合CHOP化療。如腎上腺組織破壞超過(guò)90%，可出現(xiàn)Addison病，因此在化療過(guò)程中，應(yīng)密切關(guān)注是否有腎上腺皮質(zhì)功能不足的臨床表現(xiàn)，及時(shí)予以激素替代，以避免不良后果的發(fā)生。

［1］汪俊萍，白人駒.原發(fā)性腎上腺淋巴瘤［J］.國(guó)際醫(yī)學(xué)放射學(xué)雜志，2008，31（2）：130-132.

［2］Ko YH，Cho EY，Kim JE，et al.NK and NK-like T-cell lymphoma in extranasal sites：a comparative clinicopathological study according to site and EBV status［J］.Histopathology，2004，44（5）：480-489.

［3］Kumar R，Xiu Y，Mavi A，et al.FDG-PET imaging in primary bilateral adrenal lymphoma：a case report and review of the literature［J］.Clin Nucl Med，2005，30（4）：222-230.