骨化性氣管支氣管病2例影像報道及文獻復習

何偉榮 劉勇彬 陳 淮

1.廣東省東莞市謝崗醫院放射科，廣東 東莞 523950；

2.廣州醫學院第一附屬醫院放射科，廣東 廣州 510120

骨化性氣管支氣管病2例影像報道及文獻復習

何偉榮1劉勇彬2陳 淮2

1.廣東省東莞市謝崗醫院放射科，廣東 東莞 523950；

2.廣州醫學院第一附屬醫院放射科，廣東 廣州 510120

目的 總結骨化性氣管支氣管病的影像征象，提高對該病影像征象的認識，減少誤診。方法 報道2例經病理確診為骨化性氣管支氣管病的臨床及影像圖像，并復習相關文獻。結果 胸片無特征性表現，肺部CT在氣管、支氣管前、側壁發現散發或多發斑塊狀結節，突向管腔，部分鈣化，結節大小2～6mm。結論 骨化性氣管支氣管病在CT上有比較特征表現，結合臨床及支纖鏡檢查可以做出比較準確的診斷，確診還需要病理。

骨化性氣管支氣管病； 體層攝影術，X線計算機；

骨化性氣管支氣管病（t racheobroncheopathia steochondroplast iesa，TO）是一種病因未明的，以大氣道黏膜下多發性骨或軟骨組織結節狀增生并突向管腔的良性病變[1]。TO并非一種罕見病，國外報道較多，國內由于部分醫院對該病認識不足，報道較少，現就本院經支纖鏡病理確診為TO的2例病例進行報道，并結合文獻，報道分析如下。

1 資料與方法

病例1：患者女，54歲。咳嗽，咳痰3個月，近2周出現咳血絲痰就診，血常規、肝腎功能、血腫瘤標志物均正常。肺功能檢查示氣道阻塞，彌散功能及氣道阻力均正常。X光胸片未見異常表現，胸部CT檢查示氣管前壁和側壁散在或多發斑塊狀小結節突起，突向管腔，部分結節鈣化(圖1、2)。氣管鏡檢查示從氣管至各段支氣管均見廣泛、大小不等的小結節狀突起，以氣管的前壁及側壁為主，呈白色或乳黃色，分布密，黏膜光整。病理切片示支氣管黏膜慢性炎癥，上皮鱗化不典型增生，部分區可見骨化伴鈣化，故臨床診斷為TO。予靜脈抗感染治療，癥狀改善。隨訪近2年，一般情況好。

病例2：患者男，35歲，因受涼，之后出現咳嗽，初為干咳，偶出現嗆咳，活動后輕微氣促就診，行胸部x線檢查未見異常，考慮支氣管炎，予抗炎，止咳治療無效入院。血常規未見異常，腫瘤4項未見增高指標，血氣分析，肝腎功能指標均在正常范圍。肺功能檢查示輕度限制性減退伴氣道阻塞。胸部CT示氣管壁不規則小斑點狀鈣化影，稍突入管腔，主要位于前壁及兩側壁，后部未見增厚及鈣化影（圖3）；右中葉可見斑片狀實變影。纖支鏡檢可見氣管壁及左右主支氣管壁多發大小不等結節突向管腔，并向葉段支氣管延伸，結節無蒂，多白色或灰黃色，質硬，不易鉗取，黏膜正常(圖4)。病理切片示支氣管黏膜慢性炎癥，在黏膜下層有化生的軟骨和骨組織。臨床確診為TO，給予抗炎治療后出院隨訪。

2 結 果

文獻復習[2-6]：國內20篇文獻計27例病案及本例共44例病例中，男21例，女23例。臨床癥狀：咳嗽84.1%(37/44)，咳痰79.5%(35/44)，咯血52.3%(23/44)，氣促29.5%(13/44)，聲嘶6.8%(3/44)；胸片除2例發生肺內小片狀陰影外，其余病例均未發現特征性改變；肺部CT所有44例報道病例中均有陽性發現：在氣管、支氣管前、側壁發現散發或多發斑塊狀結節，突向管腔，部分鈣化，結節大小1-7mm。2例應用MPR重建技術發現氣管、支氣管壁凹凸不平，不規則增厚。44例中，26例有肺功能檢查，其中阻塞性通氣功能障礙13例，混合性通氣功能障礙12例，正常1例。所有病例經纖維支氣管鏡檢查均有陽性改變，所有病例均經過病理確診。44例病例中5例誤診內膜結核、2例誤診為氣管支氣管淀粉樣變。

3 討 論

骨化性氣管支氣管病（t racheobroncheopathia steochondroplastiesa，TO）在1855年由RoRitanky首次在尸檢中發現，1857年Wilks首次對本病作了組織學描述，1896年，Vonahroet ter經喉鏡首次診斷TO[2]，1991年國內首例報道本病。

T0可能與慢性炎癥、慢性感染、變性過程、先天異常、氧氣/化學物質刺激、遺傳、代謝紊亂和機械刺激等有關。通常認為在黏膜下層和固有層的彈力層中未分化的結締組織細胞經過化生，形成軟骨細胞，而導致鈣質聚積和骨化作用發生[3]。組織學上看，在黏膜下層有化生的軟骨和骨組織，有時是帶有脂肪髓組織的骨質沉積，覆蓋其上的黏膜是正常完整的或是化生的鱗狀上皮細胞，偶爾骨薄片可能突向黏膜[4]。

TO由于氣管支氣管壁多發的骨性或軟骨性結節從而使管壁明顯僵硬甚至管腔堵塞，其癥狀輕重與病變范圍和管腔阻塞程度有關[5]。患者的癥狀為咳嗽(84.1%)、咳痰(79.5%)、血絲痰(52.3%)、活動后氣促29.5%(13/44)，聲嘶6.8%(3/44)等。由于這些癥狀缺乏特異性，往往易漏診或誤診。

胸片對早期TO不敏感，文獻報導和我們的資料均示胸片無異常發現，后期部分病人可出現繼發肺部炎癥改變，可出現阻塞性炎癥或肺含氣不全。氣管斷層照片對了解管腔和結節有幫助，但不如CT敏感。CT是TO重要的非侵人性診斷手段，能提供診斷T0的重要的線索和依據。早期胸部CT可能僅顯示支氣管壁的增厚和黏膜不規則，而易被忽視和漏診[6]。T0典型的CT表現為氣管和主支氣管黏膜下多發性直徑1-3mm結節，大者可達10mm，突向管腔，有或沒有鈣化。結節多發生在氣管的前壁和側壁，因此造成管腔狹窄，使得氣管側面的直徑減小。典型病灶常累及氣管中下段、左右主支氣管和葉支氣管，而喉部和段支氣管較少被侵犯。曾慶思[7]報道6例T0患者中，均出現氣管內結節影6例，結節大小為1-7mm，多數為2-4mm，主支氣管內結節影2例，所有T0患者氣管后壁正常。我們兩例病例CT上所見與文獻報道相似，均可見氣管前壁及兩側壁多發鈣化影，后壁均正常，但兩例病例均未見主支氣管鈣化或結節影，可能與病例數較少有一定的關系。三維仿真支氣管鏡及多維重建是非侵入性診斷T0極佳的影像學模式。文獻報道通過仿真支氣管鏡可診斷T0，顯示氣管腔狹窄呈串珠樣改變和邊界不規則，并延伸到氣管，三維仿真支氣管鏡可以清楚顯示T0的范圍和分布及有無合并癥存在[8]，現在基層醫院的儀器設備都明顯提高，特別是廣東珠三角地區經濟較好，CT儀器的功能也比較齊全，三維重建MPR圖像及三維仿真支氣管鏡都可以完成，對TO的診斷也起到很好的幫助。

近年來隨著可彎曲支氣管鏡的廣泛應用發現了越來越多的T0病例。T0具有典型支氣管鏡下表現，其圖像通常具有診斷意義。常顯示為氣管的前壁和側壁有多個結節樣突起，結節通常無蒂，呈灰白色或灰黃色，可散發也可融合成片，質硬。典型的呈鵝卵石樣改變，突人管腔。這些結節樣突起直徑1-5mm，沿著軟骨環或在軟骨環之間很密集的分布，黏膜正常，可造成管腔變窄或不規則，氣管后壁通常沒有病灶。T0常發生在氣管中下段至隆突、左右主支氣管和葉支氣管[9-10]。

骨化性氣管支氣管病是一種良性病變，病程較長，由于臨床上常因無癥狀或癥狀不典型，易被漏診、誤診。因此臨床上對慢性咳嗽、不明原因的咯血、難以解釋的呼吸困難或喘息、反復發生肺部感染及葉段肺不張等進行鑒別診斷時，應考慮到T0的可能[11]。當CT發現多發性氣管、支氣管壁增厚或管壁鈣化灶時，在診斷中要注意TO和下列疾病相鑒別。如：氣管支氣管淀粉樣變、多發性復發性骨軟骨炎、氣管支氣管內膜結核、氣管軟化、乳頭狀瘤或老年性鈣化等鑒別。筆者認為多發黏膜下小結節鈣化并突向管腔，前壁及側壁受累，后壁無異常這些征象是TO較具有特征性的CT表現，如CT上出現這些征象，應該首先考慮TO。

4 結 論

總之，TO是一種罕見疾病，臨床癥狀不典型，因此對于懷疑T0患者，胸部CT掃描是非常必要的檢查，如出現氣管前壁及兩側壁黏膜不規則鈣化，后壁正常，需高度懷疑TO，進一步的支氣管鏡和組織病理學檢查可明確診斷。

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The imagine of Tracheobronchopathia Osteochondroplastica:Two Cases Report and Literature Review

HE W ei-rong1，LIU Yong-bin2，CHEN Huai2.1.Department of Radiology，Xie gang Hospital，Dongguan 523950,Ch ina; 2.Departmen t of Radiology，The First A ffiliated Hospital of Guangzhou Medical College，Guangzhou 510120,China

ObjectiveTo summary the image signs of tracheobroncheopathia steochondroplastiesa, raise awareness of the image signs of the disease, and reduce misdiagnosis.MethodsReported the clinical characteristic and radiology imaging of 2 cases which were diagnosed as tracheobroncheopathia steochondroplastiesa,and reviewed the relative literature.ResultsThere was no characteristic features of chest X-ray.In chest CT imaging,There were Patchy nodules distribut or multiple In the trachea, in the front wall or side wall of the bronchus, Protruding into the lumen.Part of them were calcification.Nodule size 2 ～ 6mm.ConclusionThere were features in the performance of CT of tracheobroncheopathia steochondroplastiesa.Combined CT scan with Clinical and support fiber endoscopy can Make more accurate diagnosis.Also need to pathological diagnosis.

Tracheobroncheopathia Osteochondroplastiesa; Tomography; X-ray Computed;

R562；R814.42

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.05.006

何偉榮，男，放射醫學，住院醫生，放射科主任，研究方向為呼吸疾病診斷。

陳 淮

2011-05-26