膀胱神經鞘瘤一例報告

王志鵬 苑海波

(北京軍區第二五二醫院泌尿外科 河北 保定 071000)

膀胱神經鞘瘤一種罕見的膀胱良性占位性病變。2010年10月我院收治1例,現報道如下。

1 臨床資料

患者,女性,54歲,主因體檢發現膀胱占位10余天入院。無尿頻、尿急、尿痛,無發熱及腰痛,無短時期體重下降。否認無痛性肉眼血尿病史。查體:腹軟,無壓痛、無反跳痛,雙腎區無叩壓痛,雙側輸尿管走行區無壓痛,膀胱區空虛無壓痛。頭頸、四肢軀干未捫及結節,亦無其他陽性體征。輔查:泌尿系超聲示膀胱右側壁一低回聲團塊,大小約4.6cm×4.4cm×2.7cm。CT示膀胱右側壁圓形囊實性軟組織腫物,大小約4.5cm×4.5cm×3.0cm,邊界清楚,密度不均,增強后病灶實質明顯不均勻強化,其中可見散在小點狀,針尖樣強化血管影,后腹膜及盆腔未見腫大淋巴結。連續3次尿液脫落細胞學檢查未見異常。膀胱鏡見膀胱右側壁一大小約4cm×4cm×3cm腫物,有蒂,蒂寬約0.8cm,腫物呈多發乳頭樣改變,表面光滑,與周圍粘膜境界清,腫物表面未見活動性出血,潰瘍及壞死。活檢病理結果示考慮為神經纖維瘤或纖維瘤伴間質粘液變性。

硬膜外麻醉下行膀胱腫瘤電切術。術中將腫物逐步電切,顯露蒂部后將腫物完整切除,蒂部切除深達肌層。術中見切除組織呈灰白色,質韌。術后病理是考慮為神經鞘瘤伴黏液變性。免疫組化檢查:S-100陽性,Vimentin陰性,SMA陰性,AE1/AE3陰性。

2 討論

神經鞘瘤是周圍神經的良性腫瘤,好發于頭頸、四肢軟組織,縱隔及腹膜后,發生于泌尿生殖系統的神經鞘瘤比較少見,主要發生于腎上腺、精囊、陰囊等[1～2],膀胱區罕見。神經鞘瘤不同于神經纖維瘤,它來源于外周神經鞘的雪旺細胞,而神經纖維瘤來源于神經鞘細胞及間葉組織的結締組織[3～4]。目前認為惡性神經鞘瘤為周圍神經來源的低分化梭型細胞肉瘤,極少由神經鞘瘤惡變而來,但可經神經纖維惡變而來,也有學者認為神經鞘瘤的發病機制可能與神經多纖維瘤-2(NF-2)的基因突變或缺失有關[5]。在膀胱,神經鞘瘤起源于膀胱壁神經節,免疫組化是S-100蛋白和Ⅳ型膠原蛋白陽性[6]。

膀胱神經鞘瘤臨床表現以肉眼血尿為首發癥狀,出血原因主要是腫瘤表面擴張的血管破裂。本病診斷主要依靠組織病理學檢查。CT對神經鞘瘤鑒別診斷作用較大,下列征象可作為診斷神經鞘瘤的較可靠證據:(1)臨床癥狀輕微,體檢時偶然發現的腫塊;(2)瘤塊邊緣較光滑,銳利,有可增強的包膜影;(3)瘤塊內常見有液化壞死,實行瘤塊的CT值近似肌肉密度,并有明顯的增強征象;(4)偶有腫瘤出血的征象。在診斷方面主要與膀胱癌、膀胱嗜鉻細胞瘤鑒別。(1)膀胱癌:CT表現為沿膀胱壁向腔內生長的乳頭狀或局限性增厚的軟組織腫塊,平掃大多密度均勻,無明顯囊變壞死,增強實質部分強化不明顯,明顯低于神經鞘瘤的強化。多次脫落細胞學檢查可能查到癌細胞。(2)膀胱異位嗜鉻細胞瘤:平掃可表現為膀胱內圓形、卵圓形較大囊實性腫塊,增強后實質明顯強化,強化實質區無點狀、針尖狀強化血管影;臨床上可出現排尿性暈厥,陣發性高血壓等表現。

由于膀胱神經鞘瘤病例臨床少見,缺乏大樣本、系統的研究統計,目前無統一的治療方案。手術切除是目前首選的治療方法,部分膀胱神經鞘瘤徹底切除可獲得治愈。神經鞘瘤有完整包膜,特別是早期病例,徹底切除困難不大,且腫瘤邊緣切除足以防止腫瘤復發。膀胱神經纖維瘤很少會發生惡性轉化而成為神經纖維肉瘤,但仍建議行常規隨訪和復查,以便及時發現和處理局部復發和遠處轉移。

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