成人腦靜脈竇血栓形成16例臨床分析

歐明輝(通訊作者)陸世建 徐振強

廣西壯族自治區賀州市人民醫院神經內科 賀州 542800

腦靜脈竇血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是由于多種原因導致的腦靜脈系統血管病,由于病因、病變部位不同,臨床癥狀各異,缺乏特異性,診斷比較困難,易漏診、誤診。而早期診治與疾病預后關系密切。為探討CVST的病因、臨床和影像學特征、診斷、治療及轉歸,現對本院近年收治的16例CVST病例進行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1研究對象2004-02～2009-05本院收治的16例成人CVST病例,均由 MRI、M RV 和(或)DSA確診。12例患者行頭顱CT檢查,所有病例均行M RI檢查,13例行MRV檢查,4例行DSA檢查確診。

1.2方法復習所有患者的病歷資料,對其病史、臨床表現、實驗室檢查、影像學檢查、診斷、治療及轉歸進行總結分析。

2 結果

2.1一般情況16例患者中,男6例,女10例;年齡 16～53歲,平均35.3歲。

2.2起病方式及病因急性起病(1周內)5例,亞急性起病(1周至1個月)9例,慢性起病(1個月以上)2例。明確病因11例(68.8%),分別為感染2例(化膿性中耳炎1例,敗血癥1例),產褥期 2例,長期口服避孕藥1例,腎病綜合征 1例,真性紅細胞增多癥1例,多發性骨髓瘤1例,地中海貧血切脾術后1例,潰瘍性結腸炎1例,嚴重腹瀉脫水后1例。病因不明5例(31.2%)。

2.3臨床表現首發癥狀為頭痛14例(87.5%),伴嘔吐6例(37.5%),視盤水腫8例(50.0%),病程中伴局灶神經功能缺損癥狀9例(56.2%),癲發作4例(25.0%),精神異常3例(18.7%),意識障礙4例(25.0%),視物模糊 5例(31.2%),肢體癱瘓3例(18.7%),病理征及腦膜刺激征陽性各4例(25.0%)。

2.4腦脊液檢查所有患者均行腰椎穿刺CSF檢查,腦脊液壓力正常者2例,升高者 14例(87.5%),其中＞300 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa)者8例,200～30 mm H2O 者6例。腦脊液蛋白正常者 10例(62.5%),蛋白輕度增高(0.5～1.8 g/L)者6例(37.5%),腦脊液細胞數增高2例,余均正常。

2.5影像學檢查

2.5.1 頭顱CT檢查:12例患者行頭顱CT檢查,7例檢查結果異常,其中上矢狀竇高密度影1例,蛛網膜下腔出血1例,出血性梗死 2例,腦實質低密度影2例,腦水腫、腦室變小1例。

2.5.2 頭顱磁共振成像(MRI)及靜脈造影(MRV)檢查:所有患者均行頭顱M RI檢查,其中14例檢查結果異常,除證實CT所示病變外,10例可見CVST直接征象,表現為靜脈竇高信號影,未見流空信號。13例行MRV檢查,均可見靜脈竇高血流信號缺失或表現為邊緣模糊且不規則的較低血流信號。

2.5.3 腦DSA檢查:4例行DSA檢查,均見一處或多處腦靜脈竇或靜脈充盈缺損或不顯像。

經以上影像學檢查,本組有10例同時累及2個以上靜脈竇,其中累及上矢狀竇11例,左橫竇6例,右橫竇 7例,左乙狀竇4例,右乙狀竇6例,直竇3例,下矢狀竇1例。

2.6診斷及誤診情況16例CVST患者均由M RI、MRV和(或)DSA確診,檢查結果顯示所有患者均有不同程度的靜脈竇受累。有3例曾誤診為腦炎,2例誤診為腦梗死,1例誤診為蛛網膜下腔出血,1例誤診為產后抑郁癥,誤診率為43.7%。

2.7治療及轉歸所有患者均予脫水降低顱內高壓等對癥治療,對明確病因者予對因治療。13例予低分子肝素抗凝治療2～3周后改為口服華法林3～6個月,使國際標準化比值(INR)維持2～3。治療后4例痊愈,7例好轉,2例無變化,有效率為84.6%;2例予尿激酶靜脈溶栓治療,1例好轉,1例發生嚴重顱內出血,腦疝死亡;1例因病情危重僅接受對癥治療1周后死于腦疝。

3 討論

CVST的臨床表現缺乏特異性,但從本組資料中可得出一些規律:(1)好發于青壯年,平均發病年齡35.3歲;(2)多呈急性或亞急性起病;(3)多存在易患本病的基礎疾病或高凝因素,本組能明確病因者占68.8%;(4)顱內高壓癥狀突出,腦脊液壓力升高占87.5%;(5)臨床癥狀多樣,最常見的首發癥狀為頭痛,占87.5%,其他常見癥狀包括局灶性神經功能缺損、癲發作、意識障礙及精神異常。

影像學檢查在CVST診斷中有重要作用。CT對CVST的檢出率較低,臨床上許多CVST患者的頭顱CT檢查完全正常,降低了CT在CVST診斷中的價值[1]。本組行頭顱CT檢查12例中僅7例結果異常,只有1例檢出上矢狀竇高密度影。MRI上靜脈血栓信號具有一定特異性,T1、T2信號隨著血栓形成時間的長短而發生變化,極低T2信號是急性期的重要表現,亞急性期T1、T2均為高信號則具有確診意義。MRV可更直接清楚地反映腦靜脈竇的形態和血流狀態,診斷CVST的直接征象為靜脈竇內高血流信號缺失或邊緣模糊且不規則的較低血流信號。M RI結合MRV是診斷和隨防CVST的最佳方法[2]。本組有10例在M RI上可見受累靜脈竇血栓T1、T2均呈高信號,13例行M RV檢查者均可見靜脈竇內高血流信號缺失或表現為邊緣模糊且不規則的較低血流信號,是本組病例確診CVST的主要依據。DSA能清楚顯示靜脈和靜脈竇血栓形成部位、范圍以及異常血流和代償情況,曾被認為是診斷CVST的金標準。本組4例陽性率100%,包括3例行M RI、M RV檢查仍未能確診者。但由于DSA難以鑒別外在壓迫、先天發育不全等原因所致的靜脈和靜脈竇病變以及CVST伴發的腦實質病變,且為有創性檢查,臨床應用受限。

VST一旦確診,應盡快采取綜合治療措施,對病因明確者積極治療原發病,并及早行抗凝治療。在抗凝治療中,不管是否為出血性梗死,歐洲已將肝素(劑量調整靜脈肝素或低分子肝素)作為CVST的一線治療[3],而早期的抗凝治療能降低致殘率及病死率,并無加重顱內血腫[4]。本組13例應用低分子肝素抗凝治療,4例痊愈,7例好轉,有效率達84.6%,未出現顱內血腫加重。由于靜脈溶栓靜脈竇內藥物濃度低,對皮質和深靜脈的溶栓效果較差,尤其是對于已有靜脈閉塞或出血性腦梗死的患者易引起顱內出血,因此CVST已較少采用靜脈溶栓治療。本組2例行尿激酶溶栓,1例發生顱內出血并腦疝死亡。隨著神經介入技術的發展,局部介入溶栓有望成為CVST的一線治療,有報道[5]其有效率達100%,提示有較好的應用前景。CVST病死率較高,與預后不良相關因素有嚴重顱內高壓、昏迷、腦出血、中樞神經系統感染或惡性基礎疾病等。本組住院期間死亡2例,病死率12.5%。

綜合上述,CVST病因多樣,臨床表現缺乏特異性,M RI聯合MRV是目前CVST診斷及隨防的重要檢查方法,對原因不明的顱內高壓,腦實質損害區域與動脈供血區分布一致的患者,須行相應檢查,盡早確診,及時使用肝素抗凝治療,如條件允許可行局部介入溶栓治療。

[1]賈建平,吳憂.顱內靜脈系統血栓形成的影象學所見[J].中國實用內科雜志,2007,27(21):1 660-1 664.

[2]張賀敏,畢國榮,張輝.腦靜脈竇血栓形成的臨床及影象學特點[J].臨床神經病學雜志,2008,21(3):180-182.

[3]鄒顯巍,文家松,吳珊.腦靜脈血栓形成[J].國際腦血管病雜志,2007,15(2):114-118.

[4]Ferro JM,Canhao P,Stam J,et al.ISCVT investigators.Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis:result of the international study on cerebral vein and dural sinus thrombosis(ISCVT)[J].Stroke,2004,35:664-670.

[5]吳琪,鄭一帆,陳玲,等.腦靜脈系統血栓形成 43例臨床分析[J].中國神經精神疾病雜志,2009,35(11):667-669.