林海聲
(吉林省通化市中心醫院超聲科 吉林通化 134001)
心房異構又叫內臟異位征或者心脾綜合征,在臨床上它是臟器畸形的組成部分,心房異構主要是指兩側的心房呈現相同的形態,呈現鏡面分布,如左心房和右心房均表現為右心房的形態就稱為右心房異構。右心房異構是先天性心臟畸形的一部分,通常被稱為復雜型紫紺型先天性心臟病的一種[1]。臨床上對于右心房異構的主要診斷手段為彩色多普勒超聲心動圖。通過超聲心動圖能對右心房異構情況進行有效的診斷,為手術的開展和手術方式的選擇提供了依據。本文通過回顧性分析具有完整臨床資料的2007年5月至2010年10月來我院就診的右心房異構患者10例,通過彩色超聲心動圖進行了確診,現分析如下。
2007年5月至2010年10月來我院就診的右心房異構患者10例,年齡1~14歲,平均年齡5.3歲。其中男6例,女4例。均經手術和心血管造影檢查后確診。
采用了飛利浦彩色多普勒超聲診斷儀進行檢查,探頭的頻率為1.8~5.5MHz。所有患者均取仰臥位、左側臥位或右側臥位,對患者進行了全面的檢查。
通過彩色多普勒超聲診斷分析,結果如下:全部右房異構患者均伴有下腔靜脈的間斷,其中伴奇靜脈連續的患者有6例。全部患者的劍下橫切面可見下腔靜脈與腹主動脈位于脊柱的同一側,劍下縱切面可見有兩條大的血管均進入下腔靜脈最后入心房,其中5例患者的肝靜脈與下腔靜脈進行相連,3例患者下腔靜脈與右側的心房進行相連,2例患者部分肝靜脈另行回流入右側心房。
心房異構是臨床上一種復雜的綜合性的畸形疾病,主要包括先天性的脾臟異常、心臟結構對稱及位置異常等情況。可根據心房的形態學特點將心房異構分為右房異構和左房異構。目前超聲心動圖是臨床上診斷心房異構的主要手段。超聲心動圖通常根據腹腔的臟器及大血管在橫膈之間的位置關系來作為的診斷指標。右心房異構主要表現為兩個心房的形態均類似于右心房。其心臟特征是具有兩個心耳,并且兩個心耳的形態均具有右心房心耳的形態特征。梳狀肌在界嵴部圍繞在房室交界處[2]。右心房異構的主要形態特征就在于心耳的內部。通過彩色多普勒心動圖可比較清晰的進行鑒別。患者的超聲心動圖可顯示,30%的患者通過升垂直靜脈的膈上引流,25%的患者通過降垂直靜脈的膈下引流,45%的患者為混合型[3]。
目前,臨床上對于右心房異構的發病機制尚不完全清楚,也尚未形成定論。目前臨床研究認為,右心房異構可能與處于胚胎期時部分因素導致致畸或出現了基因的缺陷[4]。由于心臟和胸、腹腔臟器在胚胎期發育時具有內在關系,心房和肝、胃(脾)以及左、右支氣管、肺動脈的分支關系通常是一致的。但當發育異常時,內臟器官的側分化就出現了異常。主要是因為脾臟從胚胎一開始發育開始就應該是左位的器官,研究表明約79%的右心房異構患者的均無脾臟,因此右心房異構通常又被稱為無脾綜合征,且伴有巨大水平的肝及中間位膽囊[5]。右心房異構多伴復雜的心臟和血管的復合畸形,主要包括共同的心房、共同的房室瓣、出現單心室、大動脈的轉位、肺動脈的嚴重狹窄甚至閉鎖等。
本文通過回顧性分析10例右心房異構患者,在進行超聲心動圖進行診斷時主要根據了腹腔大血管的位置來判斷心房的位置。心房處于正位時,下腔靜脈會位于脊柱的右前方,腹主動脈輝位于脊柱的左前方,心房處于反位時情況則恰好相反。在全部的右心房異構患者中均發現伴有復雜的心血管畸形的情況,最常見的形式主要包括下腔靜脈出現異位,肺靜脈出現完全畸形引流等。本文通過超聲心動圖分析表明,彩色多普勒超聲心動圖檢查是目前診斷右心房異構的有效方法,值得臨床借鑒和推廣。
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