脊髓亞急性聯(lián)合變性21例臨床分析

潘紹宏

脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD)是一種與VitB12缺乏密切相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，發(fā)病后1～3個(gè)月治療可治愈。但早期臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診導(dǎo)致不可逆性神經(jīng)系統(tǒng)損害［1］。本研究對(duì)21例SCD患者的臨床資料進(jìn)行了回顧性分析，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2007年5月至2010年7月我院收治的21例SCD患者，其中女6例，男15例，年齡41～78歲，平均58歲;均符合Hemmer等的SCD診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 臨床表現(xiàn) 21例均有不同程度后索受累的表現(xiàn)，其中18例伴有側(cè)索受累表現(xiàn)，15例合并周圍神經(jīng)損害，4例合并括約肌功能障礙，精神癥狀3例，認(rèn)知功能障礙2例，視神經(jīng)受累1例。

1.3 血液學(xué)指標(biāo) 21例患者紅細(xì)胞減少16例，血紅蛋白降低14例;平均紅細(xì)胞體積增高12例，平均紅細(xì)胞血紅蛋白增高14例，血清VitB12降低13例，葉酸降低6例。

1.4 脊髓MRI21例均行行脊髓MRI檢查，12例出現(xiàn)長(zhǎng)條狀長(zhǎng)T2異常信號(hào)，7例單純后索長(zhǎng)T2信號(hào)，5例合并側(cè)索長(zhǎng)T2信號(hào)，其中7例位于中胸髓，4例位于頸髓，1例頸、胸髓均受累，VitB12治療12周后，4例T2W1軸位長(zhǎng)T2信號(hào)消失，其余均有不同程度的減小。

1.5 電生理檢查 20例行肌電圖檢查，均為神經(jīng)源性改變，表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，或動(dòng)作電位波幅下降。

1.6 治療 給予 VitB12或甲鈷胺治療，同時(shí)輔以 VitB1、VitB6、葉酸和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物治療。加強(qiáng)原發(fā)病治療，并根據(jù)病情予以適當(dāng)?shù)睦懑煛⒖祻?fù)訓(xùn)練及飲食指導(dǎo)等。

2 結(jié)果

15例臨床癥狀基本消失;4例臨床癥狀均有不同程度改善，2例治療效果欠佳。

3 討論

3.1 病因及發(fā)病機(jī)制 SCD是由于VitB12缺乏導(dǎo)致的變性疾病，VitB12是核蛋白合成和髓鞘形成必需的輔酶，其缺乏影響了神經(jīng)系統(tǒng)的甲基化，導(dǎo)致髓鞘合成障礙、髓鞘腫脹、髓鞘斷裂，最終導(dǎo)致軸突變性和脫失［1］。

血清VitB12水平降低是診斷SCD的重要依據(jù)，但是其水平正常或升高并不能排除SCD［2］，且VitB12水平不能反應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)病變嚴(yán)重程度［3］。VitB12由轉(zhuǎn)鈷胺Ⅱ轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞內(nèi)，如血液中轉(zhuǎn)鈷胺Ⅱ缺乏或出現(xiàn)異常轉(zhuǎn)鈷胺Ⅱ時(shí)，血清VitB12總量雖升高，但組織不能利用，也導(dǎo)致SCD的發(fā)生。本研究中VitB12降低者僅占61.90%。

3.2 病理變化 SC病變主要累及脊髓后側(cè)索，以胸髓最常見，嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)、視神經(jīng)、周圍神經(jīng)也可受累。

3.3 MRI表現(xiàn) 對(duì)于血清VitB12水平正常的SCD，脊髓MRI檢查能夠清楚顯示病灶部位及信號(hào)特點(diǎn)，提高診斷率。但MRI改變常滯后于臨床癥狀，早期陽性率不高［4］。SCD在矢狀位上病灶為條帶狀的等或稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，脊髓無明顯增粗;在橫軸位上病灶對(duì)稱分布于后索和或側(cè)索，當(dāng)病變僅累及后索時(shí)呈現(xiàn)“反兔耳征”［5］，具有一定特異性。本組21例均行MRI檢查，12例脊髓后或/和側(cè)索不同節(jié)段中長(zhǎng)T2異常信號(hào)，位于中胸段和或頸段。這種異常信號(hào)灶是由于膠質(zhì)增生、水分增多所致，增強(qiáng)掃描一般無強(qiáng)化。本組病例VitB12治療12周后隨訪，4例脊髓異常信號(hào)消失，8例患者病灶縮小。

3.4 SCD的電生理檢查 電生理檢查有助于SCD患者周圍神經(jīng)和脊髓損害的定位，發(fā)現(xiàn)隱匿病灶，對(duì)SCD的早期治療和預(yù)后具有重要價(jià)值。國(guó)外報(bào)道SCD患者主要以軸索損害為主，而國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)導(dǎo)的SCD患者多以神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢為主。本組病例對(duì)21例SCD患者行肌電圖檢查，其中20例神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、4例感覺波幅下降、5例運(yùn)動(dòng)波幅下降，提示周圍神經(jīng)損傷以髓鞘損傷為主。

3.5 治療及預(yù)后 早期診斷、早期治療是SCD診治過程中的關(guān)鍵，如不治療，患者癥狀持續(xù)加重。本組患者均應(yīng)用VitB12治療，同時(shí)補(bǔ)充葉酸、鐵劑，配合營(yíng)養(yǎng)支持和理療、康復(fù)等治療措施，15例臨床癥狀基本消失;4例臨床癥狀均有不同程度改善，2例治療效果欠佳。

總之，SCD主要累及脊髓后側(cè)索，并可損傷周圍神經(jīng)及腦神經(jīng)。血清維生素B12降低是診斷SCD的直接依據(jù)，早期電生理檢查敏感性較高，脊髓MRI對(duì)本病有一定的特異性。SCD的預(yù)后與年齡、病程、神經(jīng)損傷程度等因素有關(guān)，早期診斷、早期治療可降低致死率和致殘率。

［1］ 吳江.神經(jīng)病學(xué).人民衛(wèi)生出版社，2005:142.

［2］ Reynolds EH，Bottiglieri T，LaundyM，et al.Subacute combined degeneration with high serum vitamin B12level and abnormal vitamin B12binding protein:new cause of an old syndrome.J Arch Neurol，1993，50:739-742.

［3］ 周晉，孟然，李國(guó)忠，等.亞急性聯(lián)合變性與維生素B12缺乏和巨幼紅細(xì)胞貧血的研究.中華內(nèi)科雜志，2004，43:90-93.

［4］ 蔣紅，胡悅育，胡興越.電生理檢測(cè)對(duì)亞急性聯(lián)合變性的診斷價(jià)值.中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志，2005，27:428-429.

［5］ Naidich MJ，Ho SU.Case 87:Subacute combined degeneration.J Radiology，2005，23(1):101-105.