王 琪, 顏秀麗, 王海峰, 朱 輝
大動脈炎(takayasu arteritis,TA)是指主動脈及其分支的慢性進行性、非特異性炎癥[1]。頭臂型最常見,累及主動脈弓的分支血管,若閉塞血管較多或側支代償不良,易導致腦梗死[2]。對于出現嚴重腦缺血的重癥患者,治療主要目的即是解決腦血供問題,避免嚴重腦缺血事件發生。現就我院治療的1例急性期重癥頭臂型TA患者,報道如下。
男性,60歲。因頭痛、眩暈半年,加重2個月入院。半年前無明顯誘因頭痛、眩暈,頭痛以頭頂及雙顳部為重,眩暈不伴視物雙影及旋轉,休息3~5min可緩解,每日3~5次。2個月前病情加重,頭痛眩暈發作頻次增加、時間延長、且無緩解表現;伴有雙眼脹痛、一過性黑蒙,肢體乏力、間歇跛行。既往體健,吸煙飲酒30年。入院查體:左上肢血壓測不出、橈動脈未捫及;右上肢血壓80/40mmHg、橈動脈搏動弱;左側鎖骨上動脈聽診區可聞及收縮期血管雜音。神經系統查體無異常體征。輔助檢查:血沉(ESR)34mm/h,超敏C反應蛋白(CPR)20.40mg/L。血尿常規、肝腎功能、電解質、血脂、血糖、凝血、類風濕因子及抗中性粒細胞抗體篩查試驗、抗中性粒細胞抗體確證試驗、梅毒螺旋體抗體等檢查均正常。頸部彩超:(1)無名動脈狹窄﹥90%;(2)左側頸總動脈閉塞,管腔已萎縮。頭部MRA:左側頸內動脈未顯示,考慮閉塞。左側椎動脈纖細。DSA造影:(1)無名動脈重度狹窄,狹窄率>90%(見圖1);(2)右側椎動脈開口重度狹窄;(3)左側頸總動脈閉塞、鎖骨下動脈閉塞、椎動脈倒流;(4)雙腎動脈無異常。診斷:重癥頭臂型大動脈炎。行支架置入:用導絲導管通過無名動脈狹窄段至右側頸內動脈C2段遠端,釋放SpideRX保護傘、6.0×30mm SubMarine球囊及10×24mm Carotid Wallstent支架,造影復查示支架貼壁良好,血流暢通(見圖2)。術后輔以激素抗炎、抗血小板聚集、抗凝治療。術后1d:右上肢血壓130/85mmHg,橈動脈搏動有力,無陽性體征。術后2w復查血沉(ESR)2mm/h、C反應蛋白(CPR)1.09mg/L,病情好轉出院。術后2個月癥狀基本消失,復查頸部彩超:無名動脈支架內管腔通暢,血流速度及頻譜形態均大致正常。隨訪6個月病情穩定,無明顯腦缺血癥狀。
TA診斷標準(2011年中華醫學會風濕病學分會)[3]至少符合3項:(1)年齡≤40歲;(2)肢體乏力、間歇運動障礙;(3)肱動脈搏動減弱;(4)雙上肢收縮壓差≥10mmHg;(5)聽診血管雜音;(6)DSA示狹窄或閉塞。該標準敏感性和特異性為90.5%和97.8%。Kerr等[4]提出判斷 TA 活動期至少具備2項:(1)全身癥狀;(2)血沉增高;(3)受累血管供血區缺血表現,如間歇跛行、動脈搏動減弱、血壓不對稱;(4)DSA血管異常。根據如上標準,本例患者符合5項診斷,3項活動期表現,明確診斷為急性期重癥頭臂型TA。
TA病理進展分急性期、遷延期、穩定期。重癥頭臂型TA治療途徑如下:(1)藥物治療;(2)外科手術:血管重建、旁路移植,其中動脈搭橋是常用方法;(3)微創介入。急性期應首選藥物抗炎,既控制炎癥,又能提高手術安全性,如果有效則無需手術。待血沉恢復正常2個月后,再決定是否手術[5]。因為活動期血管炎癥重且脆性高,此時手術會增加再狹窄、血栓形成以及出血感染等并發癥的發生,理想的外科手術時機是穩定期。但約30%患者藥物治療無效[6],如重癥頭臂型TA,多數在炎癥穩定前,就因缺血而發生了嚴重腦梗死或腦缺血事件,因此重癥患者要及時手術。本例患者:(1)主動脈弓上僅剩一支狹窄率﹥90%的無名動脈供血,責任血管已導致嚴重的腦缺血;(2)DSA示病變動脈狹窄程度重,無良好的動脈流出道,不適合動脈重建外科手術;(3)考慮年齡及顱內血管狀況,患者不能耐受外科手術中長時間的腦部缺血。綜合各方面因素,為避免病情惡化,選擇狹窄段支架介入治療,其特點:血流阻斷時間短、并發癥少、安全性高。術后再規范抗炎鞏固療效,輔以抗血小板聚集、抗凝治療,隨訪6個月臨床癥狀基本消失。重癥頭臂型TA病情復雜,制定正確的治療方案,不僅改善供血,也為進一步治療做充分準備,此時炎癥是否活動、血沉是否加快,已不再是絕對的手術禁忌,我們要盡最大努力保證患者生命質量。

圖1 術前主動脈弓DSA造影示無名動脈重度狹窄,狹窄率>90%,右側椎動脈開口重度狹窄,左側頸總動脈閉塞,左側鎖骨下動脈閉塞

圖2 置入自膨式血管內支架,術后造影示支架位置良好,管腔通暢
[1]Watts R,AI-Taiar A,Mooney J,et al.The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK[J].Rheumatology,2009,48:1008 -1011.
[2]姜衛劍,王擁軍,戴建平.缺血性腦血管病血管腔內治療手冊[M].北京:人民衛生出版社,2004.82 -83.
[3]中華醫學會風濕病學分會.大動脈炎診斷及治療指南[J].中華風濕病學雜志,2011,15(2):119 -120.
[4]Kerrs GS,Hallahan CW,Giordano J,et al.Takayasu’s arteritis[J].Ann Intern Med,1994,120:919 -929.
[5]Fields CE,Bower TC,Cooper LT,et al.Takayasu’s arteritis:operative results and influence of disease activity[J].J Vase Surg,2006,43(1):64-71.
[6]汪忠鎬,谷涌泉,張 建,等.大動脈炎性腦缺血的臨床對策[J].中華外科雜志,2006,44(1):14-17.