Pourfour du petit綜合征及其紅外熱像表現

張大偉

Pourfour du petit綜合征系因交感神經傳導徑路中，自下丘腦交感神經中樞往下至支配頭頸上肢段任一部位刺激性病損所致。其臨床表現與Horner征恰恰相反，表現為病變側瞳孔散大、瞼裂開大、眼球突出、頭頸上肢或半身皮膚血管收縮以及出汗增多［1］。

1 歷史回顧

Pourfour du petit綜合征是以法國人Pourfour du petit名字命名的頸交感神經綜合征。Pourfour du petit(1664～1741)是法國解剖學家，眼科和外科醫生，他開創了交感神經功能試驗，他的試驗雖僅限于頸交感神經部分，但它建立了人類醫學史上第一個交感神經綜合征。1727年，Pourfour du petit向巴黎科學院提交論文，證明交感神經干(當時稱肋間神經，nerfs intercostaux)有細支投入眼睛，循著細支將精靈esprit輸給眼睛［2］。Pourfour du petit的實驗證明:刺激頸交感神經，可見眼球更加有神，瞳孔更加擴大。反之，摘除交感神經，則瞳孔縮小，眼球退縮，結膜充血。在Pourfour du petit的論文提出以后，肋間神經"這個不恰當的解剖名稱不久即被廢棄，代之以Winslow于1732年倡議的大交感神經(grand sympathique)，即今日所稱交感神經干(或鏈)［3］。

Pourfour du petit在巴黎科學院提出報告后，經過一百余年，又一位法國人Claude Bernard，現代實驗生理學的創始人，于1852年在動物實驗中再次發現了這一現象，并于1853年提出了內容相似的論文［4］。因此在有的文獻中，亦將Pourfour du petit綜合征稱為Claude Bernard綜合征。此后，瑞士眼科醫生Johann Friedrich Horner在1869年用德文發表了題為“一種上瞼下垂”的論文，詳細描述了頸交感神經破壞性病損的癥狀和體征，并科學地闡明了其發生機制，于是這一頸交感神經破壞性征象被后人冠以“Horner綜合征(法語文獻中稱為Claude Bernard-Horner綜合征)”的名稱。

2 應用解剖

2.1 支配瞳孔的交感神經徑路 近代認為支配瞳孔的交感神經中樞在丘腦底核附近，稱Garcin氏中樞和下丘腦的Karplus-Kreidl中樞，還有在橋腦的Babinski-Nageotte中樞和脊髓睫狀中樞(Budge中樞)。脊髓睫狀中樞位于第六～八頸髓下至第一～三胸髓之間脊髓節段內的前角細胞底部或側角細胞中。脊髓睫狀中樞接受以上諸中樞的支配，并在該中樞發出節前纖維，經前根至椎旁交感神經干上行，到交感神經頸上節換神經元。自頸上節細胞發出節后纖維圍繞于頸內動脈表面，形成頸內動脈交感神經叢。在海綿竇內交感神經纖維離開頸內動脈，加入三叉神經眼支，經鼻睫神經進入眶內后分為三支:一支隨鼻睫神經到眼瞼，支配不隨意的瞼板肌(Müller瞼板肌)，維持瞼板緊張度;一支穿離鼻睫神經，支配不隨意的Müller眶肌，此肌位于眼球后極，收縮時可將眼球推向前，維持眼球在眶內正常姿位和凸度;一支穿出鼻睫神經組成睫狀長神經，進入眼球支配瞳孔散大肌［1］。

2.2 支配頭頸上肢部位汗腺血管的交感神經徑路 發汗中樞位于下丘腦，它可能在體溫調節中樞或其附近［5］;下丘腦是大腦皮質下調節心血管活動的最主要的整合中樞，下丘腦前部起副交感神經性作用，后部則起交感神經性作用。支配頭頸上肢部位汗腺和血管的交感神經節前纖維，來自脊髓T1～4中間帶外側核［6］。其中支配上肢部位汗腺血管的交感神經節前纖維，在頸下神經節和上部胸節交換神經元，節后纖維沿臂叢、鎖骨下動脈叢、腋動脈叢及上肢神經干走行;支配頭頸部汗腺血管的交感神經節前纖維，在頸上、中、下神經節交換神經元，節后纖維經頸動脈叢和椎動脈叢走行［7］。

3 臨床表現

由于交感神經刺激征象多為疾病早期表現，隨著疾病進展，神經元變性壞死，出現持久的破壞性征象。因此Pourfour du petit綜合征的持續時間是短暫的，很快并將長期表現為其相反征象-Horner征，以致大多數學者只知道Horner征而不知Pourfour du petit綜合征。其實，這是一個由量變到質變的過程，每一個Horner征的前身都是Pourfour du petit綜合征。

Pourfour du petit綜合征主要表現為病變側瞳孔散大(瞳孔散大肌興奮)、瞼裂開大(瞼板肌興奮)、眼球突出(眼眶肌興奮)、頭頸上肢甚至半身皮膚血管收縮以及出汗增多。(1)瞳孔散大:有時并不明顯，瞳孔對光反射仍存在［1］。Tardieu G和Jackson R則描述得更為詳細-瞳孔雖然擴大，但對光反射與調節反射仍存在，并且瞳孔擴大現象并非固定不變，它可以出現一個時期而后消失，或時而出現，時而消失，即使原始病因并未去除［8，9］。(2)瞼裂開大:系瞼板肌興奮所致。正常成人上瞼緣遮蓋角膜1～2mm，下瞼緣位于角膜下緣;可據此判定瞼裂開大的程度或與健側對比［1］。(3)眼球突出:Müller眶肌興奮，將眼球推向前。常用Hertel眼球突出計測定。眼球突出平均13.64mm為正常，如超過此范圍或兩眼測量相差2mm以上者為眼球突出［1］。(4)頭頸上肢或半身皮膚血管收縮以及出汗增多:不論是皮膚血管收縮還是出汗增多，均可導致皮溫降低。根據皮溫降低的區域，利用相關解剖知識，可對Pourfour du petit綜合征進行定位診斷。紅外熱像檢查能夠準確記錄皮溫降低的區域。

4 紅外熱像表現

紅外熱像技術是利用紅外輻射照相原理研究體表溫度分布狀態的一種現代物理學檢測技術，又稱溫差攝像。它能精確地記錄出人體體表溫度變化和分布形態，是研究人體溫度變化、觀察疾病的一項無創功能性檢測技術。它對Pourfour du petit綜合征的診斷價值在于能準確觀察由皮膚血管收縮以及出汗增多所致皮溫降低的區域，并由此進行定位診斷。(1)下丘腦、腦干及頸髓病變累及交感神經徑路，出現病變側半身低溫改變。(2)病變累及脊髓T1～4節段及其節前纖維支配頭頸上肢部位汗腺和血管的交感神經節前纖維，來自脊髓T1～4中間帶外側核。該節段受累，出現病變側頭頸部及上肢偏低溫改變。(3)病變累及頸上、中、下神經節、上部胸節及其節后纖維，支配頭頸部汗腺血管的交感神經節前纖維，在頸上、中、下神經節交換神經元，其中至頭部汗腺血管的節后纖維主要起自頸上神經節［7］;支配上肢部位汗腺血管的交感神經節前纖維，在頸下神經節和上部胸節交換神經元。所以單純頸上神經節病變只引起病變側頭面部偏低溫改變，以此類推，頸中神經節病變除頭面部外尚有部分頸部偏低溫改變，頸下神經節病變引起頭頸部及部分上肢偏低溫改變，上部胸節受累出現病變側頭頸及全部上肢偏低溫改變。以上所述是節后神經元胞體或其聯系纖維病變的紅外熱像定位表現，于頸上神經節節后纖維病變時，尚有兩種具有定位意義的特殊情況:(1)由于支配頭面部汗腺血管的交感神經纖維在離開頸上神經節以后離開支配瞳孔的交感神經纖維而沿頸外動脈前行，因此當病變發生在頸上神經節以后的頸內動脈叢或海綿竇叢部位時，則Pourfour du petit綜合征只有眼部表現，而不會出現病變側低溫改變［7］。(2)當病變發生在頸外動脈處時，則Pourfour du petit綜合征無眼部表現，而只有病變側頭面部偏低溫改變。

5 總結

綜上所述，Pourfour du petit綜合征系因交感神經傳導徑路中，自下丘腦交感神經中樞往下至支配頭頸上肢段任一部位刺激性病損所致。它并非罕見，只是相對于Horner征來說，持續時間很短，但卻有助于疾病的早期診斷。紅外熱像對Pourfour du petit綜合征的診斷價值在于能準確觀察皮溫降低的區域，并由此進行定位診斷。

［1］安德仲.實用神經眼科學概論［M］.北京:人民衛生出版社，1998.2－34.

［2］Garrelon L.Evolution des conceptions concernant le systeme organovegetative［J］.Lere ed.Paris:Masson，1935.663.

［3］夏惠群，劉貽德.Pourfour du Petit綜合征的探討［J］.臨床神經病學雜志，1995，8(2):121 －123.

［4］Bernard C.Recherches expérimentales sur le grand sympathique et spécialement sur l＇influence que le section de ce nerf exerce sur la chaleur animal［J］.Comptes Rendus de la Société de Biologie Paris，1853，5:77.

［5］朱大年.生理學 第7 版［M］.北京:人民衛生出版社，2010.207.

［6］朱長庚.神經解剖學［M］.北京:人民衛生出版社，2002.900－911.

［7］朱 克.神經病學第17卷自主神經系統疾病［M］.北京:人民軍醫出版社，2001.6 －39.

［8］Tardieu G.Le systeme nerveux vegetative［M］.Lere ed.Paris:Masson，1948，274.

［9］Jackson R.The cervical syndrome［M］.4th ed.USA:Thomas，1977.162－184.