胃血管球瘤伴發腎上腺皮質腺瘤1例

畢麗榮,鐘艷平,楊 華,王銀萍＊

(吉林大學1.第一醫院病理科;2.中日聯誼醫院 病理科;吉林 長春130021)

1 臨床資料

患者女43歲。因體檢發現左腎上腺占位一個月入院。CT報告:左腎上腺內外側支間可見一個類圓形低密度影、邊界清楚、大小約2.6 cm×2.3 cm,CT值5 HU,與左腎上腺內外側支界限不清,增強掃描后,病灶呈均勻強化。飲水后胃充盈良好,胃竇壁近前腹壁處可見一個類圓形軟組織低密度影向胃腔外生長,胃壁光滑,并與胃竇壁關系密切,大小約2.5 cm×2.5 cm,CT值32 HU,增強掃描后病灶各期均明顯強化,強化欠均勻。患者無自覺癥狀,其他實驗室檢查無特別異常。遂行左腎上腺腫瘤摘除術,另術中見胃大彎處一腫物,位于胃壁內大小約3 cm,無活動,質地較韌,腫物表面光滑,血管怒張,顏色與周邊胃漿膜無明顯區別,行腫物楔形切除。

2 病理檢查及診斷

左側腎上腺腫物2.6 cm×2.3 cm×2.0 cm,蛋黃色,包膜局部有破損,切面實性均質,鏡下為球狀帶的形態。

送檢的胃壁腫物,剖開后位于肌壁間灰紅色近橢圓形,質地較軟,體積:2.8 cm×2.5 cm×1.2 cm,其間有血性液體流出,腫物被覆的粘膜面及漿膜面均光滑,光鏡下見腫瘤與周邊胃壁肌肉組織間無完整的界膜,而是呈不規則性生長,其中見較多的薄壁血管,血管周圍環繞多層排列整齊、形態規則、大小一致、圓形的上皮樣細胞,胞漿嗜伊紅色或透明,核圓形位于細胞中央,無核分裂像,核仁不明顯。

病理診斷:(左側腎上腺區)皮質腺瘤;(胃壁)初步診斷為小圓形細胞腫瘤,細胞異型性不大,考慮有以下幾點診斷與鑒別診斷意見;1神經內分泌腫瘤(類癌);2胃部血管球瘤;3胃腸道間質瘤;4血管外皮瘤;5淋巴瘤,并待做免疫相關標記明確腫瘤來源。

結合免疫組化結果,并經北京協和醫院會診,最終病理診斷為:胃部血管球瘤,惡性潛能未定;伴發腎上腺皮質腺瘤。注意隨診觀察。SMA、vimentin、laminin陽性;CD117、CD34、CK、CGA、NSE、LCA 陰性,SYN局灶陽性。

圖1 血管球瘤HE染色

圖2 皮脂腺瘤HE染色

3 討論

血管球瘤,起源于神經肌性動脈球,為一正常的動靜脈交通結構,富含神經纖維并行調節溫度的功能。血管球瘤典型的好發部位是指(趾)甲下,也能發生在皮膚、軟組織、神經、骨、鼻腔和氣管等部位[1]。胃血管球瘤1951年由Key等首次報道,鏡下血管球瘤由圍繞著擴張血管排列的圓形或立方形上皮樣細胞組成,細胞核圓形,細胞質透亮或嗜酸。超微結構形態上類似變異的平滑肌細胞,胞質內含有肌微絲,梭形致密體,相鄰細胞間有聯結結構,細胞周圍有基膜[2,3]。根據球細胞、血管結構和平滑肌組織的不同比例,將典型血管球瘤分為以下三種類型:實體性球瘤、球血管瘤、球血管平滑肌瘤[4]。絕大多數血管球瘤為良性。Flope等[5]于2001年提出惡性、惡性潛能未定的血管球瘤。惡性血管球瘤的診斷標準為:(1)腫瘤直徑大于2 cm,腫瘤位于筋膜下或位于實質臟器內,(2)可見非典型性核分裂,(3)核有明顯的異型性,并可見核分裂像(＞5/50 HPF)。此例病變位于實質臟器,腫瘤位于肌壁間,與周邊組織無完整界膜,但腫瘤細胞異型性不大,核分裂像偶見,因此胃血管球瘤惡性潛能未定診斷成立。按上述標準應屬實體性球瘤。

鑒別診斷:(1)類癌:神經內分泌腫瘤,也富于血竇,細胞大小一致,位于粘膜或粘膜下,細胞異型性要大一些,核染色質粗、深染,免疫組化表達CK、CGA、NSE、SYN,不表達SMA。而血管球瘤神經內分泌標記及CK均不表達。(2)胃腸道間質瘤,形態上常常可見到梭形細胞區域,瘤細胞圍繞薄壁血管生長的方式不常見,免疫組化CD117陽性,CD34及SMA部分病例陽性,血管球瘤不表達CD117、CD34。(3)血管外皮瘤多發生于腹膜后及腸系膜,細胞梭形且幼稚,不表達SMA,或不如血管球瘤普遍表達且強烈。(4)淋巴瘤多發生于粘膜或粘膜下,核多有裂隙或凹痕,細胞漿少,細胞間界限不清,這些都與血管球瘤不同,免疫組化LCA陽性。

該患者隨訪至今,一般情況良好。

[1]Rosai J,著.回允中,譯.阿克曼外科病理學[M].第9版,北京:北京大學醫學出版社,2006:684,2288.

[2]Tswneyoshi M,Enjoji M.Glomus tumor:a clinicopathologic and electron microscopic study[J].Cancer,1982,50:1601.

[3]Almagro UA,Schulte WJ,Norback DH,et al.Glomus tumor of the stomach:histologic and ultrastructural features[J].Am J clin Pathol,1981,75:415.

[4]程 虹,金 欄,李增山,等譯.軟組織與骨腫瘤病理學和遺傳學(WHO腫瘤分類系列)[M].北京:人民衛生出版社,2006:152-153.

[5]Folpe AL,Fanburg-Smith JC,Miettinen M,et al.Atypical and malignant glomus tumors.Analysis of 52 caseswith a proposal for the reclassification of glomus tumors[J].Am J Surg Pathol,2001.1.