先天性食管閉鎖治療體會

胡 博 葉祖萍 戴春娟 牛 軍

先天性食管閉鎖是新生兒期一種嚴重消化管發育畸形，在國外的發病率約為1/3 000，在我國發病率略低[1]。近年來隨著圍產醫學和新生兒外科學的發展，先天性食管閉鎖的治療效果有了顯著提高。我院自2004年1月—2010年5月收治先天性食管閉鎖患兒10例，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組男8例，女2例，入院年齡<24 h 3例，2~5 d 6例，54 d 1例。體質量>3.0 kg者5例，2.5~3.0 kg者3例，<2.5 kg者2例。足月兒8例，早產兒2例。母親孕期發現不明原因羊水過多6例。按照Gross分型，Ⅰ型1例，Ⅲa型2例，Ⅲb型6例，Ⅴ型1例。9例患兒首發癥狀為口腔分泌物多，口吐白沫，喂奶少許后即從口腔、鼻腔噴出，并伴有不同程度的紫紺及呼吸困難，胃管插入8~12 cm即有受阻感，或自口腔返出。1例生后54 d的患兒，主要癥狀為喂奶時嚴重嗆咳及難以控制的肺炎，無口吐白沫現象，經鼻飼喂養、治療肺炎好轉后，行食管碘油造影檢查，證實為Gross分型的Ⅴ型食管閉鎖，即先天性食管氣管瘺。10例全部合并新生兒肺炎，8例患兒存在動脈導管未閉，1例合并房室間隔缺損。

1.2 手術方法 靜脈復合麻醉加氣管內插管下手術，患兒左側臥位，右后外側第4肋間手術切口，逐層切開達肋間內肌，分離肋間內肌，在胸膜外鈍性剝脫胸膜壁層，將奇靜脈結扎切斷，暴露食管。術中見6例Ⅲb型食管閉鎖近端盲袋位于第3~4胸椎下緣，與遠端食管相距1~2 cm，結扎切斷食管氣管瘺，充分游離近遠端食管后，予食管端側吻合。2例Ⅲa型近端位于第2胸椎下緣，與遠端食管相距2~3.5 cm，結扎切斷食管氣管瘺，于近端食管肌層遂行多個平行切開深達黏膜下層，行Livaditis法吻合。1例Ⅰ型近端位于第2胸椎，與遠端食管相距4 cm，將胃提入胸腔代食管，以延長遠端食管的長度，予食管端端吻合。1例Ⅴ型患兒僅予食管氣管瘺結扎切斷。吻合食管后壁后應直視下將胃管送入遠端食管入胃，再吻合食管前壁，以免置入胃管時損傷吻合口。手術過程要確保吻合妥善，無明顯張力。手術過程間斷給予嘆氣通氣，以使肺擴張充分，預防術后肺不張。入胸時胸膜破裂2例行胸腔閉式引流，另外8例置胸膜外引流管。

1.3 術后處理 術后患兒置于暖箱保暖，呼吸機支持1~5 d，監測心電、呼吸、血壓及血氧飽和度，靜脈抗感染并營養支持治療。術后5~7 d，經食管支架管予以早期鼻飼喂養，術后12 d予碘油造影檢查。

2 結果

患兒成活7例，死亡3例，其中2例患兒死于術后肺炎、呼吸衰竭及彌漫性血管內凝血，1例患兒因合并室間隔缺損、房間隔缺損死于心力衰竭。7例成活患兒中，2例術后食管造影顯示食管吻合口瘺，見圖1，經胃管喂養及保守支持治療1個月后，食管吻合口瘺消失；6例患兒獲得隨訪，隨訪3個月~5年，吻合口狹窄2例，經食管擴張后治愈。其余患兒正常進食無困難，吻合口均通暢，患兒生長發育良好。

圖1 食管吻合口瘺

3 討論

3.1 早期診斷 先天性食管閉鎖診斷并不困難，患兒在第1次進食時發生嘔吐、氣急、咳嗽、發紺及口吐白沫等癥狀，應立即想到食管閉鎖的可能。若插入胃管約8~12 cm受阻，甚至胃管自咽部返回入口內，則高度懷疑食管閉鎖。本組患兒術前全部行食管碘油造影以明確最終診斷。先天性食管閉鎖患兒由于2方面原因易并發肺炎。一是大量氣體通過食管氣管瘺進入胃腸道，而新生兒賁門括約肌發育不完善，易致胃液反流再經食管氣管瘺入肺，引起化學性肺炎。二是由于唾液不能下咽引起吸人性肺炎，甚至引起肺不張。因此，先天性食管閉鎖早期診斷非常重要，而且早期診斷的手術成活率高于延遲診斷[2]，與其并發肺炎的程度有關。5種類型的食管閉鎖中，Ⅴ型的診斷最為困難。本組1例Ⅴ型患兒，曾在外院反復治療肺炎，其主要癥狀為喂奶時嚴重嗆咳，該患兒入我院內科已生后54 d，患兒因呼吸衰竭行呼吸機支持治療，治療過程中發現，氣管插管后，隨著呼吸機的進氣過程，腹部也嚴重脹氣，故行食管碘油造影檢查，證實為Ⅴ型食管閉鎖。

3.2 手術方法 食管閉鎖手術以采用胸膜外入路為宜，當出現食管吻合口瘺時，保守治療（經胃管喂養及支持治療）效果較好。徐向榮等[3]曾報道，經胸手術10例，存活3例，經胸膜外手術36例，存活27例，也佐證了經胸膜外手術的優勢。本組10例中有8例為胸膜外入路。

為了降低吻合口瘺的發生，筆者的經驗是：當食管遠、近端距離較遠，估計吻合后張力較大或根本無法吻合時，切不可粗暴松解游離食管，損傷食管血運，可于近端食管肌層做多個深達黏膜下層的平行橫向切口，長度為食管周徑1/2或1/3，間隔2~4 mm，將食管肌層向上下推開，以進一步延展近端食管約0.5~1.5 cm；若食管近遠端距離超過松解食管可延展的范圍時，可將胃提入胸腔替代食管，以保護食管端的血運，減小吻合口張力，利于食管吻合口愈合。Spitz[4]也報道，為了降低吻合口瘺的發生，可以采用結腸及胃替代食管的方法予以吻合。

3.3 術后護理 食管閉鎖患兒術后成活率的提高與術后護理有關。（1）呼吸道管理：食管閉鎖患兒術前往往合并吸入性肺炎和化學性肺炎，術中吻合食管時要擠壓一側肺臟，因此術后需要呼吸機輔助呼吸，并加強霧化，翻身拍背，及時吸凈咽部及呼吸道分泌物，撤機時間根據每個患兒的具體情況而定，待患兒肺部炎癥好轉后，可逐漸撤機。本組患兒呼吸機使用1~5 d。（2）合理使用抗生素：食管閉鎖患兒一般肺炎較重，要選擇廣譜抗生素，根據血培養、痰培養結果選擇敏感抗生素。（3）加強營養支持：術后患兒要合理胃腸外營養支持，予以脂肪乳、蛋白、氨基酸及血漿，待患兒胃腸功能恢復后，一般為術后3~5 d，經食管支架管予以早期鼻飼喂養，以維持正氮平衡。（4）注意保暖：患兒要置于暖箱中或遠紅外暖床上，以減少硬腫癥的發生。并做好心臟監測，合并有先天性心臟病的患兒，要早期予以強心治療。本組1例患兒因合并室間隔缺損、房間隔缺損而死于心力衰竭。

[1]施誠仁.新生兒外科學[M].上海:上海科技普及出版社,2002:339.

[2]谷興琳,張儒舫.先天性食管閉鎖的外科治療[J].中華小兒外科雜志,1993,14(2):367-368.

[3]徐向榮,張根嶺,牛學義.先天性食管閉鎖治療體會[J].河南外科學雜志,2004,10(3):4.

[4]Spitz L.Oesophageal atresia[J].Orphanet J Rare Dis,2007,2:24.