咳嗽、胸悶、發熱、腹部腫塊 20余天

趙京明，蔣捍東

(青島大學醫學院附屬醫院，山東青島 266000)

病歷摘要

患者女，43歲。因咳嗽、胸悶、發熱20余天于2011年2月24日入我院。患者于20余天前受涼后出現咳嗽、胸悶、發熱，體溫最高達39℃，伴左側胸痛。當地醫院查血常規WBC14.2×109/L，中性粒細胞百分比86.9%。雙肺CT:左肺不張，左側胸腔積液，縱膈淋巴結腫大。尿常規:尿酮(+++)，尿糖(+++)。給予頭孢霉素、美洛培南抗感染，胰島素控制血糖等治療，效果不佳。為求進一步診治入我院。既往否認其他病史，無吸煙、飲酒史。入院體格檢查:T37.2℃，P106次/min，R24次/min，Bp120/80mmHg。神志清，精神差，全身淺表淋巴結未觸及腫大，口唇紫紺，左側胸廓塌陷，左肺叩診實音，左側呼吸音低，左上肺可聞及管狀呼吸音，右肺呼吸音粗，未及干、濕性羅音，心率106次/min，律齊，腹部膨隆，左中腹部可觸及約10cm×15cm大小腫塊，質韌、壓痛、無反跳痛、固定、無搏動感，雙下肢無水腫。入院后查血常規:WBC13.11×109/L，中性粒細胞百分比85.6%，HGB97g/LPLT367×109/L;血氣分析(不吸氧狀態):pH7.48，PaCO240mmHg，PaO259mmHg，HCO-329.8mmol/L;血腫瘤標志物癌胚抗原(CEA)4.71μg/ml;神經原特異性烯醇化酶17.66μg/ml;糖類抗原(CA)19939.76μg/mlCA12592.27μg/ml;尿常規:尿酮(+++)，尿糖(+++);血沉102mm/h;胸水常規:紅色、渾濁，細胞總數80000×106/L，WBC1080×106/L，單核細胞百分比85%，李凡他(-)，胸水LDH230U/L，腺苷脫氫酶9U/L，胸水CEA3.42μg/ml;血生化:總蛋白52.79g/L，白蛋白16.85g/L，膽紅素、轉氨酶、腎功于正常范圍內;隨機血糖18.2mmol/L;心臟彩超:各房室大小正常，EF72%，肺動脈收縮壓42mmHg，左室舒張功能減退;雙肺CT:左主支氣管壁增厚，管腔狹窄，左肺不張，縱膈淋巴結多發腫大，雙側胸腔積液(圖1);纖維支氣管鏡:左主支氣管開口處至左上、下葉開口處見新生物呈彌漫性生長，表面凹凸不平、充血明顯，管腔狹窄，上、下葉開口處見白色壞死物;纖維支氣管鏡活檢病理:少許支氣管黏膜呈慢性化膿性炎，壞死物中見菌絲，符合毛霉菌感染(圖2)。下腹部CT:左中、下腹類圓形混雜密度腫塊影，包繞左側腎臟。參考性CT值:56～33Hu，最長斷面180mm×120mm。入院后診斷為“肺毛霉病”。給予吸氧，胰島素持續泵入，補液，兩性霉素B、兩性霉素B脂質體抗毛霉菌治療及對癥支持等治療。患者病情較前略減輕，體溫控制在37℃，胸悶、憋氣減輕。血氣分析(吸氧2L/min):pH7.43，PaCO243mmHg，PaO281mmHg;血常規:WBC8.07×109/L，中性粒細胞百分比59.1%;尿糖(-)、尿酮(-);復查雙肺CT:左肺不張，雙側胸腔積液較前變化不顯著。

圖1

圖2

討論

呼吸內科主任醫師甲:本患者臨床特點:①患者中年女性，病程短，起病急，糖尿病病史。②以咳嗽、胸悶、發熱為主要表現，廣譜抗生素治療效果不佳。③入院查體:口唇紫紺，左側胸廓塌陷，左肺叩診實音，左側呼吸音低。④輔助檢查:血常規示血象升高，血氣提示Ⅰ型呼衰，雙肺CT左主支氣管狹窄，左肺不張，縱膈淋巴結腫大，雙側胸腔積液。⑤纖支鏡左主支氣管左上、下葉支氣管管腔狹窄。上、下葉開口處見白色壞死物，活檢病理符合毛霉菌感染，綜合以上情況考慮患者肺毛霉病的診斷成立。肺毛霉菌病病情重，預后極差，病死率高(65% ～96%)，治療藥物首選兩性霉素 B，但此藥不良反應多，可出現肝、腎功能損害，致命性心律失常，心力衰竭，心臟停搏，癲癇，多發性神經病變，貧血，血小板減少，高熱，嘔吐，皮疹，低鉀反應等不良反應。用藥應從小劑量開始，漸加量，密切觀察有無藥物不良反應發生。本病亦可應用不良反應相對較少的兩性霉素B脂質體。

呼吸內科主任醫師乙:毛霉菌廣泛存在自然界中溫濕地區，在腐敗的植物、水果、面包、糖淀粉制品上生長，生長迅速，并能形成大量的孢子。主要通過呼吸道感染，亦可從腸道和膀胱感染，病理改變以出血性壞死為主。肺部感染可為原發或繼發于鼻竇感染，表現為非特異性進行性支氣管炎和肺炎，伴高熱、呼吸困難、胸痛，亦可形成空洞。累積肺動脈時可引起大咯血。分泌物的直接鏡檢和組織病理見無分隔或分隔較少的粗大菌絲，呈直角分支，有助于確立診斷。該病預后差，早期診斷和治療至關重要，應積極控制原發病:如糖尿病。本患者纖支鏡活檢病理符合毛霉菌感染改變，肺毛霉菌病診斷成立。但患者左主支氣管，上下葉支氣管狹窄，內見新生物，此次纖支鏡術中患者劇烈咳嗽、憋氣重、取材較少，本患者不能排除合并肺腫瘤。為明確診斷及推斷預后，可積極行痰病理檢查，如病情穩定，可行第 2次纖支鏡檢查，以助診治。

呼吸內科主任醫師:患者肺毛霉病診斷成立，肺毛霉病可由吸入毛霉孢子、鼻咽部壞死血膿液抽吸或血行播散所致。好發于白血病、淋巴瘤、糖尿病和腎功能不全患者。治療藥物可選擇兩性霉素B或兩性霉素 B脂質體，療程長，短期內療效不明顯，同時積極控制血糖及營養支持。本患者不除外肺部惡性腫瘤，同時患者腹部查體可觸及腫物，腹部CT提示不除外脂肪肉瘤，患者肺部病變不除外腹腔腫瘤轉移所致，為明確診斷，可行以下檢查:再次纖支鏡檢查，腹腔腫物穿刺活檢。但患者一般情況差，再次纖支鏡檢查可能仍不能配合，腹腔腫物如為脂肪肉瘤，穿刺出血風險高。行上述檢查前需詳細向家屬交待風險，亦可先行PET-CT檢查，如提示惡性病變，再決定是否行上述檢查，如提示良性病變，可先行抗毛霉菌治療，定期復查肺部、腹部病變情況。患者右肺無明顯受累，如抗毛霉菌治療，肺部病變無改善，可咨詢胸外科能否行左全肺切除術。

胸外科副主任醫師:患者目前診斷肺毛霉病，不除外肺部惡性腫瘤，可行胸部強化 CT檢查，以助診斷。患者一般情況差，且不能除外腹腔腫瘤轉移，手術風險大，并發癥多，現暫無手術條件，如取得病理提示惡性腫瘤，可聯系腫瘤科治療，現治療以內科綜合治療為主，待病情穩定 2～3個月后再綜合情況考慮能否行手術治療。

泌尿外科副主任醫師:患者無明顯腹痛、嘔吐、血尿等表現，腹部查體可觸及約 10cm×15cm大小腫物，質韌、壓痛、無反跳痛、固定。腹部 CT見左中下腹類圓形混雜密度腫瘤體，包繞左腎臟，左腎失去正常形態，目前考慮腹部腫塊為腎血管平滑肌脂肪瘤可能性大，脂肪肉瘤不除外。腎血管平滑肌脂肪瘤又稱腎錯構瘤，為最常見腎良性腫瘤，較少發生轉移，本患者肺部病變為腎腫瘤轉移可能性小。患者目前的腹腔腫塊無手術條件，但有突發破裂出血可能，需注意觀察。

后記:患者于 2011年3月14日行第 2次纖支鏡檢查，配合較佳，取材良好，病理仍提示毛霉菌感染，無惡性腫瘤表現(圖3)，2011年3月18日行PET-CT檢查，結果提示:左肺實變，代謝彌漫性不均勻增高，左下肺門及縱膈內多發腫大淋巴結，代謝強度增高，考慮感染性病變可能性大。左腎區巨大混雜密度腫塊，包繞左腎，內見脂肪密度及軟組織密度條索影，無代謝，考慮左腎血管平滑肌脂肪瘤(圖 4)。患者應用兩性霉素 B及脂質體治療 23 d，一般情況好轉，胸悶減輕，轉當地醫院繼續治療。

圖3

圖4