脊髓亞急性聯合變性24例臨床分析

翟月芳，李 華

（泰州市人民醫院 內科，江蘇泰州225300）

脊髓亞急性聯合變性24例臨床分析

翟月芳，李 華

（泰州市人民醫院 內科，江蘇泰州225300）

目的探討脊髓亞急性聯合變性(SCD)患者的臨床特點、診斷及預后。方法回顧性分析24例SCD患者的臨床特點、輔助檢查結果、治療及預后。結果21例血清維生素B12水平降低。17例行脊柱MRI檢查，10例有異常信號，呈條帶狀等T1長T2異常信號。24例患者均給予維生素B12肌肉注射，14例治愈（58.3%），6例明顯好轉（25.0%），4例效果不明顯（16.7%）。結論SCD患者主要表現為脊髓后索、側索受累，周圍神經受累亦較常見。及時應用維生素B12治療，癥狀可明顯好轉。本病為可治性疾病，預后與病程密切相關，應重視早期診斷、治療。

脊髓亞急性聯合變性；維生素B12缺乏

脊髓亞急性聯合變性(subacute combined degeneration of the spinalcord,SCD)是由于維生素B12缺乏引起的神經系統變性疾病。病變主要累及脊髓后索、側索及周圍神經，嚴重時大腦白質及視神經亦可受累。臨床表現為雙下肢深感覺缺失，痙攣性截癱，周圍性感覺障礙等。本研究對6年來我院24例SCD患者進行回顧性總結與分析，以提高對該病的認識，及時給予正規治療。

1 資料與方法

1.1 SCD診斷標準 多中年以后發病，出現脊髓后索、錐體束及周圍神經受損的癥狀和體征，合并貧血，維生素B12治療后癥狀改善即可確診。需排除脊髓壓迫癥、多發性硬化、多發性神經病及神經梅毒等[1]。

1.2 一般資料 本組患者24例，男14例，女10例。發病年齡37-72歲，平均50.3歲。病程2個月至8年，其中20例病程小于5年，4例大于5年，平均病程3.6年。均呈慢性或亞急性起病，病情呈進展性加重。既往有慢性胃炎病史7例，酗酒2例，偏食3例。

1.3 臨床表現 以雙下肢麻木無力為首發癥狀者15例；走路不穩，踩棉花感6例；四肢末梢型感覺障礙15例，溫痛覺障礙9例，深感覺障礙22例；下肢肌力下降、雙下肢腱反射亢進者19例，腱反射減弱或消失4例；病理征陽性13例；跟-膝-脛試驗陽性10例；閉目難立征陽性9例；霍夫曼征陽性4例；無智能障礙病例。

1.4 方法 回顧性分析24例SCD患者的臨床特點、輔助檢查結果、治療及轉歸。

2 結果

2.1 輔助檢查

2.1.1 實驗室檢查 血常規示血紅蛋白(Hb)在44-128 g/L，貧血16例，其中13例巨幼細胞性貧血。21例患者血清維生素B12水平降低(正常參考值為133-675 pg/ml)，3例患者血清維生素B12水平在正常范圍內。7例行腰椎穿刺，腦脊液常規檢查無異常。

2.1.2 常規肌電圖檢查 普通肌電圖均表現為神經源性損害，其中16例患者伴有感覺神經傳導速度減慢，7例患者伴有運動神經傳導速度減慢。

2.1.3 磁共振成像(MRI)檢查 8例患者行顱腦MRI檢查，1例有白質脫髓鞘改變，7例正常。17例患者行脊柱MRI檢查，10例有異常信號，呈條帶狀等T1長T2異常信號，7例脊髓明顯增粗；4例行增強掃描無強化，1例黃韌帶肥厚、脊髓受壓變細。3例患者3個月后復查，MRI提示病灶減少或消失。

2.2 治療及轉歸 24例均給予維生素B12 1000μg每日1次肌肉注射，連續1個月后改每周2次肌肉注射，1個月后改為口服維生素B12 1000μg/d維持，同時輔以葉酸、維生素B1等，總療程3-6個月。20例病程小于5年的患者，14例治愈（58.3%），6例明顯好轉（25.0%），4例病程大于5年的患者效果不明顯（16.7%）。

3 討論

從本組患者的病情來看，有3例長期偏食患者，正常人維生素B12日需要量僅為1-2μg，正常的飲食即可供應，但長期偏食可導致維生素B12攝入不足。有7例患者既往有慢性胃炎，可導致維生素B12吸收或利用障礙，后者為維生素B12缺乏的主要原因。平均發病年齡為50.3歲，因為隨著年齡的增長，患者胃酸和促胃液素的分泌減少，從而影響維生素B12的吸收，故SCD多在中年發病。由此可見，SCD的發生與維生素B12缺乏有關[2]，且維生素B12缺乏是引起SCD最主要的原因，除此之外尚有遺傳因素，如內因子缺陷、內因子維生素B12(Cb1-IF)受體結構先天異常等[3]。

從本組患者的檢查結果來看，有腱反射減弱或消失4例，有深感覺障礙22例。SCD早期病變較局限，隨著病程的進展，損害灶融合、擴大，神經系統變性呈現復合性，周圍神經病變較重時肌張力可降低，造成腱反射不亢進甚至減弱。此外，SCD的脊髓MRI陽性表現以后索多見，僅少數同時發現側索病灶，原因可能為后索病變較側索病變重，與該病的臨床特點上多以深感覺障礙起病且較嚴重相吻合。矢狀位掃描的特征性表現對病變累及頸髓的SCD患者的診斷及鑒別診斷非常有幫助，如頸椎病、脊髓壓迫癥、多發性硬化等。當維生素B12在正常范圍內時，MRI檢查結合臨床特征對本病的診斷價值就顯得尤為重要。對貧血者可合用葉酸，但不宜單獨使用，否則會加重病情[4]。

從本組患者的治療效果來看，有4例患者的病程在5-8年，治療效果不明顯。本組有20例患者的病程在5年以內，經治療后臨床癥狀完全消失或明顯好轉。早期診斷及治療是治愈本病的關鍵，發病3個月內的患者積極治療的價值較高，病程長者軸突已經破壞，預后較差。神經功能障礙嚴重程度與病程有密切關系，即病程越短神經受損越輕。

綜上所述，SCD的發生與維生素B12缺乏有關，血清維生素B12水平正常的患者進行MRI檢查有重要診斷意義。對于SCD患者，及早應用維生素B12治療，可能提高治愈率。本病為可治性疾病，預后與病程密切相關，應重視早期診斷、早期治療。

[1]王維治.神經病學[M].北京:人民衛生出版社.2001.

[2]陳清棠.臨床神經病學[M].北京:北京科學技術出版社,2000.

[3]李東曉,李惟國,蘆海燕,等.亞急性聯合變性14例分析[J].中國誤診學雜志,2007,7(10):234.

[4]Healton EB,SavageDG,Brust JCM,etal.Neurologic aspects of cobalamin deficiency[J].Medicine,1991,70:229-244.

（責任編輯 李冠楠）

Analysis of Clinical Characteristics,Diagnosis and Prognosis of Subacute Combined Degeneration of the Spinalcord

ZHAI Yue-fang,LI Hua
(Taizhou People's Hospital,Taizhou Jiangsu 225300,China)

Objective To explore clinical characteristics,diagnosis and prognosis of subacute com-bined degeneration of the spinalcord.Methods The data of 24 SCD patients were retrospectively analyzed on the clinical characteristics,results of assistant examinations,treatment and prognosis.Results There were 21 patients whose serum vitamin B12 level decreased.Ten of 17 cases performed with spine MRI examination showed linear T1 abnormal signal and long T2 abnormal signal.All 24 cases were treated by intramuscular injection with vitamin B12,and 14 cases are cured,6 cases are significantly improved,but the other 4 cases have no significant effect.Conclusion The major clinical manifestations of the patients with SCD were posterior column and funiculus lateralis involvement.Peripheral nerve involvement is also common.The patients'symptoms may be improved by timely therapy of vitmine B12.The disease is curable.The prognosis is closely related to the course of disease.The early diagnosis and therapy are very important.

subacute combined degeneration;vitamin B12 deficiency;

R591.42+4

A

1671-0142（2011）01-0017-02

翟月芳（1981-）,女,江蘇泰州人,住院醫師.