肝性脊髓病 1例

劉曙東,付紅梅

(川北醫學院附屬醫院神經內科,四川 南充 637000)

肝性脊髓病(Hepatic Myelopathy)是一種肝臟疾病的神經系統并發癥,臨床罕見,主要表現為緩慢進行性痙攣性截癱。筆者收治 1例,現報告如下:

1 病歷摘要

男,42歲,因雙下肢乏力 4個月,加重伴精神行為異常 3天于 2011年 3月 12日入院。入院前 4個月,患者無明顯誘因始出現對稱性、持續性雙下肢乏力,活動不靈活,可自主行走,不伴肢體麻木,不伴大小便障礙,隨時間進展,雙下肢乏力逐漸加重,并出現雙下肢僵硬、雙膝關節屈曲困難、雙踝關節內翻。至入院前 3天,患者無明顯誘因感覺雙下肢乏力明顯加重,自主行走困難,隨后又出現緊張、恐懼、煩躁不安、胡言亂語、晝夜不睡,夜間較白晝更加嚴重。次日,患者入住當地縣醫院,經治療后病情無明顯好轉而轉診至川北醫學院附屬醫院神經內科。入院前2年在四川大學華西醫院診斷慢性乙型肝炎、肝硬化,否認冶游史。入院查體:譫妄狀態,肝病面容,皮膚鞏膜黃染,心肺未見異常,腹平軟,肝肋下未捫及,脾肋下 3cm,質偏硬,雙側膝關節以下凹陷性水腫,雙側踝關節內翻,四肢肌肉無萎縮肥大,雙上肢肌張力正常,雙下肢肌張力折刀樣增高、腱反射亢進,髕、踝陣攣陽性,雙側病理征陽性。輔助檢查:HGB137g/L,WBC7.36×10E9/L,PLT 60×10E9/L,ALT 21.1U/L,AST 95.0U/L,ALP 251.1U/L,ALB 30.3g/L,TBA 44.8umol/L,TBIL 67.2umol/L,DBIL 32.2umol/L,IBIL 35.0umol/L。診斷:①雙下肢痙攣性癱瘓原因待查;②慢性乙型肝炎,肝硬化,肝性腦病。給予保肝,低蛋白飲食,維持水電解質平衡,改善循環,營養神經治療。入院后第 2天患者意識恢復正常,但雙下肢乏力仍持續存在、自主行走困難,雙下肢肌力 4-級。進一步完善相關檢查:葉酸10.60ng/ml;維生素 B12 832.00pg/m l;銅藍蛋白202.00mg/L(參考值 220.00-580.00 mg/L);梅毒相關抗體陰性;乙肝表面抗原、乙肝 E抗體和乙肝核心抗體陽性;HBVDNA 2.013E+06 Copies/ML;腹部彩超示肝臟縮小,包膜增厚,實質回聲增多增粗,肝靜脈變細,門靜脈內徑約 1.0cm,脾臟大小約7.5cm×4.4cm;頭顱及全脊柱 MRI檢查顯示大腦及脊髓未見異常,裂隙燈檢查未見 K-F環,腰穿腦脊液檢查未見異常。綜合考慮為肝性脊髓病導致雙下肢痙攣性癱瘓,繼續予保肝、低蛋白飲食、改善循環、營養神經和康復治療。3天后,患者雙下肢肌力達 4級,可自主行走,肌張力折刀樣增高、腱反射亢進,髕、踝陣攣陽性,雙側病理征陽性。12天后,患者病情穩定出院,雙下肢肌力未能進一步改善。

2 討 論

2.1 概述:肝性脊髓病(Hepatic Myelopathy)是一種罕見的肝臟疾病的神經系統并發癥。發病機制尚不明確,目前有多種假說,如毒性物質增多假說、神經營養物質缺乏假說、脊髓慢性缺血假說和免疫損傷假說,但都不能解釋所有的臨床病例。病理學基礎是脊髓錐體束對稱性脫髓鞘,可波及頸髓以下脊髓全長,以胸腰段多見[1]。臨床早期表現為雙下肢沉重感、走路費勁,逐漸發展成痙攣性截癱,少數為痙攣性四肢癱,但仍以下肢為重;一般無肌肉萎縮、感覺障礙及括約肌功能障礙[2]。至今仍無有效的治療方法;通用的治療策略為通過如低蛋白飲食,口服新霉素、乳果糖或者門冬氨酸鳥氨酸等降低血氨水平,但對于脊髓功能的改善無明顯效果;早期肝移植顯示出較好的臨床療效,但證據均來源于個案報道,且推廣應用限制較多[3-6]。

2.2 肝性脊髓病的發生時期 據報道,在肝硬化人群中肝性脊髓病一般發生在手術分流后 4年,自然分流后 5年,也有少數出現在肝功能失代償前的 5個月至 5年;而在急慢性肝炎、脂肪肝及重癥肝炎人群中肝性脊髓病均發生在肝炎的活動期[2]。如本例即發生于慢性乙型肝炎活動期。

2.3 經驗教訓 本例有明顯的緩慢進展性脊髓側索損害的表現,而無其它持續性神經系統損害;有確切的慢性乙型肝炎、肝硬化病史,實驗室檢查提示正處于肝炎活動期;否認冶游史且梅毒相關抗體陰性;葉酸、維生素 B12在正常水平;頭顱及全脊柱 MRI檢查顯示大腦及脊髓未見異常,裂隙燈檢查未見 K-F環,腰穿腦脊液檢查未見異常;銅藍蛋白略低于正常,可能與慢性乙型肝炎肝功能損害相關;綜合分析該患者肝性脊髓病診斷明確。患者于肝炎活動期出現脊髓損害,可能印證了免疫損傷假說;在發生肝性腦病的同時出現脊髓癥狀惡化(肌力減弱,不能自主行走),而在經保肝治療糾正肝性腦病后脊髓癥狀明顯改善(可自主行走)可能印證了毒性物質增多假說;但雖經積極治療,患者的痙攣性截癱仍持續存在,提示本病預后差,目前只能寄希望于肝移植。最后,本病罕見,神經內科醫師往往缺乏經驗,容易誤診、漏診或者擴大檢查范圍、增加患者費用,因此有必要加強神經內科醫師關于內科系統疾病的神經系統并發癥方面的學習。

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