甲狀腺功能亢進性周期性癱瘓的診斷和治療

呂維名，洪世華，許 榮，肖麗霞，高曉梅

甲狀腺功能亢進性周期性癱瘓 (thyrotoxic periodicparalysis，TPP)是甲狀腺功能亢進癥 (甲亢)患者較常見的一種神經肌肉并發癥，國內報道本癥占甲亢患者的3%左右，部分以周期性癱瘓為首發癥狀［1］，容易誤診。2005年1月—2010年12月我院共收治28例以周期性癱瘓為首發癥狀的甲亢患者，現報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組28例中，男25例，女3例;年齡18～42歲，平均31.2歲，病程2個月～2年，均為散發病例，7例有2次以上發作史。患者均無周期癱瘓家族史及服用棉籽油史。

1.2 發病誘因 28例中6例無明顯誘因，精神刺激7例，5例有劇烈運動或勞累，4例發病前有飽餐史，3例有上呼吸道感染史，2例有腹瀉史，1例有飲酒史。

1.3 臨床表現 (1)起病緩急:28例均急性起病，意識清楚。(2)高代謝綜合征:本組病例中16例自覺有心悸、怕熱、多汗、消瘦等高代謝綜合征，另12例無自覺癥狀。(3)肢體癥狀:全部病例均有不同程度的肢體無力癥狀，從雙下肢近端開始，逐漸加重，漸累及遠端及雙上肢。急速表現為肢體對稱性癱瘓，其中四肢均癱瘓16例，雙下肢癱瘓12例。查體:甲狀腺Ⅰ度腫大21例，Ⅱ度腫大5例，Ⅲ度腫大1例，胸骨后甲狀腺腫1例;癱瘓肢體肌張力減退，腱反射減低至消失。

1.4 實驗室檢查 周期性癱瘓發作時輕度低鉀 (3.0～3.5mmol/L)4例 (14.29%)，中度低鉀 (2.5～3.0mmol/L)7例 (25.00%)，重度低鉀 (＜2.5 mmol/L)17例(60.71%)。19例患者在補鉀前行心電圖檢查，其中出現特征性低鉀性u波11例，房性期前收縮2例，心房纖顫4例，2例心電圖無明顯改變。22例甲狀腺功能檢查FT3、FT4均明顯高于正常，TSH下降，空腹血糖正常，血清鎂、鈣、氯均正常。

1.5 治療與轉歸 28例周期性癱瘓發作時均立即予補鉀治療，10%氯化鉀3～5g/d加入0.9%氯化鈉溶液內靜脈滴注，血鉀＜2.5者同時口服10%氯化鉀，每24h共補鉀4～10g，肌力恢復正常后繼續口服10%氯化鉀24～72h。28例均痊愈出院，四肢肌力恢復正常時間2～27h，平均9h。血鉀恢復正常所有病例確診為甲亢后，12例采用131碘治療，16例使用甲巰咪唑或丙硫氧嘧啶治療，避免誘因，周期性癱瘓未再復發。

2 討論

2.1 發病機制 甲亢合并周期性癱瘓發病機制尚不明確，目前認為可能與以下因素有關［2］:(1)過量的甲狀腺激素促進Na+－K+－ATP酶的活性，促進細胞外液的鉀進入細胞內，出現低血鉀而誘發癱瘓。(2)甲亢時自主神經功能紊亂，醛固酮、胰島素分泌增加，組織對兒茶酚胺的敏感性增強，加速鉀的利用，也是易導致低血鉀的原因。(3)腎素－血管緊張素－醛固酮系統分泌增加，水鈉潴留，腎臟排鉀增多。 (4)甲狀腺激素使腎上腺能受體對兒茶酚胺的敏感性增加，β受體興奮，直接激活細胞膜上的Na+－K+－ATP酶，促進細胞攝鉀。總之，血鉀降低是甲亢并發周期性癱瘓的直接原因。

2.2 臨床特點 甲亢是一種自身免疫性疾病，臨床表現主要為高代謝癥候群、甲狀腺腫大、突眼、脛前黏液性水腫等，低血鉀性周期性癱瘓有時是甲亢病人的首發癥狀和就診原因。本病在歐、美、澳等國家少見，多見于亞洲國家，中國和日本均是容易發病的國家［3］。國內報道本癥占甲亢病人的3%，男性病人多于女性病人，本組女性病例只有3例，也提示男性多發。發作時四肢呈弛緩性癱瘓，近端重于遠端，下肢重于上肢，嚴重時可累及呼吸肌，危及生命［4］，勞累、過飽、高糖飲食、劇烈運動、酗酒等可誘發或加重［5］，本組22例即有明顯誘因。發作時病人血鉀常下降，ECG提示低血鉀改變，部分出現心律失常，血糖、血胰島素濃度升高。

2.3 診斷依據 (1)有典型周期性癱瘓發作的臨床表現，發作時血鉀降低;(2)有甲亢的高代謝癥候群，T3、T4升高;(3)補鉀治療迅速有效;(4)甲亢控制后肢體癱瘓多數不復發。此外，應注意與其他低鉀麻痹疾病相鑒別，如原發性醛固酮增多癥、腎素瘤、庫欣氏綜合征、胸腺瘤等。周期性癱瘓與甲亢的病程長短、病情輕重關系不大，但與甲亢病情的控制與否密切相關。當甲亢病情控制后一般均可使癱瘓發作停止，抗甲狀腺藥物治療是控制癱瘓復發的關鍵。

2.4 治療及預后 去除誘因包括避免高糖飲食、劇烈運動、情緒激動。周期性癱瘓發作期均應給予口服和 (或)靜脈補鉀，癥狀迅速緩解，肢體癱瘓多于4h～2d恢復正常，血鉀恢復正常。除了氯化鉀補充治療外，有報道β－受體阻滯劑可以用于治療甲狀腺毒性周期性癱瘓［2］，可給予口服心得安治療。治療甲狀腺毒性周期性癱瘓時，是否把聯合使用低劑量氯化鉀和β－受體阻滯劑作為治療手段，尚需更深入的研究。本組同時予131碘或抗甲狀腺藥物治療，周期性癱瘓未再發作，所以應當明確最根本的是對甲亢本身的治療。

總之，以周期性癱瘓為首發癥狀和就診原因患者，應詳細詢問病史，全面仔細體格檢查，尤其是青壯年男性患者，除周期性癱瘓外，還要想到甲亢的可能，應常規做甲狀腺功能檢測，以減少或避免甲亢合并周期性癱瘓的漏診、誤診。

1 陳變娟.甲狀腺功能亢進性周期性麻痹26例臨床分析［J］.現代中西醫結合雜志，2008，17(11):1684－1685.

2 劉聰，林琳，韓萍，等.甲狀腺功能亢進癥伴周期性癱瘓的診斷與處理 ［J］.中國實用內科雜志，2006，26(9):646－647.

3 邢家騮.131碘治療甲狀腺疾病 ［M］.北京:人民衛生出版社，2002:223.

4 王維治，羅祖明.神經病學［M］.北京:人民衛生出版社，2006:307－309.

5 王蕊，雷保虎，張淳，等.周期性癱瘓25例臨床分析［J］.武警醫學，2003，14(2):109－110.