小兒成神經(jīng)細(xì)胞瘤骨轉(zhuǎn)移影像學(xué)特征及診斷價(jià)值

徐燕清 喬中偉 李國(guó)平 施鶯燕

外周成神經(jīng)細(xì)胞瘤(neuroblastoma,NB)發(fā)生在嬰兒和兒童腎上腺和交感神經(jīng)系統(tǒng),惡性程度高,常早期發(fā)生骨轉(zhuǎn)移,甚至部分患者以骨痛為首發(fā)癥狀就診。文獻(xiàn)報(bào)道在首次就診的兒童NB病例中,發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移的占50%～70%,甚至可高達(dá)94.4%。在IV期NB患兒中,95%～100%有骨轉(zhuǎn)移[1]。X線平片及同位素骨掃描是NB骨轉(zhuǎn)移的傳統(tǒng)影像學(xué)方法,而CT和MRI等成像技術(shù)發(fā)展很快,那么,X線平片具有什么樣的價(jià)值呢?CT和MRI又起著什么樣的作用呢[2]?本研究通過(guò)對(duì)47例NB骨轉(zhuǎn)移病例的回顧性分析,探討NB骨轉(zhuǎn)移的X線平片、CT和MRI的影像學(xué)特征及各自的診斷價(jià)值。

方 法

1.資料

收集1998年～2009年NB病例共72例, 其中發(fā)生骨轉(zhuǎn)移者47例。骨轉(zhuǎn)移患者中,男33例,女14例,年齡范圍在15天～11歲,平均4.6歲。原發(fā)腫瘤位于腹膜后39例,后縱隔6例,骶尾部2例。腫瘤原發(fā)灶和骨轉(zhuǎn)移灶均經(jīng)病理學(xué)和(或)同位素骨掃描證實(shí)。

2.影像學(xué)檢查

X線平片采用CR攝片,包括頭顱正側(cè)位片、胸部正位、四肢長(zhǎng)骨正位、骨盆正位和胸腰椎正側(cè)位。CT為GE light Speed VCT,頭顱采用橫斷面掃描,層厚5mm,層間距5mm;體部采用5mm螺旋掃描,骨算法和軟組織算法同時(shí)重建,MIP和VR重建。MRI為Siemens Avanto 1.5T MR掃描儀,顱腦采用橫斷位、矢狀位掃描,參數(shù):F LASH T1WI(T R 195ms,TE 4.8ms),TSE T2WI(TR 5000ms,TE89ms),T2WI-T IRM,矩陣384×512,FOV173mm×230mm,NEX 2次。脊柱采用矢狀位和橫斷位掃描,參數(shù):TSE T1WI(T R 560～630ms,TE11～21ms),TSET2W(T R 3500～4000ms,TE 85～110ms),并加掃脂肪飽和序列,矩陣480×640,FOV330mm×330mm,NEX 2～5次。

檢查結(jié)果由兩名影像科高年資醫(yī)師分別對(duì)圖像做出判斷,另一位資深診斷醫(yī)師審核。

結(jié) 果

72例NB病例中,發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移47例,骨轉(zhuǎn)移發(fā)生率65.3%(表 1 )。

骨轉(zhuǎn)移部位和特征(表2,3):NB骨轉(zhuǎn)移89.2%位于長(zhǎng)管狀骨、骨盆、頭顱和脊柱。長(zhǎng)骨轉(zhuǎn)移率51.5%,X線全部發(fā)現(xiàn)。顱骨轉(zhuǎn)移81.8%位于額、頂骨或廣泛轉(zhuǎn)移,CT除有顱骨破壞外,還發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)、硬膜外轉(zhuǎn)移及軟組織腫塊(圖1)。本組CT發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞伴針狀骨膜反應(yīng)2例(圖2),X線未發(fā)現(xiàn)。CT發(fā)現(xiàn)眼眶轉(zhuǎn)移2例,X線發(fā)現(xiàn)其中1例。本組10例脊柱侵犯,為頸、胸和(或)腰椎。病變累及單個(gè)或多個(gè)椎體,為相鄰椎體或跳躍性轉(zhuǎn)移,表現(xiàn)為椎體的蟲(chóng)蝕狀骨質(zhì)破壞,部分伴成骨,有(或無(wú))椎體壓縮改變,附件無(wú)累及。

表1 成神經(jīng)細(xì)胞瘤骨轉(zhuǎn)移的X線、CT、MRI對(duì)照

表2 成神經(jīng)細(xì)胞瘤骨轉(zhuǎn)移部位

表3 成神經(jīng)細(xì)胞瘤骨轉(zhuǎn)移的X線和CT表現(xiàn)

MRI骨髓侵犯表現(xiàn)為T1WI低信號(hào),T2WI高信號(hào),采用T2WI脂肪抑制技術(shù),則受累部位仍呈高信號(hào),而富含脂肪成分的正常骨髓受到抑制而呈低信號(hào)(圖3)。其中夾雜的成骨成分表現(xiàn)為T1WI、T2WI低信號(hào)。本組13例MRI病例,掃描部位4例為顱腦,9例為脊柱。9例陽(yáng)性者中,3例與同期X線、CT發(fā)現(xiàn)的部位、范圍一致;2例較同期CT發(fā)現(xiàn)范圍增大;另外4例陽(yáng)性者同期X線和CT為陰性,CT分別在3、6、9個(gè)月后轉(zhuǎn)陽(yáng)性。4例MRI與CT、X線同為陰性。

混合型病例中,有2例形態(tài)和部位特殊的病例,原發(fā)灶均位于腹膜后。1例為全身長(zhǎng)骨和扁骨,包括顱骨、鎖骨、肩胛骨、肋骨、四肢長(zhǎng)骨、椎體、骨盆的骨質(zhì)改變,且累及四肢短管狀骨,包括掌骨、跟距骨、跖骨;另1例病初為一側(cè)脛骨中段長(zhǎng)圓形低密度病變,隨訪中出現(xiàn)雙側(cè)股骨、骨盆和顱骨的多發(fā)骨質(zhì)破壞。兩例骨轉(zhuǎn)移均表現(xiàn)為地圖狀、囊泡狀低密度影,邊界清晰但不銳利,骨質(zhì)破壞邊緣有硬化,骨干呈膨脹性改變,骨皮質(zhì)變薄,內(nèi)緣呈波浪狀,部分病變累及干骺端和骨骺,周圍無(wú)軟組織腫塊。椎體不同程度變扁,形態(tài)不規(guī)則,椎間隙增大;骨轉(zhuǎn)移累及附件,椎弓根模糊、增大、邊緣稍硬化(圖4)。

討 論

NB是兒童時(shí)期發(fā)生骨轉(zhuǎn)移的常見(jiàn)腫瘤,其特點(diǎn)是轉(zhuǎn)移早,轉(zhuǎn)移廣泛,四肢長(zhǎng)骨、顱骨、骨盆、脊柱皆可受累。骨轉(zhuǎn)移為多發(fā)病變,分為溶骨型、成骨型和混合型[3]。溶骨型最多見(jiàn),以蟲(chóng)蝕樣、不規(guī)則低密度骨質(zhì)破壞為主,骨小梁破壞、紊亂。成骨型者較少,本組未見(jiàn)。混合型除骨質(zhì)破壞外可夾雜不規(guī)則高密度成骨改變,一般表現(xiàn)為蟲(chóng)蝕樣或不規(guī)則的骨質(zhì)破壞伴少許骨膜反應(yīng)、硬化邊緣或夾雜高密度影。本組混合型中見(jiàn)到2例特殊病例,呈地圖樣、囊泡狀低密度改變,邊緣硬化,骨骼呈膨脹性改變,骨皮質(zhì)變薄,內(nèi)緣呈波浪狀。

NB骨轉(zhuǎn)移溶骨型好發(fā)部位為四肢長(zhǎng)骨、顱骨、骨盆、脊柱。長(zhǎng)骨轉(zhuǎn)移常雙側(cè)累及,也可僅累及一側(cè),一般位于長(zhǎng)骨兩端,可累及干骺端,偶可累及骨骺,以肱骨、股骨及脛骨多見(jiàn),一般以肘、膝關(guān)節(jié)以上多見(jiàn)。骨盆轉(zhuǎn)移多見(jiàn),髂骨翼及坐恥骨發(fā)生率高。鎖骨及肋骨、肩胛骨轉(zhuǎn)移也可見(jiàn)。轉(zhuǎn)移至顱骨的病灶,多見(jiàn)于額、頂骨及枕骨,可轉(zhuǎn)移至眼眶,也偶有報(bào)道副鼻竇轉(zhuǎn)移者[4]。眼眶骨和顱面骨轉(zhuǎn)移的病人,常可以突眼為首發(fā)癥狀。眶內(nèi)軟組織腫塊可以是顱內(nèi)硬膜外病灶的擴(kuò)展,也可以是直接骨轉(zhuǎn)移所致的單純眶內(nèi)轉(zhuǎn)移。顱骨破壞以蟲(chóng)蝕狀、篩孔狀多見(jiàn),可有針狀骨膜反應(yīng)。有文獻(xiàn)稱針狀骨膜反應(yīng)是有特征性的,通常發(fā)生在骨皮質(zhì)受累之后,由于骨膜受腫瘤刺激,內(nèi)層成骨細(xì)胞活動(dòng)增加形成的骨膜新生骨和血管所致[5]。當(dāng)廣泛的腦實(shí)質(zhì)、硬膜外及顱骨轉(zhuǎn)移時(shí)可造成顱內(nèi)壓增高、顱縫增寬,顱縫邊緣模糊且極不規(guī)則。顱縫增寬的原因,一是由于腦實(shí)質(zhì)轉(zhuǎn)移、硬膜外轉(zhuǎn)移導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高,二是由于腫瘤沿顱縫硬膜附著處浸潤(rùn)導(dǎo)致顱縫的邊緣性破壞[3]。X線在診斷顱骨轉(zhuǎn)移時(shí)易受到骨結(jié)構(gòu)重疊的干擾,有一定的局限性,借助頭顱CT掃描可以了解骨質(zhì)破壞的細(xì)節(jié)以及發(fā)現(xiàn)更多更細(xì)小的破壞灶。25%原發(fā)腫瘤位于椎旁神經(jīng)節(jié),故可直接侵犯脊柱,也可通過(guò)血行播散呈多發(fā)跳躍轉(zhuǎn)移。脊柱轉(zhuǎn)移以胸腰椎轉(zhuǎn)移多見(jiàn),轉(zhuǎn)移廣泛時(shí)也可累及頸椎及骶尾骨。可表現(xiàn)為椎體的蟲(chóng)蝕狀骨質(zhì)破壞,部分夾雜高密度影,早期椎體無(wú)壓縮改變。當(dāng)早期沒(méi)有骨質(zhì)密度改變或椎體形態(tài)改變時(shí),X線和CT可能漏診,MRI的信號(hào)改變能提供更多信息。原發(fā)腫瘤位于椎旁神經(jīng)節(jié)者,常伴椎旁軟組織腫物。未見(jiàn)文獻(xiàn)報(bào)道轉(zhuǎn)移至四肢短管狀骨者,但本組發(fā)現(xiàn)2例混合型特殊表現(xiàn)的病例轉(zhuǎn)移至四肢短管狀骨。

混合型的特殊類型:地圖狀、囊泡狀骨質(zhì)破壞伴硬化邊緣。病變呈地圖樣、囊狀骨質(zhì)破壞,部分邊緣可有硬化,骨干呈膨脹性改變,骨皮質(zhì)變薄,內(nèi)緣呈波浪狀。骨膜反應(yīng)不明顯,無(wú)軟組織腫塊。椎體可有不同程度壓縮變扁,可前端變扁呈楔形,也可中后部變扁呈魚骨狀,椎間隙增大;骨轉(zhuǎn)移可累及附件,椎弓根可模糊、增大、邊緣硬化。骨破壞可以累及四肢短管狀骨,如掌骨、跟距骨、跖骨。這種特殊形態(tài)和部位未見(jiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道,有待繼續(xù)研究。

近年來(lái)MRI的應(yīng)用使得NB髓內(nèi)轉(zhuǎn)移的診斷率大大提高。骨髓內(nèi)脂肪成分被富含水分的腫瘤細(xì)胞所取代,出現(xiàn)T1WI低信號(hào),T2WI高信號(hào)。采用T2WI脂肪抑制技術(shù),則腫瘤侵犯仍呈高信號(hào),而正常骨髓因脂肪抑制而呈低信號(hào)[6]。需要注意與較小兒童的紅骨髓鑒別,后者增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化。當(dāng)出現(xiàn)成骨改變時(shí),也表現(xiàn)為 T1WI、T2WI低信號(hào)病灶。MRI對(duì)檢出NB骨髓轉(zhuǎn)移較早期骨髓成分異常非常敏感[7],這也與骨轉(zhuǎn)移來(lái)源于骨髓的觀點(diǎn)相符[8]。在NB骨轉(zhuǎn)移中,MRI很少用于定性診斷,其主要功能是評(píng)估是否存在骨髓轉(zhuǎn)移及椎管內(nèi)浸潤(rùn)。另外,鑒于骨髓中NB轉(zhuǎn)移灶呈局灶性分布,活檢可能有樣本誤差,有假陰性的存在。全身MRI對(duì)于那些懷疑全身性異常或骨髓異常的患兒來(lái)說(shuō)都是一次有用的附加檢查[9]。但是對(duì)于化療后的NB患者隨訪中,也發(fā)現(xiàn)MRI T1WI上仍呈異常的低信號(hào),甚至?xí)掷m(xù)很長(zhǎng)一段時(shí)間,而活檢則證實(shí)這是一些正常的骨髓組織。化療后的隨訪中出現(xiàn)的信號(hào)延遲正常,是我們?cè)陔S訪中需要注意的問(wèn)題。在化療后僅憑MR信號(hào)強(qiáng)度的改變不能再作出骨髓轉(zhuǎn)移的結(jié)論[10]。另外,MRI對(duì)于骨皮質(zhì)侵犯的診斷也沒(méi)有X線平片和CT可靠。

綜上所述,X線仍然是診斷NB骨轉(zhuǎn)移最基本而常用的檢查方法。X線是顯示長(zhǎng)骨轉(zhuǎn)移的最佳影像方法,一旦出現(xiàn)平片可以顯示的骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn),可根據(jù)其病灶部位、形態(tài)、有無(wú)骨膜反應(yīng)、與周圍組織的關(guān)系進(jìn)行定性分析。而CT在顯示頭顱、肋骨、椎體等易受組織重疊干擾部位時(shí)可以發(fā)現(xiàn)更細(xì)微的變化和更廣泛的病變,有逐漸取代X線的趨勢(shì);但是由于CT掃描的射線劑量較大,決定了CT只能輔助X線診斷NB骨轉(zhuǎn)移而不能作為尋找骨轉(zhuǎn)移的常規(guī)手段,也提醒我們?cè)诎l(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶的同時(shí)一定要注意觀察骨窗。另外CT對(duì)軟組織及髓腔內(nèi)腫瘤浸潤(rùn)顯示不佳。MRI是診斷NB早期髓內(nèi)轉(zhuǎn)移和椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移的有效方法。但是MRI在顯示骨皮質(zhì)轉(zhuǎn)移的細(xì)節(jié)方面不如X線和CT。

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