10kg以下嬰幼兒法洛四聯癥一期矯治103例報道

和東陽 翟 波 王鵬高 吳躍偉 董向陽

（鄭州市兒童醫院，河南鄭州450053）

筆者所在醫院自2007年3月～2010年3月共對103例10kg以下嬰幼兒期法洛四聯癥患兒行一期矯治術，效果良好，現將治療體會報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

全組103例，男57例，女46例。年齡 5個月～3歲，平均（1.1±1.7）歲，體重5.5~9.5kg。平均（7.6±2.2）kg。全組患兒術前均有不同程度的紫紺，術前經皮血氧飽和度為46%~92%，術前紅細胞壓積（HCT）0.38~0.75。有明顯缺氧發作病史者68例。單純漏斗部狹窄32例，其余病例均為右室流出道狹窄并肺動脈瓣及肺動脈狹窄。術前經心電圖、胸部正側位X線、超聲心動圖檢查。胸部X線均示肺血減少，大多數典型“靴形心”。心電圖均提示右心室肥大。

1.2 手術方法

全組均取正中切口，于全身麻醉低溫體外循環下完成。經升主動脈插動脈供血管，經上下腔靜脈管建立體外循環。全部采用進口膜肺。常規平行+改良超濾。以冷晶停搏液保護心肌。其中52例行深低溫低流量灌注，余均為中度低溫。體外循環轉流時間為61~152min，平均時間（85±23）min，升主動脈阻斷時間為35~92min，平均（56±18）min。VSD修補經右心房或（和）右室流出道切口，均采用Dacron片連續縫合補片修補。46例單純漏斗部狹窄者切除右室異常肌束、徹底疏通右室流出道后僅做右室流出道補片擴大。余均給予跨瓣環擴大右室流出道至主肺動脈分叉或走側肺門處。右室流出道擴大補片全部采用自體心包片。

1.3 術后處理

術后均給予機械通氣，呼吸機輔助時間8~136h，平均（28± 16）h，保持良好的肌松與鎮靜。術后常規持續檢測心率、心律、血壓、中心靜脈壓等，定時檢測動脈血氣分析及血清電解質。心功能較差者可持續應用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、米力農、硝酸甘油等血管活性藥物。

2 結果

全組死亡5例，病死率3.1%。死亡原因：術后嚴重低心輸出量綜合征（低心排）2例，術后脫離呼吸機困難放棄治療死亡2例，全身毛細血管滲漏綜合征死亡1例。術后主要并發癥：肺炎18例，低心排10例，毛細血管滲漏綜合征6例，殘余分流8例。術后隨訪6個月~3年，無晚期死亡。紫紺全部消失，生長發育基本正常。8例殘余分流全部自行閉合。

3 討論

3.1 手術時機

法洛四聯癥為最常見的紫紺型先天性心臟病。如不治療，約25%～30%在嬰兒期死亡。因此，國外大多主張在嬰兒期施行手術治療[1]。有文獻報道，嬰幼兒TOF的手術病死率＞5%[2]。筆者體會，盡早手術能降低患兒的自然病死率，避免長期慢性缺氧對心、腦、肺、腎等重要器官的潛在損害。低齡患兒對手術的耐受性較年長兒差，術后并發癥較年長兒明顯增加，所以筆者認為對于癥狀輕、發育較好、無缺氧發作史、SpO2＞90%的患兒可考慮1歲左右手術。

3.2 手術方式

本組患兒均采用右腋下切口，該切口入路矯治法洛四聯癥具有損傷小、瘢痕隱蔽、不破壞胸骨完整性、能預防正中開胸后術后雞胸等特點，能滿足大部分法洛四聯癥手術矯治的需要。手術均先修補VSD，再矯治有水流出道狹窄。修補室缺時采用右心房和右心室流出道切口聯合修補。手術修補膜周對位不良型室間隔缺損，應注意防止損傷其后下角的傳導束，以免術后出現Ⅲ度房室傳導阻滯。補片應當根據主動脈騎跨程度選擇，既保證心臟復跳后不至于張力過大撕裂心肌，又保證左室流出道通暢。右心室切口不宜超過右心室長軸的2/5，疏通RVOT時，不宜過多切除隔束和壁束。跨環補片采用限制性跨瓣補片或帶單瓣成形補片（其中同種帶瓣血管片46例、帶瓣牛頸靜脈血管片86例）擴大，新形成的肺動脈環大小控制在正常值的2個標準差低值。術中應注意肺動脈瓣發育情況，對于發育不良或增厚粘連的瓣膜應予以剪除或松解，防止造成術后殘余梗阻[3]。發育較好的肺動脈瓣應盡可能予以保留，減少術后肺動脈返流，以減輕左心室前負荷。

3.3 術后處理

低心排綜合征、肺部并發癥是法洛四聯癥術后的常見并發癥，也是手術死亡的主要原因。術后以廣譜抗生素預防感染，及時糾正酸堿平衡紊亂及水電解質紊亂，對于心功能不全的患者可應用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、米力農、硝酸甘油等血管活性藥物，根據病情小劑量聯合用藥[4]。合理應用呼吸機，對于生命體征穩定的患兒我們主張盡早撤機。對于術后生命體征不穩定的患兒則應充分鎮靜、肌松，加強肺部護理[5]，通過濕化氣道、拍背吸痰等方式促進肺內分泌物排除，同時注意能量供給。不可強求用大量補液或過大劑量血管活性藥物來提高血壓。這樣反而可能加重心肌耗氧導致急性心力衰竭。合并毛細血管滲漏綜合征的患兒除了加強強心利尿等治療之外，應盡早放置胸腔、腹腔引流管，充分引流漏出液。并檢測血漿蛋白和血滲透壓，及時充分補足白蛋白、血漿等膠體。

[1]黃國英.先天性心臟病的治療及進展[J]. 實用兒科臨床雜志，2005，20（7）：719，720.

[2]王鵬高，何強，翟波，等.嬰幼兒法洛四聯癥的外科治療[J].實用診斷與治療雜志，2006，20（1）：48.

[3]彭幫田，王平凡，諶啟輝，等.136例嬰幼兒法洛四聯癥根治術[J].中原醫刊，2008，35（3）：1.

[4]徐卓明，陳玲，史玲英，等.小嬰兒先天性心臟病的術后處理體會[J].中華胸心血管外科雜志，2001，18（4）：208-211.

[5]楊波，常虹，何岸江.嬰幼兒法洛四聯癥的外科治療65例[J].陜西醫學雜志，2008，37（4）：502.