小兒腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤1例報告及文獻復(fù)習(xí)

王愛平

(鄭州市第一人民醫(yī)院兒科 鄭州 45000)

腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤臨床上較為罕見,且多無癥狀,多在體檢時發(fā)現(xiàn),早期診斷較為困難。現(xiàn)就本院內(nèi)科診斷小兒腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤1例,現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患兒,女性,4歲8月,既往體健,否認抽搐病史。發(fā)病前30min因食用過冰箱長期存放牛肉后,嘔吐1次,為少量胃內(nèi)容物,非噴射性,嘔吐之后患兒出現(xiàn)抽搐,表現(xiàn)為意識喪失,雙眼上翻,口周發(fā)紺,四肢強直性抽動。當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)針刺“人中穴”,指壓“合谷穴”等止驚處理,無好轉(zhuǎn),急呼120入我院。當(dāng)時無發(fā)熱,有大小便失禁。入院后靜脈注射“地西泮針10mg”,抽搐緩解。

1.2 體格檢查

體溫：36.0℃,脈搏：126次／min,呼吸24次／min,體重19kg,血壓100/60mmHg。發(fā)育、營養(yǎng)好,無向心性肥胖、滿月臉,水牛背,無皮膚色素沉著。神志不清。雙側(cè)瞳孔等大等圓。咽腔無充血。心、肺未見異常,腹平軟,未觸及包塊。雙側(cè)布什征、巴士征陰性。

1.3 輔助檢查及治療

入院后急查頭顱CT,胸正位片,腦電圖均正常;急查血常規(guī),肝、腎功能,心肌酶,血糖正常;血清電解質(zhì)Na：123mmol/L,Cl：90mmol/L,Ca：2.08mmol/L,鎂、磷、鉀正常。即給于3%的濃鹽糾正,2h后復(fù)查電解質(zhì)：Na：127mmol/L,Cl：95mmol/L,Ca：1.8mmol/L,鎂、磷、鉀正常。繼續(xù)給于3%的濃鹽糾正低鈉,另給10%葡萄糖酸鈣10mL糾正低鈣,復(fù)查電解質(zhì)正常。入院第2天、3天復(fù)查電解質(zhì)均正常。電解質(zhì)糾正后患兒未再抽搐。患兒病情穩(wěn)定后查甲狀腺功能、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、血清降鈣素原均未見異常。血漿皮質(zhì)醇上午8時及下午4時均正常,但晝夜節(jié)律消失。腹部超聲檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺顯示不清,右腎上方有一94.3mm×55.6mm低回聲包塊,與右腎分界欠清,包塊內(nèi)回聲不均勻,內(nèi)有30mm×25mm液性暗區(qū),壁光,另可見點片狀高回聲,包塊內(nèi)實質(zhì)部分可見血流信號。行腎上腺CT平掃提示：右腎體積增大,表面不規(guī)則隆起,上極可見一較大的類圓形占位性病變,大約84mm×47mm×95mm,病灶不規(guī)則,其內(nèi)可見低密度囊性變壞死區(qū)及散在點狀鈣斑影,病灶向上方突破脂肪囊。CT增強掃描提示右側(cè)腎上腺區(qū)見不規(guī)則腫塊影,最大截面積75mm×47mm,密度不均勻,增強掃描呈不規(guī)則強化,中心見無強化低密度影,局部見斑點狀鈣化影,右腎上極受壓雙側(cè)腎皮質(zhì),髓質(zhì)分辨清楚。考慮腎上腺神經(jīng)母細胞瘤。術(shù)后病理診斷：右側(cè)腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤。

2 鑒別診斷

本病主要與嗜鉻細胞瘤、髓性脂肪瘤、神經(jīng)母細胞瘤、神經(jīng)鞘瘤、無功能腺癌等鑒別。嗜鉻細胞瘤一般臨床癥狀,如高血壓、低血鉀、肌無力等,增強后早期就明顯強化;髓性脂肪瘤平掃可見腫瘤內(nèi)脂肪成分;神經(jīng)母細胞瘤多見嬰幼兒,腫瘤體積大,密度較大,不均勻,可跨中線生長,惡性程度高,局部及遠處轉(zhuǎn)移;神經(jīng)鞘瘤囊變較常見,增強后環(huán)形明顯強化;無功能腺癌一般體積較大,可發(fā)生囊性變,散在鈣化灶,增強后強化不均勻。

3 討論

神經(jīng)節(jié)細胞瘤是一種具有畸形和腫瘤雙重特征性病變的良性腫瘤,又名節(jié)細胞瘤。其起源于成熟的交感神經(jīng)細胞,臨床上罕見。它源于神經(jīng)嵴,可發(fā)生于胸、腹部交感神經(jīng),41%發(fā)生于腎上腺[1]。多為單側(cè)單發(fā)。兒童、成人均可發(fā)病,在小兒中以女性多見,以左側(cè)發(fā)病多見。本例患兒為右側(cè)發(fā)病。小兒神經(jīng)節(jié)細胞瘤發(fā)展緩慢,早期常常無任何癥狀,多在體檢或因其他疾病檢查時偶爾發(fā)現(xiàn)。偶爾存在腹部不適、間歇性腹痛、腹瀉、多汗、高血壓、女性男性化、肌無力等癥狀,與腫瘤中神經(jīng)節(jié)細胞可分泌少量兒茶酚胺、血管活性腸肽等激素有關(guān)。本例患者以嘔吐后抽搐為臨床表現(xiàn)目前尚無報道,并且未發(fā)現(xiàn)有低鈣血癥的報道,這與皮質(zhì)醇節(jié)律消失,腎上腺皮質(zhì)功能減低,致嘔吐后應(yīng)激反應(yīng)差,不能維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定,出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂、抽搐有關(guān)。臨床體格檢查很少能觸及腫塊,故容易誤診,臨床醫(yī)生應(yīng)該仔細詢問現(xiàn)病史,抓住臨床表現(xiàn)的蛛絲馬跡多問幾個為什么會出現(xiàn)這樣的癥狀,給予必要的輔助檢查把疾病診斷清楚。輔助檢查對診斷本病有重要價值,超聲檢查為首選,它既能顯示腫瘤的部位、大小,而且能顯示與周圍組織的關(guān)系,對指導(dǎo)手術(shù)治療有一定意義。CT、MRI檢查檢查為常用手段,提示腫瘤體積、大小、形狀有無鈣化,囊性變及與周圍組織關(guān)系情況。該病的最后確診仍需做病理檢查。病理學(xué)根據(jù)組織內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞的多少以及有無神經(jīng)母細胞將其分為三型[2]：A型：增生的神經(jīng)纖維成分為主,神經(jīng)節(jié)細胞少,常見;B型：神經(jīng)節(jié)細胞與神經(jīng)纖維成分比例大致相等,節(jié)細胞數(shù)較A型明顯增多;C型：除上述2種成分外,還見到神經(jīng)母細胞,此型少見但預(yù)后不好。手術(shù)切除是本病的主要治療方法。本病如能早期切除,預(yù)后良好,若腫瘤生長過大,＞6cm的腎上腺腫瘤有惡性變的可能[3],尤其是含有不成熟成分時,則術(shù)后可能復(fù)發(fā),少數(shù)還可發(fā)生轉(zhuǎn)移。所以臨床醫(yī)生首先詳細詢問病史,當(dāng)臨床上出現(xiàn)不能解釋的電解質(zhì)失衡及非特異性的臨床表現(xiàn)包括：嘔吐、腹瀉、昏迷及抽搐等癥狀、體征和化驗結(jié)果時,應(yīng)多考慮幾個為什么,找到原因所在,應(yīng)該早發(fā)現(xiàn),早治療,提高診治率。本例患兒住院期間如果電解質(zhì)糾正,未再抽搐即出院,即會漏診,給腫瘤更長的生長時間,瘤體過大,延誤治療時機。

[1] RadinR,david CL,Gold farbH,et al.Adrenaland Extra-adrenal Retroperitioneal Ganglioneuroma：Imaging Findings in 13 Adults[J].Radiology,1997,202(1)：703～707.

[2] 王常林,趙國貴,侯英,等.小兒神經(jīng)節(jié)瘤的診斷與治療[J].中華小兒外科雜志,2002,23(2)：111～112.

[3] 張樹棟,馬潞林,羅康平,等.小兒腎上腺巨大神經(jīng)節(jié)細胞瘤1例[J].Journal of Clinical Urology,2009,24(3)：232.