肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

鄒恭道 蘇永紅 李 鳴

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(infiammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一種較為罕見的好發(fā)于肺組織的腫瘤，以往在臨床上將其稱為炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫等。近年來的研究表明，IMT實(shí)際上為一種真性腫瘤。

臨床資料

患者男，年齡51歲，因左側(cè)胸痛，無其他不適，不吸煙，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院胸部CT提示左肺下葉占位病變，轉(zhuǎn)入我科，復(fù)查胸部CT及增強(qiáng)提示大小約2.5 cm×2.5 cm，邊緣欠清，邊緣強(qiáng)化，考慮為惡性的可能性大，同時(shí)右肺下葉也發(fā)現(xiàn)一類似大小密度均勻一致腫塊，考慮為感染性病變，經(jīng)完善檢查無禁忌證后，行左側(cè)剖胸探查，術(shù)中見包塊內(nèi)為黃色膿樣液體，術(shù)中冰凍切片提示良性，行左肺下葉楔形切除術(shù)，術(shù)后病理報(bào)告提示炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，給予抗感染治療半月復(fù)查CT提示右側(cè)腫塊完全吸收消失后痊愈出院。3個(gè)月隨訪復(fù)查CT雙肺正常。

討 論

臨床上肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤較為罕見，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，IMT占所有肺部腫瘤的0.04% ～1%［1］。由于認(rèn)識(shí)的局限性，早期的命名繁雜而多樣，比較混亂，曾被命名為“炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫等”。它是一種少見而獨(dú)特的間葉腫瘤，表現(xiàn)低度惡性或交界性腫瘤特點(diǎn)，近年世界衛(wèi)生組織(World Health Organization，WHO)提出此命名，已逐漸得到廣泛認(rèn)同［2-3］。盡管IMT可以廣泛生長于全身的其他部位，但是仍以肺部為其好發(fā)部位。肺IMT常見于兒童和青少年，絕大多數(shù)患者年齡在40歲以下，男女性別無明顯差異，多數(shù)患者病史長臨床癥狀不明顯，盡管部分患者可能曾有肺炎或肺部感染史，但其與肺IMT的發(fā)生可能并無實(shí)際上的關(guān)聯(lián)。臨床大多數(shù)患者是在常規(guī)體檢時(shí)，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肺部腫塊，腫塊多呈孤立性，且緩慢生長，在臨床和影像學(xué)上都無特異性。肺IMT在影像學(xué)上表現(xiàn)為肺內(nèi)類圓形軟組織塊影，周圍組織易受侵犯黏連，故在影像學(xué)上診斷常常不能與常見的肺部良惡性腫塊相鑒別，其診斷只能依靠術(shù)后病理組織學(xué)證實(shí)。

肺IMT的病理診斷以典型的組織學(xué)改變?yōu)橹饕罁?jù)，是由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴大量漿細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的的一種腫瘤，此種腫瘤可以復(fù)發(fā)、惡性變、浸潤甚至轉(zhuǎn)移等。臨床上對(duì)于肺IMT的真、假性腫瘤的性質(zhì)一直存在爭論，一般認(rèn)為肺IMT是一種良性腫瘤病變，不會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移，但可以局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率可高達(dá)25%，它是一種非轉(zhuǎn)移性肌纖維母細(xì)胞增生，并具有局部浸潤生長復(fù)發(fā)傾向［4］。手術(shù)切除腫瘤是治療肺IMT的唯一有效方法，由于肺IMT絕大多數(shù)于手術(shù)前無法確立腫塊的病理性質(zhì)，且腫塊都局限在一個(gè)肺葉內(nèi)并沒有腫瘤局部侵犯及局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，單純肺葉切除術(shù)可以取得較好的臨床效果，化療和放療對(duì)它療效不明顯，相反易致局部復(fù)發(fā)。

總之，肺IMF是一種極少見得真性腫瘤，病理組織學(xué)上肺IMT是由分化的肌纖維母細(xì)胞或梭形細(xì)胞組成的，同時(shí)伴有大量漿細(xì)胞或梭形細(xì)胞的一種腫瘤。外科手術(shù)切除是治療肺IMF的唯一有效方法，且外科療效確切肯定，遠(yuǎn)期以應(yīng)注意隨訪觀察以防止腫瘤復(fù)發(fā)。

1 Hussain SF，Salahuddin N，Khan A，et al.The insidious on set of dyspnea and right lung collapse in a 35-year-old man［J］.Chest，2005，127(5):1844-1847.

2 Fletcher CD，UnniKK，Mertens F.World Health Organization classification of tumours Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone［M］.Lyon:IARC Press，2002:48.

3 紀(jì)小龍，馬亞敏.從炎性假瘤到炎性肌纖維母細(xì)胞瘤-淺淡病理形態(tài)學(xué)發(fā)展的工程［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2003，19(3):319-320.JI Xiao-long，MA Ya-min.Inflammatory pseudotumor and inflammatory myofibroblastic tumor-Development of pathological morphology［J］.Chin J Clin Exper Pathol，2003，19(3):319-320.

4 Scott L，Bjair G，Taylor G，et al.Inflammatory pseudotumours in children［J］.J Pediatr Surg，1988，23(8):755-758.